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    心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系統性疾病等引起的心肌異常等。心肌病是一種慢性、進(jìn)行性心肌疾病，有明顯的形態(tài)、功能和電生理特征，既往按照臨床表現、形態(tài)學(xué)和組織學(xué)基礎等，分為擴張型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）和致右心室心律失常型心肌病（AVRC）。2006年美國心臟學(xué)會(huì )將心肌疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其中原發(fā)性心肌病又按照基因性、混合性和獲得性進(jìn)行了更為細致的分類(lèi)。磁共振成像具有無(wú)創(chuàng )傷、無(wú)電離輻射、軟組織對比度好，特征性地顯示心腔和大血管的血液流動(dòng)，成像不受骨骼和氣體的影響等優(yōu)點(diǎn)，是心肌疾病的診斷和隨訪(fǎng)的重要影像學(xué)工具。本文簡(jiǎn)要介紹心肌疾病的磁共振成像診斷。

    一、心肌疾病MRI的基本檢查方法

    心臟MRI能對心臟的形態(tài)、結構和功能進(jìn)行全面評價(jià)，基本的成像方法是：
    （1）做常規定位像，包括橫斷面、冠狀面、矢狀面。
    （2）使用快速自旋回波序列采集胸部橫斷面圖像（層厚8～10 mm）。
    （3）對左心室長(cháng)軸位、四腔心位和短軸位圖像進(jìn)行定位：
    ①垂直于室間隔的長(cháng)軸位圖像為通過(guò)心尖和二尖瓣中點(diǎn)與橫斷面定位像垂直的圖像。
    ②四腔心位圖像為與垂直于室間隔長(cháng)軸位圖像垂直并通過(guò)心尖和二、三尖瓣中點(diǎn)的長(cháng)軸位圖像。
    ③短軸位圖像通過(guò)垂直于室間隔層面采集獲得，應從二尖瓣水平向心尖方向掃描。短軸位圖像的最基底部層面應該位于之前所獲得的長(cháng)軸位電影圖像上、緊貼舒張末期房室交界的心肌側。
    應用以上定位進(jìn)行系列相應層面的心臟電影MRI成像。必要時(shí)進(jìn)行進(jìn)一步的增強MRI檢查，觀(guān)察心肌灌注和心肌活力情況。在MRI掃描結束后，使用計算機輔助分析軟件包對心臟功能參數進(jìn)行測量與分析。

    二、心肌疾病的心血管MRI評價(jià)

    1. DCM：DCM以進(jìn)行性心臟擴大和收縮功能減低為特征，其病因復雜，病原體感染、中毒、遺傳和免疫異常等均為重要的致病因素，有半數患者病因不清。DCM亦有家族發(fā)病的報道，家族性DCM多屬常染色體顯性遺傳。

    DCM的病理與臨床表現：在病理上的特征性表現為大量心肌收縮肌節的減少和間質(zhì)纖維化，多出現彌漫性心肌細胞萎縮，以及代償性心肌細胞肥大和血管周?chē)w維化，這些表現沒(méi)有特異性。左心室或雙側心室心肌收縮功能降低導致心室擴張和室壁運動(dòng)功能降低。心肌收縮功能降低、左心功能不全在臨床上主要表現為運動(dòng)耐受力降低、勞力性呼吸困難、心悸、疲憊感、水腫等，心律失常以及繼發(fā)于心腔內血栓的血栓栓塞可導致猝死。

    DCM的MRI表現：左心室或雙側心室擴張，室壁厚度一般較均勻，多在正常范圍，左心室擴張多呈球形改變。進(jìn)展性DCM心肌可明顯變薄，部分病例由于心肌運動(dòng)明顯減弱，血流淤滯，在左心房或左心室內有附壁血栓形成。MRI電影顯示左心室或雙側心室室壁運動(dòng)功能呈彌漫性降低，左心室射血分數（LVEF）明顯減低，多在50%以下。二尖瓣瓣環(huán)隨左心室容積增大而擴張，導致二尖瓣關(guān)閉不全，在MRI電影上表現為二尖瓣反流，見(jiàn)無(wú)信號血流呈噴射狀進(jìn)入左心房。增強掃描靜息心肌灌注掃描多無(wú)灌注缺損區，偶爾可見(jiàn)下壁、心尖部灌注缺損；延遲增強掃描心肌多無(wú)強化，有時(shí)僅見(jiàn)彌漫性輕度強化或不均勻強化。DCM的31P-MR波譜研究發(fā)現，DCM患者心肌細胞磷酸肌酸/三磷酸腺苷（PCr/ATP）和pH值下降，無(wú)機磷/磷酸肌酸（Pi/ PCr）上升，DCM的心肌代謝異常與心力衰竭程度相關(guān)。

