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現在關(guān)于成人斯蒂爾病的診斷及指南是2010年由中華風(fēng)濕病學(xué)會(huì )發(fā)布的，現就上述指南進(jìn)行如下解讀。

斯蒂爾病是指系統性起病的幼年型慢性關(guān)節炎，但相似的疾病也可以發(fā)生在成年人，稱(chēng)為成人斯蒂爾病（AOSD）。此病曾經(jīng)被稱(chēng)作為“變應性亞敗血癥”，1987年以后統一成AOSD，本病發(fā)病原因尚不清楚，好發(fā)于16-35歲的年齡，即可見(jiàn)高齡患者。

一、臨床表現

1.發(fā)熱是本病最常見(jiàn)最早出現的癥狀，80%以上的患者呈典型的弛張熱，體溫常達39℃以上。

2.皮疹：是本病的另一主要表現，約見(jiàn)于85%以上的患者，典型皮疹為桔紅色斑疹或斑丘疹。有時(shí)皮疹形態(tài)發(fā)生變化，可呈蕁麻疹樣皮疹。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行的一過(guò)性皮疹，常在傍晚開(kāi)始發(fā)熱時(shí)出現，次日早晨熱退后皮疹同時(shí)消失。

3.關(guān)節及肌肉癥狀：幾乎100%患者有關(guān)節疼痛，關(guān)節炎在90%以上；肌肉疼痛約占80%以上，肌肉酸痛多在發(fā)熱時(shí)出現，部分患者出現肌無(wú)力及肌酶輕度增高。

4.咽喉疼痛：多數患者在疾病早期就會(huì )出現咽喉疼痛，有時(shí)存在于整個(gè)病程中，發(fā)熱多與咽喉疼痛伴隨出現，咽拭子培養陰性，抗生素治療無(wú)效。

5.其他癥狀：還可以出現淋巴結腫大、肝脾腫大、腹痛、胸膜炎、心包積液、心肌炎和肺炎等。

二、實(shí)驗室檢查

1.血常規及紅細胞沉降率：在疾病活動(dòng)期，80%左右的患者血中白細胞計數≧15×109/L,多以中性粒細胞增高為主，同時(shí)可合低色素性貧血。幾乎所有患者ESR均增快。

2.肝酶：部分患者肝酶輕度升高。

3.血液細菌培養：陰性。

4.類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體：陰性，僅有少數患者可呈低滴度陽(yáng)性。

5.血清鐵蛋白（SE）和糖化鐵蛋白：SF升高與糖化鐵蛋白比值下降對診斷本病具有重要意義。本病SF水平增高，且其水平與病情活動(dòng)呈正相關(guān)。

6.滑液和漿膜腔積液：白細胞升高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。

三、診斷

本病現在沒(méi)有特異性診斷方法，診斷主要是建立在排除診斷的基礎上，且至今仍然未有公認的統一標準，推薦應用較多的是美國Cush標準和日本標準。

日本標準：

1.主要條件：①發(fā)熱大于等于39℃，并持續一周以上；②關(guān)節痛持續兩周以上；③典型皮疹；④血中白細胞≧15×109/L。

2.次要條件：①咽喉疼痛；②淋巴結合（或）脾腫大；③肝功能異常；④RF和ANA陰性。此標準需排除感染性疾病、惡性腫瘤和其他風(fēng)濕性疾病。

符合上述至少五項條件，必須至少含兩項主要條件，可作出診斷。

四、鑒別診斷

由于本病無(wú)特殊的診斷方法和診斷，所以診斷與鑒別診斷均較為困難。諸多資料證明其特性與某些疾病的早期階段（如惡性腫瘤、感染性疾病、風(fēng)濕性疾病）極為相似，故需排除腫瘤、感染及其他結締組織病才考慮此病診斷。某些患者即便診斷為AOSD，也需要在治療過(guò)程當中密切隨診，盡可能完善相關(guān)檢查，以避免誤診。

五、治療

此病尚無(wú)根治方法，但如果能及早診斷、合理治療，可以控制發(fā)病、防止復發(fā)。

急性發(fā)熱炎癥期的治療可以首先單獨使用非甾體抗炎藥（NSAIDs）；對單獨用NSAIDs不緩解，可加用糖皮質(zhì)激素，常用**0.5-1mg/Kg-1·d-1；仍不能緩解后激素減量復發(fā)者，加用風(fēng)濕藥物（DM**s）改善病情，首選甲氨蝶呤（MTX）；病情控制不滿(mǎn)意的，在MTX基礎上聯(lián)合應用其他抗風(fēng)濕藥物，部分難治或重癥患者可以配合糖皮質(zhì)激素沖擊治療，必要時(shí)給予生物制劑。緩解后逐個(gè)減停抗風(fēng)濕藥物，到單獨給予MTX維持，同時(shí)遞減激素用量，過(guò)渡到僅使用NSAIDs，然后停藥觀(guān)察。

六、預后

本病有自限傾向，但是病情、病程可呈多樣性，少部分患者一次發(fā)作緩解后不再復發(fā)，而多數患者緩解后容易反復發(fā)作；還有慢性持續活動(dòng)的類(lèi)型，最終表現為慢性關(guān)節炎，出現軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似RA。需要強調的是此病是一種排除性診斷的疾病，至今仍然沒(méi)有特定的統一診斷標準，即使在確診后仍要在治療、隨訪(fǎng)過(guò)程中隨時(shí)調整藥物，以改善預后；且需要長(cháng)期觀(guān)察隨訪(fǎng)，注意如果轉化為諸如腫瘤、感染和其他疾病等情況，需要及時(shí)修訂診斷，改變治療方案。