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    卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤是少見(jiàn)的腫瘤。形態(tài)學(xué)顯示其是一種向睪丸組織分化的卵巢性索間質(zhì)腫瘤，瘤細胞類(lèi)似睪丸的間質(zhì)細胞（Leydig cell）、支持細胞（Sertoli cell）的形態(tài)及生長(cháng)方式，反映了睪丸組織的不同發(fā)育時(shí)期，并以不同比例、不同分化程度混合構成腫瘤。故WHO卵巢腫瘤分類(lèi)曾將其命名為男性母細胞瘤（andro-blastoma）或支持間質(zhì)細胞瘤，而在新的分類(lèi)中則應用“支持間質(zhì)細胞瘤”這一名詞。卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤是少見(jiàn)的腫瘤，占卵巢腫瘤的0.2%～0.5%。腫瘤的平均發(fā)病年齡為28歲。5%在青春期前發(fā)生，10%在45歲以后發(fā)生。性早熟。

    1.支持細胞瘤（Sertoli cell tumor） 十分罕見(jiàn)，發(fā)病年齡2～79歲，平均年齡27歲。

    2.間質(zhì)細胞瘤（Leydig cell tumor） 發(fā)病年齡為4～84歲，平均發(fā)病年齡61歲，多見(jiàn)于絕經(jīng)期婦女。但是20～30歲亦為好發(fā)年齡組。

    3.支持-間質(zhì)細胞瘤 年齡范圍2～84歲，平均年齡25歲。高分化組平均年齡36歲，中分化組平均年齡25歲，低分化組平均年齡24歲，網(wǎng)狀亞型組平均年齡17歲，伴異源成分組平均年齡23歲。

    癥狀體征

    1.支持細胞瘤

    （1）內分泌變化：大多數（90%左右）支持細胞瘤有內分泌功能。主要表現為雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟癥狀；育齡期婦女出現月經(jīng)過(guò)多、不規則出血；老年婦女出現絕經(jīng)后出血等臨床癥狀，子宮內膜亦會(huì )發(fā)生增生性病理變化。另外有20%左右的患者有男性化表現。還有個(gè)案報道腫瘤可分泌孕酮、醛固酮、腎素等。

    （2）盆腔包塊：由于腫瘤的大小差異很大，為0.8～28cm，所以小的腫瘤難以觸及包塊。中等大小或較大的腫瘤可以在附件區觸及實(shí)性包塊，大多數表面光滑，可以活動(dòng)。腫瘤大時(shí)可以出現腹脹、不適等壓迫癥狀。

    （3）Peutz-Jeghers 綜合征：僅僅報道2例支持細胞瘤患者合并有遺傳性黑斑息肉綜合征，這在以往的文獻中尚未見(jiàn)報道。

    2.間質(zhì)細胞瘤

    （1）盆腔癥狀：雖然腫瘤直徑為1～15cm，但是絕大多數小于5cm，平均直徑2.4cm。臨床盆腔檢查難以發(fā)現，有時(shí)甚至B超檢查亦可能未被查出，所以一般不出現包塊、腹脹、不適等盆腔壓迫癥狀。Wysocka 等報道1例重達3200g，來(lái)自雄激素不敏感綜合征患者的左側性腺。

    （2）內分泌變化：大多數患者會(huì )出現內分泌紊亂癥狀，大約80%表現為男性化，10%為雌激素影響表現，其余為無(wú)功能或雌、雄激素均有升高。還有個(gè)別患者出現高血壓、糖尿病、皮質(zhì)醇增多癥狀。①男性化表現：未行經(jīng)的少女表現為身材短、肌肉發(fā)達、多毛、陰毛男性分布、陰蒂肥大等純男性變化。育齡婦女則表現為去女性化，如月經(jīng)少、閉經(jīng)、乳房萎縮、面部多毛、陰蒂肥大等。絕經(jīng)后婦女因子宮、乳房萎縮及絕經(jīng)等均為正常生理變化，難以與腫瘤的內分泌影響相區分。但若伴有陰蒂肥大、面部多毛、聲音低啞等癥狀，則應考慮腫瘤內分泌影響時(shí)可能。②雌激素影響表現：子宮內膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發(fā)生增生性病變，癌變者亦有報道。臨床上主要表現為月經(jīng)過(guò)多或絕經(jīng)后出血。③雌、雄激素影響表現：非常罕見(jiàn)，臨床上可以出現輕度男性化表現伴有陰道不規則出血。④妊娠合并支持細胞瘤：由于腫瘤所致的內分泌紊亂，一般不易妊娠。到目前為止，國外文獻僅有個(gè)案報道。