淺談布加綜合征的診斷和治療的進(jìn)展
2019-01-14 15:20
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：馬龍駒
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 布加綜合征的治療理念就是在確診后盡早進(jìn)行治療，治療原則就是及時(shí)解除血管的阻塞，可以緩解肝功能損傷的進(jìn)一步加重，甚至可以逆轉肝臟的病理性損傷。
布加綜合征是指因肝靜脈回流障礙導致的一系列癥狀及體征，可發(fā)生于包括肝靜脈至下腔靜脈人右心房口處的任何部位及任何性質(zhì)的閉塞或狹窄性病變[1-3]。門(mén)靜脈高壓或者下腔靜脈高壓是其主要的臨床表現，腹痛、腹脹，腹壁靜脈曲張，嚴重的出現便血嘔血，血常規有三系減少是出現門(mén)靜脈高壓的主要的臨床表現。雙下肢腫脹、皮膚色素沉著(zhù)甚至出現潰瘍是下腔靜脈曲張的主要的臨床表現。如果患者出現反復右上腹痛痛，肝臟增大，肝功能異常，頑固性腹水需要排除是否有布加綜合征的可能。根據世界衛生組織調查發(fā)現布加綜合征的發(fā)病率并不高，可以算得上是一種罕見(jiàn)疾病，目前主要集中好發(fā)于發(fā)展中國家和一些貧窮的國家，可能和這些國家生活水平以及生活的環(huán)境有較大的關(guān)系。目前主要認為血液的高凝狀態(tài)是發(fā)病的主要因素，另外環(huán)境因素以及骨髓增殖特性疾病，手術(shù)創(chuàng )傷等也可能和發(fā)病有一定的關(guān)系。
早期的布加綜合征的診斷主要依靠彩色多普勒超聲技術(shù)，但是該技術(shù)的主觀(guān)因素較強，對醫生的診斷水平要求高，使得大約有10%的漏診和誤診的病例。隨著(zhù)CT和核磁共振技術(shù)的出現，誤診和漏診率得到了有效的降低，因為CT及核磁共振不僅受主觀(guān)因素影響小，可以提供客觀(guān)的影像檢查供影像科以及臨床醫生參考討論，還可以明確顯示病變的部位、阻塞的程度、側支開(kāi)放的情況。目前應用于臨床診斷布加綜合征的診斷金標準是血管造影技術(shù)，因為血管造影不會(huì )受到周?chē)募∪廛浗M織以及骨骼等的干擾和影響，相對于CT和核磁共振能更加清晰的顯示病變的部位，長(cháng)度，程度以及側支循環(huán)的情況，受到了臨床的廣泛的推廣以及應用，。
目前布加綜合征主要分為三型：下腔靜脈病變型、肝靜脈型以及混合型。早期的患者可以進(jìn)行保守治療，主要是抗凝，溶栓，護肝，利尿等對癥支持治療。但是能治愈布加綜合征的治療方法只有進(jìn)行手術(shù)治療，主要包括間接、直接減壓術(shù)，病灶切除術(shù)也就是根治術(shù)和肝移植手術(shù)。間接減壓術(shù)因為療效差，目前基本被棄用。直接減壓術(shù)因為早期療效好，且手術(shù)操作技術(shù)難度不大，容易推廣，所以目前是除了介入手術(shù)外的最常用的手術(shù)，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，導致遠期療效差，需要二次手術(shù)，限制了其進(jìn)一步的推廣。根治手術(shù)由于可以恢復下腔靜脈的解剖，符合人體的生理特點(diǎn)，術(shù)后不易出現肝昏迷等并發(fā)癥，目前臨床應用也比較多。肝臟移植手術(shù)主要是應用于后期肝臟功能衰竭的患者，但是費用昂貴，一般家庭難以接受。隨著(zhù)微創(chuàng )技術(shù)的發(fā)展，目前血管腔內技術(shù)也得到了進(jìn)一步應用于布加綜合征的患者，主要是進(jìn)行下腔靜脈和肝靜脈的球囊擴張和支架置入手術(shù)。
布加綜合征的治療理念就是在確診后盡早進(jìn)行治療，治療原則就是及時(shí)解除血管的阻塞，可以緩解肝功能損傷的進(jìn)一步加重，甚至可以逆轉肝臟的病理性損傷。具體治療方案的選擇還是需要根據患者的年齡，發(fā)病時(shí)間，癥狀的嚴重程度，患者的經(jīng)濟條件以及接診醫院目前的技術(shù)水平來(lái)選擇，所以需要制定個(gè)性化的治療方案。藥物治療不能從根本解決問(wèn)題，早期患者可以進(jìn)行減壓術(shù)或者根治術(shù)以及介入手術(shù)，晚期出現了肝功能衰竭的患者需要考慮進(jìn)行肝臟移植手術(shù)。另外對于布加綜合征的患者需要定期進(jìn)行隨訪(fǎng)，因為部分患者仍處于疾病的進(jìn)展階段，只是進(jìn)展比較緩慢。對于部分手術(shù)患者術(shù)后仍有復發(fā)的可能。因為復發(fā)后布加綜合征的治療的難度更大。
參考文獻
[1] Shin N，Kim YH，Xu H，et a1．Redefining Bndd—Chiari syn— drome：a systematic review[J]．World J Hepatol，2016，8：691— 702．
