藍痣是一種罕見(jiàn)的色素痣,又稱(chēng)良性間葉性黑色素瘤或黑色素纖維瘤,多發(fā)生在面部、四肢、手腕、背部和臀部等處皮膚,發(fā)生在皮膚以外部位的藍痣極少見(jiàn),本院最近遇有一因“子宮肌瘤”行子宮全切術(shù)意外發(fā)現宮頸藍痣的病例,結合文獻復習,現報告如下。
1.臨床資料
1.1 病例報告
患者女性,46歲,因“經(jīng)量增多2年余,B超檢查發(fā)現子宮肌瘤,子宮肌腺病待排”行子宮全切術(shù)。術(shù)前檢驗結果:WBC4.5×109/L,RBC4.17×1012/L,PLT254×109/L,Hb139g/L;術(shù)后病理檢查:全切除子宮一個(gè),體積10.8cm×8cm×7cm,宮頸長(cháng)3.5cm,外口直徑3cm,外口黏膜較光滑,宮腔深8cm,內膜厚0.2cm光滑有充血,肌壁厚2.5cm,一側肌壁彌漫性增厚變硬,切面可見(jiàn)陳舊性出血灶,宮頸切面部分區域呈蜂窩狀,外口后壁查見(jiàn)一淺黑色區域,面積約1.2cm×0.5cm。術(shù)后病理診斷主要有:子宮肌腺病,增生期子宮內膜,慢性宮頸炎,宮頸藍痣伴潴留性囊腫。
1.2 鏡檢
于宮頸管黏膜上皮下固有間質(zhì)淺層和宮頸管腺體間見(jiàn)一些胞質(zhì)含色素的細胞,色素呈勻細黑色,無(wú)折光,數量不等,有的充滿(mǎn)整個(gè)細胞,甚至完全掩蓋細胞形態(tài)。細胞多為細長(cháng)梭形,偶有分支或呈雙極,少數為圓形、卵圓形和多角形,細胞分化好,無(wú)異型,核仁不明顯,無(wú)核分裂象。細長(cháng)梭形細胞伴有波紋狀胞質(zhì)突起,呈束狀與黏膜面平行排列,部分呈短束狀環(huán)繞宮頸腺體,或排列成不規則簇狀,個(gè)別細胞零散分布。病灶沒(méi)有規則的邊界,不形成結節,但有聚片傾向。該細胞與宮頸的纖維間質(zhì)混合,不引起間質(zhì)增生和炎性反應。
2.病例討論
子宮頸藍痣最早由Cid(1959年)報道,十分罕見(jiàn),Patel等1985年報道的皮膚外藍痣共109例,其中47例發(fā)生于宮頸,表明宮頸是皮膚外藍痣最常見(jiàn)的部位,好發(fā)年齡在40~50歲,多發(fā)生于宮頸下段后壁,病變?yōu)樗{色灰黑色扁平斑片,表面平坦或飽滿(mǎn),無(wú)明顯隆起,多不凸出黏膜表面,界限不清,似潑墨狀。宮頸藍痣多無(wú)臨床癥狀,大多在行婦科檢查或治療其他婦科疾病時(shí)切除子宮或因子宮頸活檢、子宮頸息肉摘除標本做病理檢查時(shí)才偶然發(fā)現。
宮頸藍痣病理形態(tài)學(xué)與皮膚藍痣相類(lèi)同,分為普通型藍痣、細胞型藍痣。絕大多數為普通型,其痣細胞為梭形,似有分支,似平滑肌或成纖維細胞,細胞內外有大量黑色素沉著(zhù),細胞結構不清,痣細胞間有噬黑色素細胞反應,并有一定程度的膠原纖維增生。細胞型藍痣細胞呈密集團塊狀上皮樣或樹(shù)突樣細胞增生,伴有梭形細胞增生。前者細胞多位于病變的中央,而梭形細胞多位于病變的周邊,細胞型藍痣生長(cháng)稍快,比普通型藍痣大,較易惡變;少數藍痣細胞可發(fā)生良性轉移到淋巴結被膜下邊竇內生長(cháng),但診斷此種良性轉移要非常小心,必須要符合以下幾條:轉移只發(fā)生于局部淋巴結,不發(fā)生第一站以外淋巴結內,因為第一站有濾過(guò)作用;藍痣細胞只局限于淋巴結的邊緣竇,無(wú)明顯淋巴結實(shí)質(zhì)及被膜浸潤性生長(cháng);淋巴結內藍痣細胞無(wú)明顯異型性。
