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    先天性心臟病（簡(jiǎn)稱(chēng)先心病）是嚴重危及患者存活與生存質(zhì)量的一組疾患。大多數先心病是合并存在多個(gè)心臟與血管畸形，并導致嚴重血流動(dòng)力學(xué)異常。活產(chǎn)嬰兒先心病發(fā)病率為6‰～8‰。早產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為12.5‰。近年來(lái)，隨著(zhù)小兒心血管外科、心導管介入技術(shù)及心臟重癥監護等領(lǐng)域內的技術(shù)突破，小兒先心病的治療效果得到了顯著(zhù)性提高，特別是顯著(zhù)提高了復雜先心病患兒的生存率與生存質(zhì)量。在小兒先心病臨床管理路徑中，心臟影像學(xué)診斷及技術(shù)進(jìn)步，在術(shù)前診斷與手術(shù)病例篩選、術(shù)中指導與評價(jià)、術(shù)后評估與隨訪(fǎng)等方面，發(fā)揮了極為重要的作用，其一方面不斷滿(mǎn)足了先心病患兒臨床治療的需要，另一方面也提高了治療效果。本文將對小兒先天性心臟的影像學(xué)診斷進(jìn)展進(jìn)行簡(jiǎn)要介紹。

    一、超聲心動(dòng)圖

    超聲心動(dòng)圖技術(shù)自問(wèn)世以來(lái)，即是小兒先心病的首選與最主要的影像學(xué)診斷方法。目前在臨床上，傳統二維超聲心動(dòng)圖、彩色多普勒超聲、頻譜多普勒超聲仍然是評價(jià)小兒先心病解剖結構與血流動(dòng)力學(xué)異常的主要手段。隨著(zhù)超聲工程與計算機技術(shù)的迅猛發(fā)展，二維超聲圖像質(zhì)量得到了顯著(zhù)改善，彩色與頻譜多普勒顯像的敏感性與特異性得到了顯著(zhù)提高。超聲影像技術(shù)進(jìn)展，為臨床上更準確地診斷小兒先心病，更深刻地理解其病理生理改變提供了新方法。

    1. 實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖：經(jīng)胸小兒三維探頭的應用，提高了三維圖像質(zhì)量，使得三維超聲在小兒先心病中的應用更加廣泛。經(jīng)胸三維超聲能快速顯示心壁與房、室間隔的整體形態(tài)，從而可十分直觀(guān)地判斷房、室間隔缺損的部位、大小、形態(tài)，以及與毗鄰結構的空間關(guān)系和在心動(dòng)周期內的動(dòng)態(tài)變化，這些直觀(guān)準確的三維結構信息，十分有助于對病變進(jìn)行準確分型。三維超聲研究表明房間隔缺損的面積大小在心動(dòng)周期中有明顯改變，收縮末期其面積最大，舒張末期面積最小。較之二維超聲心動(dòng)圖，三維超聲測量的房、室間隔缺損直徑和外科手術(shù)檢測結果有更好的相關(guān)性（r＝0.69 vs.r＝0.92）[5]。三維超聲心動(dòng)圖對顯示房室瓣，特別是二尖瓣與主動(dòng)脈瓣的三維解剖結構與動(dòng)態(tài)改變十分有價(jià)值。Seliem等研究表明，三維超聲清晰顯示的房室瓣結構，與手術(shù)中觀(guān)察到的形態(tài)相一致。隨著(zhù)超聲儀三維圖像質(zhì)量的不斷提高，諸多研究表明，三維超聲心動(dòng)圖對評價(jià)小兒復雜先心病如法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、大動(dòng)脈轉位有其獨特價(jià)值。通過(guò)對三維數據庫的剖切，可獲取二維超聲不能顯示的多個(gè)非標準切面，從而能完整地顯示出病變的復雜空間結構關(guān)系和血管走向。

    三維超聲心動(dòng)圖另一重要應用是測量心腔容積、心肌重量及射血分數。三維超聲圖像能顯示心動(dòng)周期不同時(shí)相內心腔容積立體形態(tài)，無(wú)需借助幾何假設模型來(lái)計算心腔容積，尤其是對形態(tài)不規則的右心室與變形的左心室腔，其測量結果較傳統二維超聲心動(dòng)圖更為準確。盡管三維超聲測量值存在低估心腔真正容積的局限性，但研究表明，三維超聲測量小兒先心病患者左心室容積和右心室容積，與MRI測值對照，二者具有良好相關(guān)性，且三維測值的組內變異小。三維超聲測量右心室容積的參考值已發(fā)表。

