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    垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發(fā)生的腫瘤，垂體瘤約占顱內腫瘤的10%,此組腫瘤以前葉的腺瘤占大多數，來(lái)自后葉者少見(jiàn)，多種顱內轉移癌可累及垂體，須與原發(fā)性垂體瘤鑒別。 隨著(zhù)垂體瘤檢測水平的不斷提高，近年來(lái)垂體瘤的發(fā)病有逐年增加的趨勢。

    根據歐美流行病學(xué)調查，有癥狀的垂體腺瘤發(fā)病率是 75/10萬(wàn)——15/10萬(wàn)。在正常死亡病人尸檢過(guò)程當中，垂體腺瘤發(fā)病率各家報道不一，從9%到65%不等。國外有一組研究表明，隨機抽樣選擇100名正常人做鞍區的核磁共振檢查，垂體瘤的檢出率為16%——19%,說(shuō)明垂體瘤的檢出率是非常高的，只是多數患者沒(méi)有表現出臨床癥狀而已。正是由于患者的早期癥狀隱匿，導致很多患者就診時(shí)，已經(jīng)發(fā)展成為大腺瘤，失去了最佳的治療時(shí)機。    

   1、垂體瘤常見(jiàn)臨床癥狀

    有很多醫學(xué)生和進(jìn)修醫師最疑惑的問(wèn)題就是：“下丘腦垂體疾病涉及面太廣，患者初診時(shí)主訴特別多，如何能夠經(jīng)過(guò)簡(jiǎn)單有序的問(wèn)診，在短時(shí)間內作出正確的判斷？”是的，由于該類(lèi)疾病的復雜性，患者主訴往往特別多，抓不住主線(xiàn)，造成第一次就診時(shí)很難想到是下丘腦垂體疾病。其實(shí)每一類(lèi)疾病都有其各自的規律，這一類(lèi)疾病的問(wèn)診主要從“吃、喝、拉、撒、睡、性”這幾個(gè)方面著(zhù)手，每一個(gè)方面都仔細問(wèn)診就能從中發(fā)現端倪，找到診斷的出口。一般有經(jīng)驗的醫生經(jīng)過(guò)詳細的問(wèn)診，診斷結果便會(huì )“八九不離十”.以垂體瘤為例，其臨床癥狀分為以下4類(lèi)：

   （1）各種垂體激素分泌增多引起的臨床表現。

   （2）垂體瘤壓迫周?chē)毎M織引起的相應激素分泌減少的臨床表現：如腎上腺皮質(zhì)功能低減可以表現為食欲下降、乏力、消瘦、低血壓、低血糖、容易感冒等；甲狀腺功能低減可以表現為怕冷、食欲下降、皮膚粗糙、脫發(fā)、便秘等，在兒童可以表現為癡呆、生長(cháng)遲緩等；性腺功能低減可以表現為男性女性不育、**下降、女性月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)、男性陽(yáng)痿等臨床表現；生長(cháng)激素分泌減少，在兒童可以表現為身材矮小，在成人可以表現為身體脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎縮、衰老、自我認知程度下降、骨質(zhì)疏松、抵抗力下降、性功能低減等。

   （3）周?chē)Y構受壓癥狀：腫瘤向鞍上生長(cháng)壓迫視交叉，會(huì )表現為視力下降、視野缺損等，臨床上患者通常會(huì )主訴經(jīng)常被撞傷等；若是腫瘤侵犯了垂體周?chē)纳窠?jīng)血管叢海綿竇，會(huì )出現神經(jīng)受壓癥狀如上眼瞼下垂、瞳孔變大等臨床表現。

