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    一般情況：患兒，女，5歲。

    主訴：左眼視物模糊1個(gè)月。

    病史：患兒自出生后即出現左眼上瞼下垂，于16個(gè)月前就診于北京某醫院，診斷為左眼先天性青光眼、左眼上瞼下垂，行左眼小梁切開(kāi)術(shù)，11個(gè)月前行上瞼下垂額肌瓣懸吊術(shù)。

    個(gè)人史及家族史：患兒為第一胎，足月順產(chǎn)，其母孕期無(wú)異常，父母非近親結婚，無(wú)家族性遺傳病史。

    檢查：

    全身檢查未見(jiàn)異常。

    眼部檢查：

    右眼視力0.9，眼前節檢查未見(jiàn)異常，虹膜色澤正常，瞳孔居中、圓形、直徑3mm，對光反射正常，色素邊緣正常，晶狀體透明，眼底視盤(pán)色澤正常，杯盤(pán)比為0.2，Goldmann壓平眼壓為14mmHg（1 mmHg=0.133kPa）。

    左眼視力0.6，矯正無(wú)助，上瞼下垂（圖1），結膜無(wú)充血，角膜透明、直徑12mm，周邊前房為2／3角膜厚度，前房深度正常，房水清，虹膜周邊色澤較對側眼略淺，近瞳孔區見(jiàn)環(huán)繞瞳孔的色素樣組織，類(lèi)似于瞳孔緣色素花邊外翻，寬窄不一，邊界清晰（圖2），瞳孔居中、圓形，直徑3.5mm，對光反射正常，晶狀體透明，眼底視盤(pán)色澤正常，杯盤(pán)比為0.4，視網(wǎng)膜及黃斑未見(jiàn)異常，Goldmann壓平眼壓為32mmHg。
 

    圖1：眼部外觀(guān) 左眼上瞼下垂
                          圖2：左眼虹膜外觀(guān) 色素邊緣不同程度外翻

    動(dòng)態(tài)視野檢查：雙眼正常。

    Optovue頻域光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）檢查：

    盤(pán)緣面積右眼1.81mm2、左眼1.13mm2，

    杯盤(pán)面積比右眼0.23、左眼0.51，

    神經(jīng)纖維層厚度上半側右眼112.53mm、左眼95.99 mm2（圖3）。

圖3：左眼視盤(pán)OCT 視盤(pán)凹陷擴大、加深

    角膜內皮鏡檢查：雙眼未見(jiàn)異常。

    B型超聲檢查：雙眼未見(jiàn)異常。

    診斷：

    先天性葡萄膜外翻伴發(fā)青少年型青光眼（左眼）；

    先天性上瞼下垂（左眼）；

    殘余青光眼（左眼）。

    治療經(jīng)過(guò)：

    患者左眼給予質(zhì)量分數2％卡替洛爾滴眼液點(diǎn)眼，眼壓為32—35mmHg，在全身麻醉下行左眼小梁切除術(shù)。術(shù)中切除小梁組織后見(jiàn)膨出的虹膜表面有一層半透明膜覆蓋，將其與虹膜一起行周邊切除術(shù)。將切除物送組織病理學(xué)檢查。術(shù)后患者眼壓控制在10—14mmHg。

    送檢組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)虹膜前表面有薄的半透明纖維性膜覆蓋，虹膜前界層黑色素細胞增多，組織的一側可見(jiàn)有立方狀色素上皮覆蓋，呈單層或雙層的色素上皮細胞。細胞內含大量黑色素顆粒。虹膜基質(zhì)內色素細胞較多，虹膜表面可見(jiàn)小團狀色素細胞增生（圖4）。

        圖4：虹膜組織病理學(xué)改變（HE×200）
    A：虹膜前表面存在半透明纖維性膜
                  B：虹膜表面可見(jiàn)單層或雙層的色素上皮細胞
    C：色素上皮細胞內可見(jiàn)大量黑色素
    D：虹膜基質(zhì)內可見(jiàn)較多的色素細胞