    2. HCM：HCM以非對稱(chēng)性心肌肥厚伴有舒張功能減低為特征，與遺傳因素密切相關(guān)，約半數患者為家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳。約50%的家族性HCM患者心肌肌原纖維節的構成蛋白有基因異常。近期研究表明HCM可能與微血管功能紊亂密切有關(guān)。

    HCM的病理與臨床表現：病理改變主要表現為心肌細胞肥大、變性、走行方向紊亂、排列異常等改變，伴有間質(zhì)結締組織增生等。肥厚部心肌細胞及核異常肥大，肌束排列錯綜紊亂是HCM的特征性病理改變，在鏡下形成特征性的漩渦樣構型，常伴有明顯的纖維化。心臟形態(tài)改變包括左心室或雙心室壁增厚，心肌肥厚常為非對稱(chēng)性，多累及室間隔，好發(fā)于基底部室間隔、中部室間隔及心尖部。非對稱(chēng)性室間隔肥厚是HCM的特征性表現，基底部和中部室間隔肥厚可引起左心室流出道和心室中部的梗阻。心臟功能改變主要表現為舒張期肥厚心肌的順應性降低；心肌收縮功能可正常甚至增強。肥厚型心肌病患者在臨床上多無(wú)癥狀，亦可出現胸部壓迫感、胸痛、心悸、呼吸困難、易疲勞、頭暈等。部分患者因室性心動(dòng)過(guò)速或心室纖顫而發(fā)生猝死。

    HCM的MRI表現：心臟MRI可以顯示心肌增厚、心肌功能、形態(tài)和組織學(xué)變化以及梗阻情況。應用不同切面可顯示不同部位心肌肥厚的程度。左心室長(cháng)軸位可明確顯示心尖部心肌肥厚，對心尖部肥厚型心肌病作出診斷；應用左心室短軸位電影MRI測定舒張末期左心室壁厚度，當室間隔與左心室后壁厚度之比≥1.3時(shí)，可以對非對稱(chēng)性室間隔肥厚型HCM作出明確診斷。MRI電影可區別梗阻性和非梗阻性HCM。梗阻性HCM于左心室流出道或中部的閉塞部可觀(guān)察到噴射血流，四腔心位對左心室流出道梗阻的顯示較好，而左心室中部梗阻則以左心室長(cháng)軸顯示更佳。MRI電影可明確顯示HCM合并的二尖瓣關(guān)閉不全。通過(guò)MRI電影測算左心室重量，容積及左心室射血分數等改變可發(fā)現HCM的左心室重量和LVEF值增加，收縮期心室內腔明顯變小。增強掃描HCM可以出現心肌延遲強化，多位于在肥厚心肌的中央部位，這種表現可能與心肌纖維化有關(guān)；而缺血性心肌病的延遲強化多位于心內膜下，可依據部位對二者作出鑒別。

    3. ARVC：ARVC以右心室心肌進(jìn)行性纖維化或被纖維脂肪組織替代為特征性表現。其病因不明，家族性病例報道較多，提示與遺傳明顯相關(guān)，一般為常染色體顯性遺傳，目前已經(jīng)確定有6個(gè)基因位點(diǎn)與ARVC有關(guān)。

