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    近期，蘇黎世大學(xué)的 Robert Manka 博士等在 The Lancet 雜志上發(fā)表了一例二葉主動(dòng)脈瓣致升主動(dòng)脈血流呈颶風(fēng)樣的病例，現將病例呈現給讀者。

    患者，女，52 歲，因“胸骨有緣第二肋間新發(fā)收縮期雜音（持續時(shí)間不詳）”入院。患者自訴運動(dòng)后胸痛，并放射至左臂。超聲心動(dòng)圖檢查結果顯示左室功能正常，二葉主動(dòng)脈瓣瓣葉融合，主動(dòng)脈瓣面積嚴重減小（0.8cm2），平均跨瓣壓差為 59mmHg,最大壓差 90mmHg.冠脈造影未見(jiàn)明顯異常，診斷為先天性二葉主動(dòng)脈瓣。

    為了進(jìn)一步檢查瓣膜病理學(xué)特征，患者行心臟時(shí)間分辨的三維相差磁共振檢查（四維 MRI）。血流分析確認二葉主動(dòng)脈瓣瓣膜嚴重狹窄，升主動(dòng)脈血流呈罕見(jiàn)的颶風(fēng)樣（如圖）。

    圖：四維 MRI 結果，升主動(dòng)脈血流呈颶風(fēng)樣

    二葉主動(dòng)脈瓣是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，是發(fā)育過(guò)程中主動(dòng)脈瓣三片瓣葉中的兩片發(fā)生融合導致的。其發(fā)病率約為 1-2%,且與其它先天性主動(dòng)脈異常（主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導管未閉）相關(guān)，導致比其它先天性心臟病更高的死亡率和殘疾。二葉主動(dòng)脈瓣最重要的臨床高結局為瓣膜狹窄、瓣膜不全、感染性心內膜炎以及主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層等主動(dòng)脈并發(fā)癥。