   （4）垂體卒中：腫瘤在生長(cháng)過(guò)程中由于血管**差或腫瘤血管的異常生長(cháng)，在一定的誘因下，會(huì )出現腫瘤出血，瘤體組織的壞死。若是腫瘤完全出血壞死，腫瘤包膜破裂，會(huì )有劇烈的頭痛、惡心嘔吐甚至失明、昏迷，需要外科急診手術(shù)處理。多數垂體瘤的卒中表現為不完全或部分垂體卒中，可以是輕度的頭痛、惡心嘔吐伴全身不適，不需要特殊處理，患者的癥狀會(huì )在幾周內自行緩解，某些激素分泌型腫瘤的臨床癥狀減輕。非完全性的垂體卒中常常被漏診和誤診。垂體瘤通常發(fā)生于青壯年時(shí)期，常常會(huì )影響患者的生長(cháng)發(fā)育、生育能力、學(xué)習和工作能力。垂體瘤的臨床表現千差萬(wàn)別，患者首診的科室也會(huì )相對分散，最常見(jiàn)的就診科室為內分泌科、神經(jīng)外科、婦科、眼科、皮膚科、骨科、男科以及皮膚科等等。在某些基層和專(zhuān)科醫院，由于缺乏垂體瘤綜合治療的中心，患者往往輾轉多個(gè)科室，長(cháng)期得不到正確的診斷和治療，從而貽誤了病情，給患者造成了不必要的精神和物質(zhì)的壓力。

    2、垂體瘤的分類(lèi)

    垂體瘤可以按照腫瘤的大小、是否分泌相關(guān)激素以及是否有海綿竇及周?chē)M織的侵襲來(lái)分類(lèi)。根據腫瘤大小的不同，垂體瘤分為垂體微腺瘤（直徑<25px）、垂體腺瘤（直徑≥25px）以及巨大腺瘤。根據分泌激素的不同，又可以分為激素分泌性垂體瘤和無(wú)功能腺瘤。根據周?chē)M織的侵襲程度神經(jīng)外科通常按照海綿竇侵犯的 knosp分級標準進(jìn)行分級，神經(jīng)外科醫生常采用此分級評估手術(shù)療效。垂體腫瘤的大小與治療預后關(guān)系密切。大約70%以上的垂體無(wú)功能瘤是不需要治療的，若沒(méi)有相應的垂體功能低減的情況，臨床上可以長(cháng)期隨診。若在隨診的過(guò)程中出現相應的臨床癥狀，如腫瘤生長(cháng)速度加快、壓迫了周?chē)慕M織（如視野缺損等）及垂體功能低下等情況可以考慮手術(shù)治療。

   3、激素分泌性垂體瘤的類(lèi)型

    激素分泌性腫瘤是垂體瘤中臨床表現最為復雜、治療方法的選擇多樣、臨床預后轉歸各異的一類(lèi)垂體瘤。根據激素分泌種類(lèi)的不同，激素分泌性垂體瘤可以分為以下幾種：

    （1）泌乳素（PRL）分泌型垂體瘤。多數為女性患者，主要表現為閉經(jīng)、泌乳、不育。男性患者主要表現為男特性功能低減，如**下降、陽(yáng)痿和不育。

    （2）生長(cháng)激素（GH）分泌型垂體瘤。主要表現為巨人癥（發(fā)生在骨骺未閉合的青少年患者）、面容改變、手足粗大（穿鞋子尺碼增加）、多汗、骨關(guān)節病變、腕管綜合征、手足指（趾）軟組織及關(guān)節的腫脹、血壓升高、血糖升高、冠心病以及甲狀腺、結腸腫瘤等。

    （3）促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌型垂體瘤。主要表現為向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、痤瘡、多毛、紫紋（身上紫紅色的皮紋）。

    （4）促甲狀腺激素（TSH）分泌型垂體瘤。主要表現為高代謝的癥狀怕熱、多汗、體重下降、心慌、心房顫動(dòng)等。

    （5）其他還有卵泡**素（FSH）或黃體生成素（LH）型垂體瘤，臨床主要表現為女性月經(jīng)紊亂、不育，男性主要表現為男特性功能低減、不育等。激素分泌型腫瘤可以是單獨發(fā)生，也可以是兩種以上激素分泌增多的混合性腫瘤，臨床表現也有相應的混合癥狀。

   4、垂體瘤的診斷

    垂體瘤的診斷主要根據相應的臨床癥狀、體征、垂體激素的檢測以及影像學(xué)的檢查等做出診斷。

    垂體激素在很多實(shí)驗室，甚至基層醫院都已經(jīng)能夠檢測。但是在臨床診療過(guò)程中，往往過(guò)于依賴(lài)實(shí)驗室檢查，而忽略了垂體激素的分泌節律對取血時(shí)間的特殊要求，使得很多患者的激素測定結果無(wú)法判斷。