    ARVC的病理與臨床表現：ARVC的病理特征為右心室心肌、肌小梁和調節束為纖維組織或纖維脂肪組織替代，病變常從心外膜和中膜心肌組織開(kāi)始，呈進(jìn)行性發(fā)展，起初為局限性，晚期可累及整個(gè)右心室，亦可累及左心室。好發(fā)部位主要為右心室流出道、右心室前壁、心尖部和右心室下壁，即所謂心肌發(fā)育不良三角區。臨床上起病隱匿，早期右心室改變較輕微，臨床癥狀與體征均不明顯。心律失常主要為左束支傳導阻滯和持續性心動(dòng)過(guò)速和室性期外收縮，大多以頻發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速初發(fā)癥狀，有時(shí)出現阿-斯（Adams-Stokes）綜合征，出現頭暈、暈厥等癥狀，本病是年輕人猝死的原因之一。國內的一組病例研究表明，38.5%的患者有暈厥病史，僅有心悸癥狀的占72.9%，猝死發(fā)生率為14.6%。本病的初期病變以及晚期累及左心室時(shí)與擴張型心肌病的鑒別均比較困難。

    ARVC的MRI表現：ARVC在MRI上可以見(jiàn)到右心室流出道擴大、右心室壁變薄和脂肪組織替代等改變。右心室心外膜下的心肌組織被脂肪、纖維組織替代，右心室游離壁變薄，右心室擴張，常表現為流出道的擴張，無(wú)右心室擴張的ARVC罕見(jiàn)。MRI可以清晰顯示變薄的右心室游離壁，右心室肌小梁肥大，肌小梁和調節束脂肪變性在T1、T2加權上均呈高信號改變，部分進(jìn)展性病例右心室心內膜下脂肪變性可擴及室間隔。右心室短軸和長(cháng)軸像可以顯示右心室下壁和心尖部的瘤樣突出，心臟電影MRI于收縮期見(jiàn)相應部位運動(dòng)減弱或消失。約24%～76%的病例左心室出現病變，在MRI表現為左心室壁運動(dòng)功能降低，局部心肌脂肪變性及室壁變薄。

    4. RCM：RCM十分少見(jiàn)，表現為心肌纖維化或其他組織浸潤，以嚴重的舒張功能障礙，雙心房擴張，左心室大小無(wú)明顯改變和左心室收縮功能正常為特征，預后不良。病因不明的特發(fā)性RCM有家族性發(fā)病，表明遺傳因素可能是本病的病因之一。大多數RCM繼發(fā)于系統性疾病，如淀粉樣變性、結節病、硬皮病、血色病、嗜酸性細胞增加性心臟病，或繼發(fā)于放射治療后，心內膜心肌纖維化亦可引起RCM。

    RCM的病理與臨床表現：RCM在臨床上少見(jiàn)，缺乏特異性組織病理學(xué)表現，常可見(jiàn)結締組織和彈力纖維增生，心肌細胞肥大，錯綜排列，心內膜增厚等。主要表現為心肌順應性降低，雙側心室或某一心室充盈功能受限，舒張期心室容積減小，而室壁厚度和收縮功能正常或幾近正常。累及左心室時(shí)左心室舒張壓升高，隨之左心房及右心壓力也升高。輕癥者臨床上常無(wú)癥狀，亦可表現為心悸、胸痛。當左心房壓升高時(shí)可引起呼吸困難等左心功能不全的癥狀，右心房壓升高可出現全身水腫、頸靜脈怒張、肝淤血及腹水等右心功能不全的癥狀。

    RCM的MRI表現：MRI檢查可很好地顯示RCM的心臟形態(tài)和功能改變；縮窄性心包炎與RCM具有相似的病理生理改變，二者的影像學(xué)鑒別診斷十分重要，MRI檢查的作用之一就是對疑診縮窄性心包炎患者做出排除RCM的診斷。在MRI上，RCM具有無(wú)左心室腔擴大改變，左心室壁厚度在正常范圍，左心室收縮功能正常或接近正常，左心房和（或）右心房擴大等特點(diǎn)。在MRI檢查中應注意RCM有無(wú)合并心房?jì)妊ㄐ纬珊投獍昙叭獍攴戳鞲淖儭?br />
    5. 繼發(fā)性浸潤性心肌病：（1）結節病：結節病是一種多系統的，以器官和組織肉芽腫樣病變?yōu)樘卣鞯募膊　２∫蛏胁煌耆宄壳罢J為結節病是機體對性質(zhì)不明的抗原物質(zhì)產(chǎn)生免疫反應所引起的。結節病主要發(fā)生于肺組織和淋巴結，也可累及心臟、脾臟、肝臟、腮腺等。結節病的發(fā)病受基因、種族、地區、環(huán)境、職業(yè)等因素的影響。

