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    近日 Lalitha Sivaswamy 在 The Journal of Pediatrics 報道了一例 2 歲兒童無(wú)明顯誘因并發(fā)癡笑樣癲癇，現報道如下。

    2 歲男孩，無(wú)明顯誘因突然出現持續性大笑，其父拇指出，癥狀的出現往往伴隨頭部偏斜和左側面部抽搐，每次發(fā)作持續時(shí)間 <1 分鐘，隨后自發(fā)恢復正常。最初父母以為患兒是為了引起父母的關(guān)注而故意這樣做的。

    但是考慮患兒母親和姨媽均有癲癇病史，完善神經(jīng)學(xué)檢查和頭顱 MRI 檢查結果均正常，進(jìn)一步完善腦電圖后，確診為癡笑樣癲癇發(fā)作，并且顯示病灶位于大腦右額葉和顳葉。

    癡笑樣癲癇發(fā)作的特點(diǎn)是患者發(fā)出陣陣笑聲，且往往與其它類(lèi)型癲癇發(fā)作相關(guān)，比如全身痙攣或失張力發(fā)作，這類(lèi)患者對抗癲癇藥物反應耐受；并且癡笑樣癲癇發(fā)作的兒童，常并發(fā)下丘腦錯構瘤、性早熟和發(fā)育遲緩。完善相關(guān)檢查后發(fā)現該患兒無(wú)錯構瘤，癡笑樣癲癇發(fā)作也集中在額葉或顳葉的扣帶回區域。

    前扣帶回區域參與笑的起始環(huán)節，顳葉皮層與笑的情感內容處理有關(guān)。下丘腦主要是整合皮質(zhì)中樞與腦干，這是產(chǎn)生笑的生理反應的最后共同通路，因此上述區域的任何一部分有損害，都會(huì )出現癡笑樣發(fā)作。如果并發(fā)下丘腦錯構瘤的話(huà)，切除錯構瘤后癲癇發(fā)作是可以治愈的。幸運的是本例患兒對使用聯(lián)合抗癲癇藥物反應良好。