宮頸藍痣病理診斷并不困難,需與子宮內膜異位癥伴有出血、惡性黑色素瘤相鑒別。
①子宮內膜異位癥:伴有出血者,多有損傷活檢、撕裂等損傷史,巨檢時(shí)偶爾可見(jiàn)少量咖啡色液體流出,鏡下可見(jiàn)異位子宮內膜腺體及間質(zhì),且常在腺體周?chē)霈F圓形、橢圓形細胞,核小偏位,胞質(zhì)內含有折光性褐色色素的細胞聚集,該色素呈金黃色,粗顆粒狀,且大小不一,帶有折光,與黑色素明顯不同,Perls法染色陽(yáng)性,免疫組織化學(xué)染色CD68陽(yáng)性表達,故為吞噬細胞,其中褐色顆粒為含鐵血黃素;而藍痣細胞常有突起,胞質(zhì)中褐色顆粒為非折光性,免疫組織化學(xué)染色HMB-45、S-100蛋白陽(yáng)性,Masson-Fontana染色陽(yáng)性或電鏡檢查證實(shí)為黑色素即可確診。
②惡性黑色素瘤:來(lái)自表皮基底層黑色素細胞,與表皮有交界活動(dòng),組織結構多樣,似癌非癌似肉瘤非肉瘤似腺非腺多種結構,排列較松散,也可形成結節,常伴有質(zhì)浸潤及壞死,細胞主要為2型,梭形及上皮樣,細胞明顯異型,瘤細胞增生活躍,易見(jiàn)病理性核分裂,并出現明顯的、大的嗜酸性核仁。
宮頸藍痣細胞組織起源現在有5種觀(guān)點(diǎn):①黑色素細胞,②Schwann細胞,③子宮頸內膜間質(zhì)細胞,④神經(jīng)外膜細胞,⑤胚胎發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)嵴衍化細胞迷離。有作者電鏡觀(guān)察發(fā)現,宮頸藍痣的色素細胞胞質(zhì)內有黑色素小體、指狀突、軸系膜樣結構、基膜和橋粒樣結構,這些均為Schwann細胞超微結構的特點(diǎn),因此提出宮頸藍痣起源于含有色素的Schwann細胞的學(xué)說(shuō)。
宮頸藍痣應予手術(shù)治療,可行宮頸錐切術(shù)。臨床上初診為或疑為宮頸藍痣者,建議其盡快手術(shù)治療確定病變性質(zhì)以排除惡變,如近期內不能手術(shù)者,應每月隨訪(fǎng)。目前傳統的宮頸錐切術(shù)漸由高頻電波刀即LEEP術(shù)替代,后者已成為宮頸病變的一種非常有效的診斷和治療手段。LEEP術(shù)手術(shù)操作簡(jiǎn)單,手術(shù)時(shí)間短,術(shù)中出血少,手術(shù)后陰道排液量少,并且能夠獲得足夠的宮頸組織以進(jìn)行病理診斷,修復再生的宮頸光滑,新的鱗柱交界清楚,便于細胞學(xué)和陰道鏡隨訪(fǎng);手術(shù)中宮頸藍痣切除不完全時(shí)容易復發(fā),手術(shù)范圍應足夠大,要避免斷病灶的殘留;如為惡性,應擴大手術(shù)范圍,按惡性黑色素瘤治療原則進(jìn)行治療。(張亞,楊振 )
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