    心臟結節病的病理與臨床表現：病理變化包括炎癥、水腫、肉芽腫浸潤、纖維化和瘢痕形成。病變可累及心臟的任何部位，包括心包、心肌和心內膜，以心肌最為常見(jiàn)。左心室游離壁和室間隔最常受累，右心室和心房受累亦較常見(jiàn)，病變有時(shí)累及瓣葉和冠狀動(dòng)脈，但十分少見(jiàn)。心臟結節病還可表現為巨大的左心房黏液瘤。心臟結節病的癥狀和體征因心臟受累的部位和程度而不同。輕者可無(wú)任何癥狀和體征，或僅有心電圖改變。常見(jiàn)的臨床表現包括心力衰竭、心律失常、心包積液等，嚴重者可發(fā)生猝死。

    心臟結節病的MRI表現：心臟MRI可顯示局限性室壁運動(dòng)異常、局限性室壁增厚或變薄等，心肌結節病在T2加權像上表現為高信號，有報道心肌肉芽腫結節在T1加權像和T2加權像上表現為中央低信號，圍以高信號環(huán)；增強的MRI檢查可早期發(fā)現心肌的信號異常改變，顯示心臟結節病局部的炎癥、水腫和肉芽腫樣病變。

    （2）淀粉樣變性：淀粉樣變性是以不可溶性的淀粉樣物質(zhì)沉積于器官或組織的細胞外區，導致相應器官或組織功能障礙為特征的一組疾病，是一種細胞體液免疫性疾病，最常累及的器官依次為腎臟、心臟、皮膚、消化系統和骨髓。淀粉樣變性在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病稱(chēng)為淀粉樣變性心肌病（cardiac amyloidosis，CA）。臨床上容易侵犯心臟的淀粉樣變類(lèi)型主要包括：原發(fā)性全身性淀粉樣變性，繼發(fā)性全身性淀粉樣變性，多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性及家族性心臟淀粉樣病變。在幾乎所有的原發(fā)性淀粉樣變性和1/4的家族性淀粉樣變性病例可以出現心肌浸潤，導致心房和左心室功能損害及左心室充血性心力衰竭。CA臨床表現已充血性心力衰竭最為常見(jiàn)，隨病情進(jìn)展逐漸出現收縮功能障礙，具有進(jìn)行性、頑固性、難治性等特點(diǎn)。淀粉樣蛋白沉積可引起細胞代謝、鈣離子轉運、受體調節的異常以及細胞水腫，累及心臟時(shí)心肌肥厚，心肌順應性下降，循環(huán)中的免疫球蛋白輕鏈本身亦可損害心臟舒張功能。

    MRI大多表現為心肌向心性肥厚，主要表現為室間隔增厚和左心室后壁增厚，伴或不伴房間隔和瓣膜增厚；其次為左心室舒張功能受損，LVEF<50%，增強掃描早期心肌強化迅速減退，延遲掃描可見(jiàn)心肌彌漫性強化；另外還存在明顯瓣膜病變，如主動(dòng)脈瓣二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄。心室大小可在正常范圍，亦可呈擴張性心肌病樣改變。

    （3）血色病：血色病最常見(jiàn)的病因是遺傳因素，為常染色體隱性遺傳。雜合子遺傳者，若沒(méi)有同時(shí)存在促進(jìn)體內鐵沉積的病因，則不出現血色病的病理性鐵沉積。心肌血色素病以廣泛性鐵沉著(zhù)導致心壁增厚、心室擴張和心臟功能減低、左心室充血性心力衰竭為特征，可出現猝死。鐵沉積于心肌的同時(shí)還沉積于其他器官。心肌鐵沉積導致混合型（擴張和限制型相混合）心肌病，心臟收縮功能和舒張功能均出現異常，心肌鐵沉積引起左心室壁增厚，左心室順應性降低，左心室收縮和舒張功能降低。心外膜下層的心肌細胞胞漿內，最常見(jiàn)到鐵沉積，其次見(jiàn)于心內膜下層，少見(jiàn)于心肌壁的中層。心肌功能異常和鐵在心肌的沉積量成正比。由于鐵離子具有十分強的順磁性特性，血色病在MRI上可有特征性表現，在T1加權像上表現為廣泛的信號丟失，在T2加權像上亦呈明顯的低信號。無(wú)功能心肌的局灶性信號丟失，如果合并有肝內的彌漫性低信號就可以做出血色病累及心肌的診斷。