    經(jīng)食道實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖可獲取更為清晰的三維圖像，對一定體重的小兒、成人經(jīng)食道三維超聲在術(shù)中具有重要的應用價(jià)值。經(jīng)食道三維超聲在術(shù)中觀(guān)察房室瓣方面有獨特的優(yōu)勢，尤其是二尖瓣。Balzer等研究表明，在房間隔缺損封堵、動(dòng)脈導管未閉封堵、二尖瓣整形術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和電生理研究中，三維經(jīng)食道超聲可以提供豐富的形態(tài)學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)信息，因此在手術(shù)室和介入病房將會(huì )發(fā)揮非常重要的作用。

    2. 小兒經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖：與經(jīng)胸超聲相比，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖不受透聲窗限制，對小兒先心病患者，特別適合于術(shù)中檢查。在手術(shù)麻醉后，于術(shù)前再次確立診斷、術(shù)中引導及術(shù)后即刻評價(jià)等方面，具有重要的應用價(jià)值。近年來(lái)，隨著(zhù)纖細兒童專(zhuān)用探頭的出現，特別是小兒雙平面及多平面探頭的問(wèn)世，使之在新生兒及小年齡兒童心血管疾病中的應用成為可能。有學(xué)者將小兒專(zhuān)用雙平面及多平面探頭應用于體重＜4 kg的兒童，盡管并發(fā)癥的總體發(fā)生率較低，但也面臨著(zhù)諸多困難，如探頭不能順利進(jìn)入食道、氣道受壓以及引起血流動(dòng)力學(xué)異常等。Zyblewski等應用飛利浦公司新近生產(chǎn)的微小多平面經(jīng)食道探頭（micro-TEE）對42例體重＜5 kg的小嬰兒[平均體重（3.6±0.9）kg]進(jìn)行術(shù)中檢查。探頭插入過(guò)程均很順利，未出現并發(fā)癥，血流動(dòng)力學(xué)及通氣參數穩定。根據經(jīng)食道超聲圖像信息，外科醫師對其中6例患兒進(jìn)行了手術(shù)矯正。該研究表明這種微小經(jīng)食道探頭可提供清晰的圖像和豐富的診斷信息，是一種安全有效的術(shù)中檢查方法。

    3. 超聲新技術(shù)——組織多普勒及斑點(diǎn)追蹤技術(shù)：國內外諸多學(xué)者應用組織多普勒和斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評價(jià)了先心病患兒的心臟功能。Roberson 等報道了1～18歲兒童左心室側壁、室間隔及右心室游離壁基底段組織多普勒速度的正常參考值范圍。McMahon等研究發(fā)現在左心室心肌致密化不全患者中，二尖瓣環(huán)E′速度降低，是預后不良的一個(gè)重要危險因素。斑點(diǎn)追蹤技術(shù)是近年發(fā)展起來(lái)的定量評價(jià)心臟整體及局部功能的新技術(shù)，與組織多普勒頻移無(wú)關(guān)，沒(méi)有聲束角度依賴(lài)性，因此較組織多普勒技術(shù)能更準確地反應心肌運動(dòng)。斑點(diǎn)追蹤技術(shù)可以通過(guò)測量組織的位移，計算出心肌組織的應變，也可以計算旋轉角度及評價(jià)同步性。李玉曼等應用斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評價(jià)法洛四聯(lián)癥患者右心室局部收縮功能，結果顯示法洛四聯(lián)癥患者右心室游離壁及室間隔各階段應變、應變率較對照組均顯著(zhù)減低，右心室收縮功能受損。宋家琳等探討房間隔缺損患者右心容量負荷和壓力負荷過(guò)重對左心旋轉和扭轉運動(dòng)的影響，發(fā)現單純房間隔缺損引起的右心容量負荷增加并不明顯改變左心室旋轉和扭轉運動(dòng)，而肺動(dòng)脈壓增高時(shí)左心室扭轉峰值降低，且與肺動(dòng)脈收縮壓呈明顯負相關(guān)。二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)亦存在局限性：（1）需高質(zhì)量二維圖像；（2）高幀頻；（3）目前技術(shù)局限于二維平面內的斑點(diǎn)追蹤，而實(shí)際上心臟運動(dòng)是在三維空間內進(jìn)行。新近發(fā)展起來(lái)的三維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)能克服二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)的局限性，客觀(guān)、形象、快速地反應心肌整體及局部機械力學(xué)運動(dòng)特征，有望在先心病患兒的心功能評價(jià)中發(fā)揮重要作用。

