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    重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統肌病中比較常見(jiàn)的難治病。在李庚和主任引領(lǐng)下，上世紀60年代起即開(kāi)始運用中醫藥治療本病，經(jīng)歷了一個(gè)探索實(shí)踐、總結提高、開(kāi)拓創(chuàng )新的過(guò)程。在診治本病的長(cháng)期醫療實(shí)踐中，逐步形成了一整套完整的中醫學(xué)術(shù)觀(guān)點(diǎn)并積累了豐富的臨床經(jīng)驗，這在中醫藥治療重癥肌無(wú)力領(lǐng)域內是十分突出和獨具特色的，現將臨床隨診所得及李庚和主任經(jīng)驗之整理作一總結。

    辨病審證釋病機

    1.脾胃虛損是重癥肌無(wú)力的本質(zhì)

    治病必求于本，對重癥肌無(wú)力的辨證論治就是對其內在規律的認識，也是對其證候本質(zhì)的探索和把握。基于此，李主任從分析重癥肌無(wú)力臨床特征入手，廣覽博引，上溯《內經(jīng)》 、中尊東垣、下融諸家，發(fā)掘整理鑄成一說(shuō)。對重癥肌無(wú)力最具特征性的八大主癥進(jìn)行了證名辨識、審證求因，將上瞼下垂（瞼廢、睢目）、復視（視歧）、言語(yǔ)低嘶（聲喑）、舌軟弱（舌萎）、抬頭困難（頭苦傾）、咽嗌不利、呼吸困難（大氣下陷）和四肢不用（痿證），高度地概括為病在肌肉。臨床癥狀雖然部位有別，所司各殊，但其共同點(diǎn)都由疲怠無(wú)力而起，與脾所主的生理病理范疇相吻合。首先，脾通過(guò)運化水谷精微而產(chǎn)生“中氣”，它通聯(lián)于體表的“在體為（肌）肉”而將其功能突顯出來(lái)，故稱(chēng)“脾主運動(dòng)”。脾的功能的正常發(fā)揮，有賴(lài)“脾氣”作為動(dòng)力，氣虛則必然無(wú)力。其次，脾應“日昳”（黃昏至合夜），重癥肌無(wú)力癥狀晨輕午（暮）重的時(shí)相變化與脾所主的時(shí)辰相吻合。“勞則氣耗”，患者愈勞累癥狀愈甚，恰與“勞倦傷脾”相符。本病患者因脾失健運，或因脾氣失于內充而傳送無(wú)力，造成運化稽遲，臨床表現為納少、便溏或腹脹、便難無(wú)力，甚則可伴消瘦或肌萎。證候頻率分析提示：苔薄白占76 % ，舌質(zhì)淡63 % ，舌體胖或伴齒痕48 % ，脈細濡者80 %。近年本院重癥肌無(wú)力專(zhuān)科對重癥肌無(wú)力常規開(kāi)展肌電圖低頻重復電刺激及肢體抬舉功能和肌力的器械檢測證實(shí)：患者受累肌群做功能力下降，不耐負荷、不耐疲勞，口咽及食道鋇劑電透提示肌性管腔/管道運動(dòng)異常。協(xié)作組的工作證實(shí)本病伴有脂肪吸收不良，基礎胃酸分泌降低（注射五肽胃泌素后胃酸仍低），顯示本病的脾虛證有其相對應的病理學(xué)基礎。

    2.脾虛致使機體穩態(tài)調控失衡是重癥肌無(wú)力發(fā)病的內在成因

    正如明代徐春甫在《古今醫統大全》中所闡述的：脾胃既虛則十二經(jīng)之邪不一而出。這一觀(guān)點(diǎn)高度概括了脾臟在維護機體穩態(tài)平衡、制約內在致病因子產(chǎn)生這一機制方面所發(fā)揮的重要作用。從這個(gè)意義上說(shuō)，“邪之所湊，其氣必虛”。同時(shí)脾臟又以水谷精微滋生衛氣，通過(guò)衛氣的溫肌肉、肥腠理、司開(kāi)闔的作用而發(fā)揮抵御外來(lái)邪氣侵襲的功能。因此脾虛致使機體自穩機制的紊亂是本病發(fā)病的內在成因，而本病患者明顯的易感傾向正是這種機制紊亂、調控失衡，功能低下的外在表現。對于脾虛的成因，1000例病例的統計資料分析：勞累過(guò)度、思慮抑郁（包括精神超負荷的負擔狀態(tài)或情志刺激）、外邪感染等是導致脾虛的重要因素。近年本專(zhuān)科對本病進(jìn)行了淋巴細胞表型分析（流式細胞儀），多項細胞因子和煙堿型乙酰膽堿受體抗體等系列臨床檢測證實(shí)了機體穩態(tài)調控失衡是本病發(fā)病的內在成因的學(xué)術(shù)觀(guān)點(diǎn)。