    病例討論：

    先天性葡萄膜外翻是一種罕見(jiàn)的先天性眼病，以虹膜基質(zhì)前表面存在虹膜色素上皮、房角發(fā)育異常、進(jìn)行性青光眼為特征。以單眼多見(jiàn)，一般為非進(jìn)行性，其主要的并發(fā)癥是患者最終會(huì )發(fā)生先天性或青少年型青光眼。

    文獻報道先天性葡萄膜外翻發(fā)病年齡一般為10—31歲，男性多見(jiàn)，極少遺傳。偶見(jiàn)3歲以?xún)劝l(fā)病者，在發(fā)生青光眼前患者一般無(wú)異常感覺(jué)，極少就診。

    先天性葡萄膜外翻可能是由于神經(jīng)嵴發(fā)育異常而造成的虹膜組織發(fā)育異常和房角形成不全所致。房角發(fā)育不全，虹膜根部附著(zhù)過(guò)前可能是發(fā)生進(jìn)行性開(kāi)角型青光眼的原因。

    先天性葡萄膜外翻的臨床表現主要是虹膜呈現環(huán)繞瞳孔的虹膜色素樣外翻，終止于虹膜的中周部，邊界清楚，外翻的程度各方向不同。周邊虹膜紋理清晰，基質(zhì)可有萎縮，無(wú)虹膜透照缺損。瞳孔為圓形，直徑正常大小。對光反射及近反應良好，房角發(fā)育不良。多在嬰幼兒期或學(xué)齡期發(fā)生青光眼，此時(shí)臨床可見(jiàn)青光眼相關(guān)的改變，如患側眼壓高，眼底視神經(jīng)出現病理性凹陷，視野出現相應的缺損，晚期可導致失明。

    虹膜獨特的外觀(guān)是本病的診斷依據。本例患兒具有虹膜的特殊表現，患眼伴發(fā)高眼壓、視神經(jīng)損害等表現，診斷明確。

    本例先天性葡萄膜外翻患兒合并患眼上瞼下垂，說(shuō)明先天性葡萄膜外翻可以伴有其他眼部異常。Kumar等報道了1例先天性葡萄膜外翻合并虹膜缺損和內眥距增寬。葉天才等報道的3例先天性葡萄膜外翻患者中有1例伴有上瞼下垂、牙齦異常及可疑的眼瞼、鼻翼皮下神經(jīng)纖維瘤病，1例伴有同側面部肥大。

    Harasymowycz等對先天性葡萄膜外翻患者進(jìn)行了組織病理學(xué)研究，結果表明角膜中央部正常，周邊可見(jiàn)角膜后胚環(huán)；光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)一薄片色素上皮延伸到虹膜前表面，虹膜前表面平坦，葡萄膜外翻部位虹膜色素上皮向虹膜表面移行并伴有增生；周邊虹膜實(shí)質(zhì)上呈高度發(fā)育不良，靠近周邊部有角膜內皮樣細胞覆蓋其表面。小梁網(wǎng)正常。

    本例先天性葡萄膜外翻患兒虹膜組織病理學(xué)檢查發(fā)現：虹膜前表面存在纖維性膜覆蓋，推測膜在各方向的牽拉力不同而造成葡萄膜外翻的程度不同，呈寬窄不一的葡萄膜外翻這一特殊虹膜外貌。虹膜前界層和基質(zhì)層黑色素細胞增多提示虹膜組織發(fā)育異常，可能是造成先天性葡萄膜外翻發(fā)病的原因之一。

    對于先天性葡萄膜外翻伴發(fā)青光服的治療一般藥物很難達到目標眼壓，多數患者需要行濾過(guò)性手術(shù)來(lái)控制眼壓，部分患者需多次手術(shù)。由于先天性葡萄膜外翻的患者最終會(huì )發(fā)生先天性或青少年型青光眼，因此臨床一經(jīng)發(fā)現就應定期隨訪(fǎng)，密切觀(guān)察青光眼的發(fā)生以及其他異常存在的可能性。爭取早期、有效的治療，以保存患者的視功能。（蔡鴻英，林錦鏞）

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