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    病歷摘要

    患者，男，35歲，于2008年10月22日因雙側肩背部、多關(guān)節疼痛2月，雙下肢疼痛無(wú)力半月入院。

    入院前2月出現雙側肩背部疼痛，無(wú)上肢麻木。之后感雙肩關(guān)節、雙腕關(guān)節、雙側掌指、近指關(guān)節疼痛。半月前出現雙側下肢疼痛，行走時(shí)加重，伴無(wú)力麻木，右側明顯。到當地醫院就診，查類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）38 IU／ml，C反應蛋白（CRP）56 mg／L，診斷為“類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎”，給予消炎鎮痛等治療無(wú)緩解。

    查體：體溫：37～37.5℃ ；血壓：左上肢120／70 mmHg，右上肢126／74 mmHg，左下肢130／78 mmHg，右下肢102／56 mmHg；淺表淋巴結不大，心肺及腹部檢查未見(jiàn)異常。右側腘動(dòng)脈及足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。胸骨旁、脊柱兩側、腹部、脊肋角未聞及血管雜音。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級。血常規：白細胞（WBC）11.78 x 109／L，中性粒細胞（N）69.7％ ，血紅蛋白（HB）159 g／L，血小板（PET）280×109／L；肝腎功能、電解質(zhì)、肌酶檢查無(wú)異常；抗核抗體（ANA）1：320，抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體陰性，抗核提取物（ENA）抗體譜陰性；抗環(huán)狀胍氨酸多肽抗體（CCP）陰性；RF陰性；抗中性粒細胞胞漿抗體（PR3）l0.7 U／ml，抗人髓過(guò)氧化物酶（MPO）陰性；IgG 21.7 g／L，補體，抗溶血性鏈球菌O（ASO）無(wú)異常；CRP 60.5 mg／L；血沉（ESR）22 mm／h；雙肩關(guān)節、雙側髂骨、恥骨、坐骨及髖關(guān)節攝片未見(jiàn)異常；肌電圖無(wú)異常；右側髂外動(dòng)脈及右側肱動(dòng)脈彩色多普勒未見(jiàn)異常；入院后給予美洛昔康止痛，血栓通活血化瘀等治療后癥狀無(wú)好轉。考慮患者有下肢疼痛無(wú)力麻木等癥狀，進(jìn)一步行動(dòng)脈造影提示：右側髂外動(dòng)脈主干狹窄約50％ ；升主動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈主干未見(jiàn)異常；雙側頸總、頸內外動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈未見(jiàn)異常；雙側腎動(dòng)脈主干及分支未見(jiàn)異常；雙側髂總動(dòng)脈及髂內動(dòng)脈、左側髂外動(dòng)脈未見(jiàn)異常。

    診斷：大動(dòng)脈炎。

    給予甲潑尼龍40 mg靜脈滴注qd，雷公藤20 mg tid治療，之后下肢疼痛、無(wú)力、麻木好轉，ESR、CRP降至正常。

    討論

    大動(dòng)脈炎是大血管的慢性非特異性炎癥，在局部癥狀出現前數周可出現發(fā)熱、食欲減退、肌肉關(guān)節疼痛等全身癥狀。隨病情發(fā)展，受累動(dòng)脈狹窄，全身癥狀減輕或消失，出現病變動(dòng)脈供血區域缺血的表現。在動(dòng)脈狹窄部位可聞及血管雜音，但動(dòng)物實(shí)驗發(fā)現，主動(dòng)脈狹窄達6o％時(shí)才出現血管雜音，狹窄70％左右時(shí)雜音最明顯，而當狹窄達80％ 以上時(shí)雜音減弱或消失。本病活動(dòng)期可出現ESR增快，CRP及WBC增高，lgG和lgM升高，RF陽(yáng)性。無(wú)創(chuàng )性檢查可采用彩色多普勒、CT、核磁共振成像（MRI）、數字減影血管造影（DSA），但準確性均低于動(dòng)脈造影。動(dòng)脈造影被公認為診斷大動(dòng)脈炎的重要方法，早期可見(jiàn)主動(dòng)脈管壁多發(fā)局限性不規則改變，晚期可見(jiàn)管腔狹窄或閉塞，少數呈動(dòng)脈擴張。本患者首先出現肩背部疼痛，并有腕關(guān)節、掌指關(guān)節、近指關(guān)節疼痛，且RF及CRP升高，易誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎，但該診斷無(wú)法解釋下肢疼痛麻木無(wú)力等缺血癥狀。RF陽(yáng)性并不僅見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎，還可見(jiàn)于其他自身免疫性疾病、慢性感染性疾病，甚至部分健康人尤其是老年人。臨床工作中凡40歲以下尤其女性患者出現肢體缺血癥狀均應警惕本病，應認真查體，了解四肢血壓、動(dòng)脈搏動(dòng)情況，積極行血管超聲甚至動(dòng)脈造影檢查，盡早明確診斷以免耽誤治療。