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2012皮膚型紅斑狼瘡診療指南

2014-04-15 19:09 閱讀:2281 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:張子玲
[導讀] 紅斑狼瘡是一種慢性、反復遷延的自身免疫病.該病為一病譜性疾病,70%~85%的患者有皮膚受累.一端為皮膚型紅斑狼瘡,病變主要限于皮膚;另一端為系統性紅斑狼瘡,病變可累及多系統和多臟器.紅斑狼瘡的皮膚損害包括特異性及非特異性.

    《2012皮膚型紅斑狼瘡診療指南》內容預覽:

    3.2.1臨床特點(diǎn)好發(fā)于暴露部位如上背、肩、手臂伸側、頸胸V形區,常伴高度光敏感。根據皮損特點(diǎn)可分為丘疹鱗屑型和環(huán)形紅斑型,前者皮損近似于銀屑病樣,后者呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑表現,皮損愈后處可繼發(fā)色素改變和毛細血管擴張。這些患者除有抗SSA和抗SSB抗體陽(yáng)性外,其皮損都以環(huán)形紅斑型為特征,血管炎的發(fā)生率亦有升高。部分患者有其他系統受累表現,約50%的SCLE可符合SLE分類(lèi)標準。約20%的SCLE并發(fā)干燥綜合征。大部分新生兒紅斑狼瘡(neonatallupuserythematosus,NLE)的皮疹也呈環(huán)形紅斑樣,表現為出生后數日內發(fā)生的頭面、軀干及四肢多發(fā)性環(huán)狀紅斑,一般無(wú)鱗屑,約15%的患兒可有先天性心臟傳導阻滯。新生兒紅斑狼瘡為自限性疾病,一般在出生后4——6個(gè)月隨著(zhù)母親來(lái)源的IgG的清除而消退。

    3.2.2組織病理學(xué)特點(diǎn)和DLE相似,可表現為基底細胞液化變性,真皮血管及皮膚附屬器周?chē)梢?jiàn)淋巴細胞和單核細胞浸潤,但炎性浸潤較DLE部位淺而輕。無(wú)明顯的角化過(guò)度、毛囊角栓。

    3.2.3實(shí)驗室檢查特點(diǎn)70%——90%SCLE患者抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性;90%以上ANA陽(yáng)性。少數可出現白細胞減少、血沉加快和蛋白尿。

    3.3慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE)根據其臨床特點(diǎn)分為下列5類(lèi)。

    3.3.1盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)

    3.3.1.1臨床特點(diǎn)皮膚型紅斑狼瘡中50%——85%是盤(pán)狀紅斑狼瘡,男女比例為1:3,好發(fā)于40——50歲中年人,SLE也可有DLE皮損,約5%的DLE患者可發(fā)展為SLE.DLE最常發(fā)生于頭皮、面部、耳部及口唇。典型表現為境界清楚的盤(pán)狀紅斑、斑塊,表面粘附性鱗屑,剝離鱗屑可見(jiàn)背面擴張的毛囊口形成毛囊角栓,外周色素沉著(zhù),中央色素減退、輕度萎縮,并可產(chǎn)生萎縮性瘢痕,發(fā)生于頭皮、眉毛處的DLE可導致不可逆的瘢痕性脫發(fā)。患者多無(wú)自覺(jué)癥狀,少數可有輕度瘙癢。皮損若超過(guò)頭面部,如波及軀干和四肢手足,稱(chēng)為播散性DLE(DDLE)。部分患者可有光敏和輕度關(guān)節疼等癥狀,發(fā)生于掌跖的DLE可以有疼痛

    點(diǎn)擊下載***:《2012皮膚型紅斑狼瘡診療指南》


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