    二、心血管磁共振成像

    近年來(lái)，CMRI技術(shù)發(fā)展迅速。作為一種無(wú)輻射、非侵入性的檢查方法，CMRI在小兒先心病診斷中，尤其是合并心外大血管畸形的復雜先心病診斷中，發(fā)揮著(zhù)越來(lái)越重要的作用。目前常用于兒童先心病檢查的有四種序列，即：快速自旋回波序列、梯度回波序列、相位對比電影序列以及三維造影MRI血管成像序列。

    1. 快速自旋回波序列：快速自旋回波序列無(wú)需使用造影劑即可清晰顯示心腔和大血管結構。可準確獲得各項三維數據，進(jìn)行任意平面的重建，完整地顯示先心病的解剖畸形。因其極大地提高了空間分辨率，可用來(lái)精確顯示嬰兒血管或心臟這些較小的結構。例如快速自旋回波序列能夠充分顯示主動(dòng)脈及氣道，可以精確評估氣道與血管結構的關(guān)系。

    2. 快速梯度回波序列：該序列借助MR成像設備的電影回放軟件，可使獲得的圖像呈連續動(dòng)態(tài)電影回放[25-27]；還可準確地定性及定量地評估整個(gè)心臟的形態(tài)及功能，包括分流、反流等異常血流顯像、心肌灌注成像、心肌活性成像等。該方法能清楚顯示間隔缺損、未閉的動(dòng)脈導管、血管反流等病變，特別是對小動(dòng)脈導管未閉的診斷，可以明顯提高對畸形病變的檢出能力。

    3. 相位對比電影序列：又稱(chēng)速度編碼電影MRI（VEC MRI），該序列主要用于流速和流量的測定等，尤其在先心病方面的研究已經(jīng)取得了較大的進(jìn)展，為先心病患者術(shù)后進(jìn)行長(cháng)期監測和隨訪(fǎng)觀(guān)察提供了一種簡(jiǎn)便、快速、有效的無(wú)創(chuàng )性檢查方法。最新的VEC MRI不僅能提供更高的空間和時(shí)間分辨率及信噪比，還能呈現心臟的三維圖像。該方法可用于心室相互關(guān)系的評估，還可用來(lái)評估主動(dòng)脈縮窄的側支血流量，確定Fontan術(shù)后患者腔靜脈回流入肺的血流量、上腔靜脈-肺動(dòng)脈連接后的腦血流量或法洛四聯(lián)癥術(shù)后的反流分數等。

    4. 三維造影MRI血管成像序列：使用釓作為對比劑的三維血管造影能夠非常好的展現血管管壁結構，并且該序列可以準確無(wú)創(chuàng )地展示可能被肺氣遮擋的整個(gè)胸腔血管的畸形情況，有利于疾病的診斷和外科手術(shù)計劃的制訂。它是診斷先天性肺動(dòng)脈畸形的重要手段，例如肺動(dòng)脈的局限性或彌漫性的狹窄及遠端分支的異常。MRI也被認為是目前心外及心臟大血管畸形的最優(yōu)秀的檢查手段。而相控陣接收線(xiàn)圈，掃查范圍可從頸部到腎血管水平，這一技術(shù)對診斷全肺靜脈回流異常和肺動(dòng)脈側支形成有重要意義。

    三、計算機斷層掃描

    CT是另一種診斷小兒先心病的重要工具，其不僅可從形態(tài)學(xué)診斷各種心內及心外畸形，尤其對心外大血管畸形顯像具有獨特優(yōu)勢，而且還能定量評估左心室功能。從非螺旋CT到螺旋CT，從單層螺旋CT到多層螺旋CT，從單源螺旋CT到雙源螺旋CT，CT技術(shù)發(fā)展迅猛，技術(shù)發(fā)展特點(diǎn)是掃描速度更快，掃描區域更廣，更靈活的心電圖同步技術(shù)與更低的輻射劑量，這些技術(shù)進(jìn)步都顯著(zhù)增加了CT在小兒先心病診斷中的應用價(jià)值。

