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作為一名臨床醫生，我們每天都在接診患者，在對患者詳細問(wèn)診和體格檢查后進(jìn)行的思維診斷過(guò)程，實(shí)際上就是對我們所掌握知識的一個(gè)檢閱過(guò)程。不難理解，如果對患者所患某種疾病的知識缺乏掌握的話(huà)，想做出正確的診斷幾乎是不可能的，如果誤診了導致的后果也無(wú)疑是很?chē)乐氐摹＿@就對我們醫生提出了很高的要求，不僅要掌握常見(jiàn)疾病，還要掌握一些罕見(jiàn)病。下面對間質(zhì)性肺疾病的一些重要特點(diǎn)進(jìn)行討論，以提高年輕醫生對這類(lèi)病的認識，從而提高對呼吸系統疾病的診療水平。
肺疾病既包括肺實(shí)質(zhì)疾病還包括肺間質(zhì)疾病。肺間質(zhì)性疾病就是由于各種原因導致的肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括肺泡上皮、肺毛細血管內皮和間質(zhì)腔三部分為主的疾病，臨床上多以特發(fā)性肺纖維化、結節病、肺泡蛋白沉積癥、結締組織病肺部表現為多見(jiàn)。共同特點(diǎn)是肺功能均表現為限制性通氣功能障礙的呼吸困難，FVC、FEV1降低，FEV1/FVC比值正常或者升高，RV隨病情進(jìn)展而下降；彌散功能早期就可明顯降低，DLco明顯下降。血氣分析中晚期可顯示低氧血癥，因過(guò)度通氣還可出現低碳酸血癥。

特發(fā)性肺纖維化多見(jiàn)于老年男性，以反復干咳，活動(dòng)后氣促、呼吸困難進(jìn)行性加重為突出癥狀，無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸疼，無(wú)咯血，查體可見(jiàn)杵狀指，雙肺底可聞及高調濕啰音（Velcro啰音，稱(chēng)為帛裂音）為其典型特點(diǎn)，心電圖及心臟彩超未見(jiàn)異常，胸片可見(jiàn)雙肺彌漫的網(wǎng)格狀影。確診靠肺穿刺活檢。治療主要是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，后期出現蜂窩肺，肺功能?chē)乐夭蝗惺中g(shù)適應癥的可以進(jìn)行肺移植。

結節病是一種原因不明的多系統累及的肉芽腫性疾病。主要侵犯肺和淋巴系統，其次是眼和皮膚。多見(jiàn)于中青年，女性多于男性。病理改變是非干酪樣上皮細胞性肉芽腫。臨床上分為急性結節病和亞急性/慢性結節病。急性結節病多表現為雙側肺門(mén)淋巴結腫大，關(guān)節炎和皮膚的結節性紅斑，常伴發(fā)熱，肌肉痛，多于一年內自然緩解。慢性結節病往往沒(méi)有癥狀，常在進(jìn)行體檢胸片中發(fā)現。因此，胸片對結節病的診斷頗具敏感性，根據X線(xiàn)表現分為五期：

0期：無(wú)異常X線(xiàn)表現；

Ⅰ期：雙側肺門(mén)淋巴結腫大，無(wú)肺部浸潤影；

Ⅱ期：雙側肺門(mén)淋巴結腫大，伴肺部網(wǎng)狀結節狀或者片狀浸潤影；

Ⅲ期：肺部網(wǎng)狀結節狀或者片狀浸潤影，無(wú)雙側肺門(mén)淋巴結腫大；

Ⅳ期：肺纖維化，蜂窩肺，肺大皰，肺氣腫。
值得提出的是，結節病的分期不一定按照順序發(fā)生。治療上對于無(wú)癥狀且肺功能正常的患者無(wú)需治療，可以觀(guān)察；對于有癥狀或病情惡化或者侵犯肺外器官，可用糖皮質(zhì)激素治療，治療效果不佳時(shí)可用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑。

肺泡蛋白沉積癥：病因目前未明，研究表明與免疫功能障礙有關(guān)，但非自身免疫反應性。是肺泡異常蛋白充盈性疾病，肺泡內富含PAS染色陽(yáng)性的富磷脂蛋白物質(zhì)，支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀液體可以確診，值得強調的是，糖皮質(zhì)激素治療本病不僅無(wú)效，反而會(huì )增加感染的機會(huì )，支氣管肺泡灌洗是其治療的主要措施。

結締組織病或其它病的肺部表現：往往先有或者同時(shí)有結締組織病的臨床表現特點(diǎn)，常見(jiàn)的結締組織病有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡；其它有Goodpasture綜合征（肺出血-腎炎綜合征）、硅沉著(zhù)病等。

通過(guò)對以上常見(jiàn)肺間質(zhì)性疾病的學(xué)習認識，相信大家在診斷呼系統疾病的時(shí)候，腦海中肯定多了這么些知識，對提高對呼吸疾病的診療水平起到很大的作用，同時(shí)也告誡我們要不斷學(xué)習，不斷擴大我們的知識面，才能更好地為患者服務(wù)，避免醫療差錯發(fā)生。

參考文獻

1.內科學(xué)第8版[M].人民衛生出版社。葛均波，徐永健主編，2013-03.

2.內科學(xué)學(xué)習指導與習題集[M].人民衛生出版社.謝燦茂，李廣然，葉任高主編.2005-07.