白塞病診治現狀
2019-11-14 19:51
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：谷倩倩
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 白塞病——口-眼-生殖器綜合征，臨床診治要點(diǎn)
白塞病(BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現，又稱(chēng)為口-眼-生殖器綜合征(白塞綜合征、貝赫切特綜合征)。常累及神經(jīng)系統、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。
1.病史：16-40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性，以反復口腔潰瘍等為首發(fā)癥狀。
2.癥狀：有復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍及生殖器潰瘍。視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。局限性、非對稱(chēng)性關(guān)節炎。上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿(mǎn)、隱痛、陣發(fā)***痛、腹瀉、黑便、便秘等。肺受累時(shí)有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等（肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周?chē)卓墒箖绕ぴ錾w維化影響換氣功能）。
3.體征：角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò )膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)**炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血。有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。
4.輔助檢查：
(1)實(shí)驗室檢查本病無(wú)特異性實(shí)驗室異常。活動(dòng)期可有血沉增快、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽(yáng)性與眼、消化道病變相關(guān)。
(2)**反應試驗此試驗特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng )傷后出現的類(lèi)似皮損具有同等價(jià)值。
(3)特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數輕度升高。急性期MRI的檢查敏感性高，可發(fā)現在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發(fā)性硬化相鑒別。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。
5.鑒別診斷本病以某一系統癥狀為突出表現者易誤診為其他系統疾病。以關(guān)節癥狀為主要表現者，應注意與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、賴(lài)特綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、艾滋病相鑒別；胃腸道受累應與克羅恩病和潰瘍性結腸炎相鑒別。神經(jīng)系統損害與感染性、變態(tài)反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結核相鑒別。
【治療要點(diǎn)】
本病目前尚無(wú)公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發(fā)。治療的目的在于控制現有癥狀，防止重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。
1.一般治療急性活動(dòng)期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)**性食物。伴感染者可行相應的治療。
2.局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結、角膜炎可應用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
3.全身治療
(1)非甾類(lèi)抗炎藥：具消炎鎮痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節炎癥狀有一定療效。
(2)秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關(guān)節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。
(3)沙力度胺(Thalidomide)：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見(jiàn)強直性脊柱炎用藥)，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。
4.糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。
5.免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應選用此類(lèi)藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類(lèi)藥物副作用較大，用藥時(shí)間應注意嚴密監測。
6.其他：α干擾素，治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療；TNF單克隆抗體(infliximab)，用于治療復發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進(jìn)一步觀(guān)察。
7.手術(shù)治療：重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應慎重。
【藥物處方】
1.局部治療
處方1：口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散。
處方2：生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏。
處方3：眼結、角膜炎可應用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
2.全身治療
處方1：布洛芬0.4-0.6g/d
處方2：秋水仙堿0.5mg每天2-3次
處方3：**常用量為40-60mg/d
處方4：重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經(jīng)系統病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基**龍沖擊，1000mg/d，3-5天為一療程。
處方5：苯丁酸氮芥2mg每天3次，用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統及血管病變用法為持續使用數月直至病情控制至穩定，然后逐漸減量至小量維持，病情完全緩解半年后可考慮停藥。
處方6：硫唑嘌呤2-2.5mg/kg/d可抑制口腔、眼部病變和關(guān)節炎。
1.病史：16-40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性，以反復口腔潰瘍等為首發(fā)癥狀。
2.癥狀：有復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍及生殖器潰瘍。視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。局限性、非對稱(chēng)性關(guān)節炎。上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿(mǎn)、隱痛、陣發(fā)***痛、腹瀉、黑便、便秘等。肺受累時(shí)有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等（肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周?chē)卓墒箖绕ぴ錾w維化影響換氣功能）。
3.體征：角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò )膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)**炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血。有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。
4.輔助檢查：
(1)實(shí)驗室檢查本病無(wú)特異性實(shí)驗室異常。活動(dòng)期可有血沉增快、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽(yáng)性與眼、消化道病變相關(guān)。
(2)**反應試驗此試驗特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng )傷后出現的類(lèi)似皮損具有同等價(jià)值。
(3)特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數輕度升高。急性期MRI的檢查敏感性高，可發(fā)現在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發(fā)性硬化相鑒別。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。
5.鑒別診斷本病以某一系統癥狀為突出表現者易誤診為其他系統疾病。以關(guān)節癥狀為主要表現者，應注意與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、賴(lài)特綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、艾滋病相鑒別；胃腸道受累應與克羅恩病和潰瘍性結腸炎相鑒別。神經(jīng)系統損害與感染性、變態(tài)反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結核相鑒別。
【治療要點(diǎn)】
本病目前尚無(wú)公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發(fā)。治療的目的在于控制現有癥狀，防止重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。
1.一般治療急性活動(dòng)期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)**性食物。伴感染者可行相應的治療。
2.局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結、角膜炎可應用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
3.全身治療
(1)非甾類(lèi)抗炎藥：具消炎鎮痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節炎癥狀有一定療效。
(2)秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關(guān)節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。
(3)沙力度胺(Thalidomide)：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見(jiàn)強直性脊柱炎用藥)，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。
4.糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。
5.免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應選用此類(lèi)藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類(lèi)藥物副作用較大，用藥時(shí)間應注意嚴密監測。
6.其他：α干擾素，治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療；TNF單克隆抗體(infliximab)，用于治療復發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進(jìn)一步觀(guān)察。
7.手術(shù)治療：重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應慎重。
【藥物處方】
1.局部治療
處方1：口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散。
處方2：生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏。
處方3：眼結、角膜炎可應用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液。
2.全身治療
處方1：布洛芬0.4-0.6g/d
處方2：秋水仙堿0.5mg每天2-3次
處方3：**常用量為40-60mg/d
處方4：重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經(jīng)系統病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基**龍沖擊，1000mg/d，3-5天為一療程。
處方5：苯丁酸氮芥2mg每天3次，用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統及血管病變用法為持續使用數月直至病情控制至穩定，然后逐漸減量至小量維持，病情完全緩解半年后可考慮停藥。
處方6：硫唑嘌呤2-2.5mg/kg/d可抑制口腔、眼部病變和關(guān)節炎。
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