[2] Wang ZG，Zhang FJ，Yi MQ，et a1．Evolution of management for Budd—Chiair syndrome：a teanls view from 2564 Datients [J]．ANZ J Surg，2005，75：55—63．
[3] Gonzalez RS，Gilger MA，Huh WJ，et a1．The spectrum of histologic findings in hepatic outflow obstruction[J]．Arch Pathol Lab Med，2017，141：98—103．
圖片來(lái)源：123RF
早期的布加綜合征的診斷主要依靠彩色多普勒超聲技術(shù)，但是該技術(shù)的主觀(guān)因素較強，對醫生的診斷水平要求高，使得大約有10%的漏診和誤診的病例。隨著(zhù)CT和核磁共振技術(shù)的出現，誤診和漏診率得到了有效的降低，因為CT及核磁共振不僅受主觀(guān)因素影響小，可以提供客觀(guān)的影像檢查供影像科以及臨床醫生參考討論，還可以明確顯示病變的部位、阻塞的程度、側支開(kāi)放的情況。目前應用于臨床診斷布加綜合征的診斷金標準是血管造影技術(shù)，因為血管造影不會(huì )受到周?chē)募∪廛浗M織以及骨骼等的干擾和影響，相對于CT和核磁共振能更加清晰的顯示病變的部位，長(cháng)度，程度以及側支循環(huán)的情況，受到了臨床的廣泛的推廣以及應用，。
目前布加綜合征主要分為三型：下腔靜脈病變型、肝靜脈型以及混合型。早期的患者可以進(jìn)行保守治療，主要是抗凝，溶栓，護肝，利尿等對癥支持治療。但是能治愈布加綜合征的治療方法只有進(jìn)行手術(shù)治療，主要包括間接、直接減壓術(shù)，病灶切除術(shù)也就是根治術(shù)和肝移植手術(shù)。間接減壓術(shù)因為療效差，目前基本被棄用。直接減壓術(shù)因為早期療效好，且手術(shù)操作技術(shù)難度不大，容易推廣，所以目前是除了介入手術(shù)外的最常用的手術(shù)，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，導致遠期療效差，需要二次手術(shù)，限制了其進(jìn)一步的推廣。根治手術(shù)由于可以恢復下腔靜脈的解剖，符合人體的生理特點(diǎn)，術(shù)后不易出現肝昏迷等并發(fā)癥，目前臨床應用也比較多。肝臟移植手術(shù)主要是應用于后期肝臟功能衰竭的患者，但是費用昂貴，一般家庭難以接受。隨著(zhù)微創(chuàng )技術(shù)的發(fā)展，目前血管腔內技術(shù)也得到了進(jìn)一步應用于布加綜合征的患者，主要是進(jìn)行下腔靜脈和肝靜脈的球囊擴張和支架置入手術(shù)。
布加綜合征的治療理念就是在確診后盡早進(jìn)行治療，治療原則就是及時(shí)解除血管的阻塞，可以緩解肝功能損傷的進(jìn)一步加重，甚至可以逆轉肝臟的病理性損傷。具體治療方案的選擇還是需要根據患者的年齡，發(fā)病時(shí)間，癥狀的嚴重程度，患者的經(jīng)濟條件以及接診醫院目前的技術(shù)水平來(lái)選擇，所以需要制定個(gè)性化的治療方案。藥物治療不能從根本解決問(wèn)題，早期患者可以進(jìn)行減壓術(shù)或者根治術(shù)以及介入手術(shù)，晚期出現了肝功能衰竭的患者需要考慮進(jìn)行肝臟移植手術(shù)。另外對于布加綜合征的患者需要定期進(jìn)行隨訪(fǎng)，因為部分患者仍處于疾病的進(jìn)展階段，只是進(jìn)展比較緩慢。對于部分手術(shù)患者術(shù)后仍有復發(fā)的可能。因為復發(fā)后布加綜合征的治療的難度更大。
參考文獻
[1] Shin N，Kim YH，Xu H，et a1．Redefining Bndd—Chiari syn— drome：a systematic review[J]．World J Hepatol，2016，8：691— 702．
[2] Wang ZG，Zhang FJ，Yi MQ，et a1．Evolution of management for Budd—Chiair syndrome：a teanls view from 2564 Datients [J]．ANZ J Surg，2005，75：55—63．
[3] Gonzalez RS，Gilger MA，Huh WJ，et a1．The spectrum of histologic findings in hepatic outflow obstruction[J]．Arch Pathol Lab Med，2017，141：98—103．
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