    在垂體分泌的激素當中，GH、ACTH和 PRL的分泌有明顯的晝夜節律，并且都是應激激素。其中GH和 ACTH的臨床取血時(shí)間應改為上午 8點(diǎn)（空腹），并且取血前應該在安靜的狀態(tài)下休息半個(gè)小時(shí)以上。而血 PRL的測定應該是在上午 10點(diǎn)至下午2點(diǎn)之間取血，嚴格講，應該是在進(jìn)食單純碳水化合物的非饑餓狀態(tài)下測定的 PRL結果為谷值，這樣測定的值可以反應患者的非應激狀態(tài)下的血清 PRL水平。

    垂體瘤診斷方面，影像學(xué)檢查是非常重要的手段。其中以鞍區的核磁共振（MRI）檢查對垂體瘤的檢出率最高。通過(guò)鞍區薄層（每1mm掃描1層）增強影像的 MRI檢測，若結合動(dòng)態(tài)造影 MRI檢測，直徑小至2——3mm的垂體微腺瘤也可以顯像。尤其是對于 ACTH瘤、PRL微腺瘤的早期檢出尤其重要。鞍區增強 CT顯像對于部分垂體大腺瘤顯像效果好，可以了解鞍底骨質(zhì)的破壞程度以及蝶竇氣化的程度。同位素標記的 PET-CT的鞍區顯像對于疑難的 ACTH瘤的檢出有一定的指導意義。

    通過(guò)詳細的臨床問(wèn)診、體格檢查、垂體激素的測定以及影像學(xué)的檢測，垂體瘤的診斷不難確定。

    5、垂體瘤的治療策略

    主要根據腫瘤的大小、是否分泌激素、腫瘤的侵襲性以及患者并發(fā)癥的情況決定治療方案。垂體瘤的治療是一個(gè)多科室協(xié)作的綜合治療過(guò)程。治療涉及的科室主要包括內分泌科、神經(jīng)外科、放療科、眼科、影像科等。從國內外的回顧性臨床資料可以看出，多科合作的垂體瘤治療中心與單純的專(zhuān)科治療中心對垂體瘤患者的治療效果相比大不相同。所以建議垂體瘤患者應該到具有綜合治療垂體瘤的醫學(xué)中心診治。

    垂體瘤治療主要包括手術(shù)、藥物及放射3種治療方法。正是由于沒(méi)有一種方法可以達到完全治愈每一種垂體瘤的目標，所以各種治療方法各有利弊，應該根據患者垂體瘤的大小、激素分泌的情況、并發(fā)癥及共患疾病的情況、患者的年齡、是否有生育要求以及患者的經(jīng)濟情況制定個(gè)體化的治療方案。垂體瘤的手術(shù)治療是傳統的主流治療方法。

    自從20年前經(jīng)口鼻蝶竇入路手術(shù)治療垂體瘤的術(shù)式廣泛應用于國內臨床后，垂體瘤患者手術(shù)后的損傷感染病例明顯減少，治愈率明顯提高。近年來(lái)先進(jìn)的神經(jīng)內鏡及神經(jīng)外科***技術(shù)的應用，使得神經(jīng)外科手術(shù)切除垂體瘤的比例明顯提高。但是對于侵襲性垂體瘤，尤其是激素分泌性垂體瘤，術(shù)后的復發(fā)率仍然可高達50%以上，所以需要輔以藥物及放射治療。

    關(guān)于放療，由于垂體瘤屬于高分化腺瘤，本身對放療的敏感性較差，放療后將近 70%——80%的患者出現垂體功能低減，降低了患者的生存質(zhì)量，所以放療只適用于手術(shù)殘余、不能耐受手術(shù)、對藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術(shù)或藥物治療的患者。

