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系統性紅斑狼瘡是一個(gè)累及身體多系統多器官,臨床表現復雜,病程遷延反復的自身免疫性疾病。可累及皮膚、漿膜、關(guān)節、腎及中樞神經(jīng)系統等,并以自身免疫為特征,患者體內存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。發(fā)病機理主要是由于免疫復合物形成。確切病因不明。病情呈反復發(fā)作與緩解交替過(guò)程。
系統性紅斑狼裝的臨床癥狀:
一、全身癥狀
多數早期表現為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見(jiàn),全身不適,乏力,體重減輕等。
二、皮膚和粘膜
皮疹,包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹,盤(pán)狀紅斑,指掌部或甲周紅斑,指端缺血,面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類(lèi)型有:a.亞急性皮膚型紅斑狼瘡;b.深層脂膜炎型。光過(guò)敏,網(wǎng)狀青斑,口腔潰瘍,脫發(fā)現象。
三、關(guān)節、肌肉
關(guān)節腫痛往往是就診的首發(fā)癥狀,手近端指間關(guān)節,膝、足、髁、腕關(guān)節均可累及。關(guān)節腫痛多呈對稱(chēng)性。約半數患者有晨僵。X線(xiàn)檢查常無(wú)明顯改變,僅少數患者有關(guān)節畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。
四、腎臟
約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。
五、胃腸道
一部分病人表現為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,嚴重時(shí)累及生命。
六、神經(jīng)系統
出現神經(jīng)系統損害多提示病情危重,神經(jīng)精神性狼瘡的表現是多方面的,可累及中樞神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)系統。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運動(dòng)障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無(wú)菌性腦膜炎、頭痛等。
七、肝
主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴重肝損害者較少見(jiàn)。SLE可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發(fā)生于年輕的女性,臨床上可表現為乏力、關(guān)節痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。
八、心臟
心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個(gè)體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。出現心臟病變可由于疾病本身,也可能由于長(cháng)期服用糖皮質(zhì)激素治療。
九、肺
胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn),肺實(shí)質(zhì)損害多數為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發(fā)細菌感染。
十、血液系統
幾乎全部患者都會(huì )發(fā)生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現象等。
十一、其他
部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網(wǎng)膜病變,少數視力障礙。女性患者可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
系統性紅斑狼瘡的并發(fā)癥:
一、過(guò)敏
系統性紅斑狼瘡易發(fā)生藥物過(guò)敏,且表現較重,一旦過(guò)敏則不容易逆轉或病情惡化,容易引起過(guò)敏的藥物常見(jiàn)者有:青霉素類(lèi)、頭孢菌素類(lèi)、磺胺類(lèi)、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等,故狼瘡病人禁用以上藥物。
二、感染
感染是系統性紅斑狼瘡常見(jiàn)的并發(fā)癥,也是最常見(jiàn)的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長(cháng)期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見(jiàn)的并發(fā)癥。
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