    6. 心肌致密化不全：心肌致密化不全是一種少見(jiàn)的先天性心肌疾病，是心室肌在胚胎發(fā)育早期出現網(wǎng)織狀肌小梁致密化過(guò)程障礙，導致小梁化的心肌持續存在，以心室內異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征，主要累及心尖部（>80%）、側壁和下壁，根據受累范圍的不同分為孤立性和彌漫性。形態(tài)學(xué)上心肌呈典型的兩層結構，外層是致密化心肌，內層是非致密化心肌，非致密化心肌內深陷隱窩，隱窩之間有血流與心腔相通，而不與冠狀動(dòng)脈循環(huán)相通。正常心肌由心外膜向心內膜致密化過(guò)程存在著(zhù)個(gè)體差異，受此影響心肌致密化不全的診斷標準存在一定的爭議，一般將收縮末期非致密化的心肌與致密化心肌的厚度比>2設定為診斷標準，也有學(xué)者將診斷標準放寬至1.4。

    心肌致密不全在MRI的不同序列上有著(zhù)不同的表現：在MRI上的黑血成像序列上，致密化不全的心肌陷窩內的緩慢血流抑制不充分呈現高信號；在電影成像序列上，陷窩內為流動(dòng)的血液；在延遲增強掃描時(shí)，致密化不全的心肌和陷窩內沒(méi)有延遲強化，有研究者認為增強掃描致密化不全的心肌出現延遲強化提示出現心肌纖維化改變。MRI檢查時(shí)快速自旋回波（FSE）序列黑血檢查技術(shù)有利于心肌致密化不全的檢出，同時(shí)應結合應用電影成像和延遲增強掃描，以與血栓形成和心肌腫瘤鑒別。心肌致密化不全可以同時(shí)累及右心室和左心室，但是右心室心肌致密化程度遠不及左心室，右心室心肌致密化不全與正常右心室心肌在解剖學(xué)上有時(shí)也難以鑒別。

    7. 心肌炎：心肌炎是心肌炎性細胞浸潤、心肌細胞壞死及纖維結締組織增生的反應過(guò)程。心肌的炎癥反應對各種觸發(fā)物是非特異性的，如各種病原體感染、毒性物質(zhì)、兒茶酚胺、梗死或機械損傷等。追溯病史，大多數病例可找到明確的致病因素，病毒感染可無(wú)特異性癥狀或完全無(wú)癥狀。心肌炎癥持續存在可能導致擴張性心肌病。

    心臟MRI對心肌炎的診斷具有高度敏感度和中度特異度。心肌局灶性水腫在T2加權像上表現為局限性高信號，增強掃描可見(jiàn)受累心肌早期出現強化，心肌在增強延遲掃描有延遲強化。延遲強化的形狀與位置有助于區分原發(fā)性心肌病變和缺血性疾病，前者強化位于心肌內或心外膜下，而后者多位于心內膜下。局灶性心肌強化與階段性室壁運動(dòng)異常同時(shí)出現，強烈提示心肌炎。MRI早期與延遲灌注成像示急性心肌炎通常呈非血管分布的彌漫性、結節狀或斑片狀強化。電影MRI可顯示局部心壁運動(dòng)異常，如運動(dòng)減低、無(wú)運動(dòng)或運動(dòng)障礙等。心臟MRI還可顯示心室容積擴大、心室射血分數減低等改變。

    總之，心肌病的診斷需要排除其他心血管疾病原因，確定具體的心肌病類(lèi)型，以便給予合理的治療和準確的預后評價(jià)。MRI是心肌疾病診斷中重要的影像學(xué)手段，可以對心臟形態(tài)、功能及心肌改變做出全面的評價(jià)。（時(shí)惠平，于梅艷）