    6、垂體瘤的藥物治療與效果

    近年隨著(zhù)藥物研發(fā)水平的不斷提高，激素分泌性垂體瘤的藥物治療有了長(cháng)足的進(jìn)步。

    對于垂體泌乳素分泌型腫瘤，現在的觀(guān)點(diǎn)認為，90%以上的患者（無(wú)論是微腺瘤還是大腺瘤）都可以用多巴胺激動(dòng)劑（短效制劑溴隱亭，長(cháng)效制劑卡麥角林）控制 PRL水平，使腫瘤的體積縮小。只有那些對該類(lèi)藥物過(guò)敏或藥物不耐受、腫瘤壓迫導致的急性癥狀需要急診手術(shù)解壓或患者不愿意接受手術(shù)治療的泌乳素瘤病人，才選擇手術(shù)治療。在服用溴隱亭治療期間，應該逐漸增加溴隱亭的劑量，直到血清 PRL降至正常以后，調整劑量長(cháng)期維持治療。對于有生育要求的患者，應該在懷孕后停用溴隱亭。孕期定期復查視野，直至產(chǎn)后恢復溴隱亭的治療。對于懷孕后停用溴隱亭出現流產(chǎn)或死胎的患者，應該堅持服藥，直到生產(chǎn)后調節溴隱亭的劑量。已經(jīng)有大量的臨床經(jīng)驗證明，孕婦服用溴隱亭期間所生的小孩尚未見(jiàn)明顯的畸形和智力的障礙。

    對于生長(cháng)激素分泌型垂體瘤，近20年的主要進(jìn)展是生長(cháng)抑素類(lèi)似物的應用。該藥物的臨床應用，使得 GH分泌型腫瘤的治愈率明顯提高。近幾年生長(cháng)抑素類(lèi)似物長(cháng)效制劑如長(cháng)效奧曲肽、索馬杜林等用于臨床，使得患者的依從性大為提高。術(shù)前應用該類(lèi)藥物可以迅速降低患者的血清 GH水平，減輕患者的癥狀、縮小腫瘤的體積，為手術(shù)徹底切除腫瘤創(chuàng )造良好的術(shù)前條件。生長(cháng)抑素類(lèi)似物用于 GH分泌型腫瘤的其他適應癥包括：術(shù)后殘余患者、放療后GH尚未降低至正常的患者的過(guò)度治療。應用生長(cháng)激素類(lèi)似物后，對于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良的高血糖、高血壓的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了術(shù)前準備治療的機會(huì )。在歐美很多不愿意接受手術(shù)治療的患者長(cháng)期應用生長(cháng)抑素治療控制腫瘤，也達到了滿(mǎn)意的治療效果。生長(cháng)抑素類(lèi)似物用于促甲狀腺激素分泌型腫瘤也取得了滿(mǎn)意的治療效果。應用藥物治療 GH分泌型垂體瘤后，現在已經(jīng)公認，將 GH分泌型腫瘤患者的 GH水平降隨機值<25μg/L或<10μg/L（服糖后的GH值），**（IGF-1）降至年齡匹配的正常人的水平是生化治愈的目標。生長(cháng)激素分泌型腫瘤的患者不論接受何種治療，都應該達到以下幾個(gè)治療目標：消除腫瘤，減少腫瘤的復發(fā)，GH達標，緩解臨床癥狀，盡量保全垂體功能，提高患者的生存質(zhì)量，延長(cháng)患者的生存時(shí)間。

    7、預防護理

    垂體瘤的預防護理

    一般多為手術(shù)后的預防保健，具體如下：

    1.心理安慰，垂體瘤屬腦內良性腫瘤，手術(shù)效果好，痊愈后可參加正常工作，

    2.加強營(yíng)養，多食新鮮的，高蛋白質(zhì)的食物，增強體質(zhì)，使病后機體早日康復，

    3.放療時(shí)間一般在術(shù)后1個(gè)月左右，放療期間少去公共場(chǎng)所，注意營(yíng)養，定期測血象，

    4.按醫囑服藥，1年CT復查1次。

    綜上所述，垂體瘤是可以通過(guò)手術(shù)、藥物和放療等多種方法治療，可以有效控制的一組神經(jīng)內分泌良性腫瘤性疾病（惡性垂體瘤極為少見(jiàn)）。鑒于其生長(cháng)部位的特殊性，在對患者進(jìn)行診斷和治療的同時(shí)，應該針對患者垂體瘤性質(zhì)的不同特點(diǎn)，在多科室（內分泌科、神經(jīng)外科、放療科、眼科、放射影像科等）密切配合下，根據患者的不同需求，制定出個(gè)性化的治療方案。最終使患者的腫瘤得以切除。在終身隨診中，應當警惕腫瘤的復發(fā)，盡量保全患者的垂體功能，使升高的分泌激素降至正常范圍，使降低的垂體激素替代至與年齡相匹配的正常范圍，提高患者的生存質(zhì)量，延長(cháng)患者的壽命。