    1. 多排螺旋 CT：新興的多排螺旋CT時(shí)間分辨率顯著(zhù)提高，即可獲取從心底到心尖完整的全心范圍掃描數據，顯著(zhù)提高圖像質(zhì)量及診斷水平。256排螺旋CT具有較高的時(shí)間及空間分辨率，較64排螺旋CT掃描速度明顯加快，可在兩個(gè)心動(dòng)周期中完成心臟成像。320排螺旋CT掃描時(shí)間顯著(zhù)縮短，不需移動(dòng)病床，機架只需旋轉一圈 ，即可獲取心臟包括大血管結構圖像，全心器官時(shí)間分辨率可達0.35 s，故成像受心律快及心律不齊的影響非常小。同時(shí)，明顯減少造影劑用量及射線(xiàn)曝光量。研究表明多排螺旋CT對心室功能的評價(jià)價(jià)值和MRI有較好的相關(guān)性，甚至高于MRI。

    2. 雙源螺旋CT：系統同時(shí)使用了兩個(gè)射線(xiàn)源和兩個(gè)探測器系統，能夠以83 ms的時(shí)間分辨率采集與心電圖同步的心臟圖像。其優(yōu)點(diǎn)為掃描速度快，時(shí)間及空間分辨率高，對組織分辨率顯著(zhù)提高及成像放射劑量明顯減低。由于時(shí)間分辨率高，不受患者心律快及心律不齊的影響，可在一個(gè)心動(dòng)周期內采集心臟圖像，且掃描速度快，尤其適用于危重先心病患兒檢查。 實(shí)驗證明，心臟雙源CT對心外大血管畸形的檢出率優(yōu)于經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖，可作為復雜性先心病的術(shù)前常規檢查手段。Puesken等研究表明用雙源螺旋CT定量左心室功能與MRI相關(guān)性好（r＝0.97）。

    CT的臨床應用主要在于形態(tài)學(xué)診斷心內及心外畸形，尤其心外大血管畸形診斷方面是其主要適應癥。心外畸形包括主動(dòng)脈異常（主動(dòng)脈弓離斷、主動(dòng)脈縮窄、主-肺動(dòng)脈窗、永存動(dòng)脈干、雙主動(dòng)脈弓）、肺動(dòng)脈異常（包括狹窄、閉鎖，一支肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈吊帶）、動(dòng)脈導管未閉，肺靜脈畸形引流、體靜脈異常（雙側上腔靜脈、下腔靜脈離斷，腹主動(dòng)脈與下腔靜脈并列）、冠狀動(dòng)脈異常（冠狀動(dòng)脈瘺、左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈）等。CT可同時(shí)清晰顯示支氣管及肺葉形態(tài)，并結合體靜脈異常對患兒診斷復雜先天性心臟畸形左心房異構及右心房異構有重要臨床價(jià)值。CT成像優(yōu)點(diǎn)為檢查時(shí)間短、患兒較少需要鎮靜狀態(tài)、可同時(shí)評估氣管及肺葉形態(tài)及空間分辨率高。但也有其缺點(diǎn)：有放射危害、需要使用碘造影劑及對功能評價(jià)有限（如右心室功能及瓣膜反流）。

    四、心血管數字血管造影

    CVDI一直作為診斷先心病的“金標準”，其一方面能整體顯示心臟和大血管本身的結構、大小、瓣環(huán)和瓣膜的解剖以及心臟和瓣膜的功能，另一方面還可清晰顯示大血管的起源、排列關(guān)系及體、肺循環(huán)側支血管的起源、走行、形態(tài)和遠端情況等。結合心導管技術(shù)，CVDI可對各個(gè)心腔及大血管進(jìn)行測壓和血液分析。

    超聲心動(dòng)圖、MRI、CT及CVDI是目前診斷先心病的四大檢查手段。前三項為非創(chuàng )傷性檢查技術(shù)，近年來(lái)發(fā)展迅速，在小兒先心病的診療應用中范圍越來(lái)越廣泛，結構與功能評價(jià)越來(lái)越深入。CVDI雖仍視為小兒先心病診斷與評估手術(shù)指征的金標準，但在臨床上，上述無(wú)創(chuàng )性的影像學(xué)評價(jià)手段在對很多疾病的診斷中已取代了CVDI方法。超聲心動(dòng)圖能實(shí)時(shí)明確地顯示心內解剖結構與評價(jià)心內血流，但對心外大血管顯示欠佳，而MRI和CT則可清晰顯示心外大血管解剖結構，因此綜合使用上述影像學(xué)方法，可以及早對小兒先心病作出明確診斷，幫助外科醫師選擇和制訂治療方案。（謝明星）