    3.脾虛及腎、臟腑失衡是重癥肌無(wú)力的病機轉歸

    隨著(zhù)病情的發(fā)展，脾臟虛損可以及腎，出現腎氣不足。時(shí)日遷延，脾腎互損，陰陽(yáng)失調，可出現氣陰兩虛、脾腎陽(yáng)虛，直至元氣虛脫（衰敗）之重癥，整個(gè)機能活動(dòng)就會(huì )紊亂、下降，呈現衰竭狀態(tài)，最終導致大氣下陷，氣脫亡陽(yáng)。因此，脾虛及腎是重癥肌無(wú)力中醫病機的重要轉變和發(fā)展，提示著(zhù)疾病的嚴重和深入，并可導致五臟衰竭，這在重癥肌無(wú)力危象和重癥患者中表現尤為突出。另一方面，脾腎虛損又可導致五臟之間的互根相制作用失去平衡，病變延及他臟，影響肺、心、肝等功能，從而繼發(fā)另一系的臟腑病態(tài)。常見(jiàn)諸如心氣及心血不足或心脾兩虛（見(jiàn)心悸、健忘，失眠、多夢(mèng)）、肝血不足或腎精虧損（復視、溢淚，畏光、羞明）、肝郁痰結（癭證等）、肺衛不固（易感冒、感染）、肺失清肅、痰瘀積于膻中（胸腺肥大、胸腺腫瘤）。

    圓機活法論證治

    重癥肌無(wú)力病由脾胃虛損而起，脾虛及腎，依據這一認識，臨床確立了培補脾腎的基本治則，可概括為補中益氣，振元治痿。但這還不是本病辨證的全部?jì)群途瑁谥委熯^(guò)程中應對證候特征與證候態(tài)勢的深層次的再認識。因此在前述病機認識的基礎和框架下深入進(jìn)行證候與證勢分析，把握本病各特定階段人體病理生理和機能狀態(tài)改變的脈搏，揭示疾病發(fā)展各階段中的主要矛盾和矛盾的主要方面，探索本病階段性證候表現的主要特征、演變與轉化的規律和病理變化的本質(zhì)，并通過(guò)證涉層面、證型分類(lèi)等理論加以提煉和概括以指導臨床實(shí)踐，以期做到知常達變，審時(shí)度勢，視證運法，使辨證不背離于大法至理，辨病又不囿于大法約束。注重在辨病中抓病機轉歸特點(diǎn)、辨證中抓證候證勢特征。病證結合、病機轉歸與證候證勢結合，這是李主任治療重癥肌無(wú)力的學(xué)術(shù)思想之一。

    經(jīng)過(guò)近千例大組別病例的治療觀(guān)察及對臨床實(shí)踐的歸納總結，并結合臨床研究，倡導和形成了重癥肌無(wú)力的證候觀(guān)及證治觀(guān)，以及積累了寶貴的經(jīng)驗。

    1.重癥肌無(wú)力證候觀(guān)點(diǎn)

    證涉層面 虛、損、衰三層面：1.氣弱謂之虛，表現為肌無(wú)力癥狀時(shí)顯時(shí)隱，受累肌有異常的疲乏感，或無(wú)奈力，但能延時(shí)恢復，且癥狀較輕淺局限；2.久虛不復則曰損，損則難復，臨床表現因病型而異，癥狀較深重而廣泛，且持續存在。脾、腎因虛致?lián)p時(shí)又可導致五臟之間的互根相制作用失去平衡，臨床常見(jiàn)有影響肺、心、肝等功能，繼發(fā)另一系的臟腑病態(tài)；3.虛損極致而成衰，腎損則五臟衰，此時(shí)真氣匱乏、元氣衰敗，實(shí)屬逆證危候。重癥肌無(wú)力有虛、損、衰的證涉層面的觀(guān)點(diǎn)，反映了本病證候態(tài)勢演變轉化的所循軌跡與發(fā)展深化的階段性規律，即由機能影響到形體損害，直至功能衰竭的病理變化過(guò)程。

    證型分類(lèi) 可歸納為脾虛氣弱、氣陰兩虛、脾腎陽(yáng)虛等5個(gè)基本證型：1.脾虛氣弱型：易疲倦乏力，眼瞼下垂，納少便溏，時(shí)有汗出，舌苔薄白，舌體胖嫩或邊有齒痕，舌質(zhì)淡，脈濡；2.氣陰兩虛型：疲憊無(wú)力，肢體酸乏，少氣懶言，瞼垂復視，目糊發(fā)澀，口干，納呆，舌苔花剝或少苔甚至無(wú)苔，舌體偏小，舌質(zhì)偏紅，脈細弱或細數；3.脾腎陽(yáng)虛型：全身無(wú)力，倦怠嗜臥，胸悶氣憋，動(dòng)易喘促，語(yǔ)聲不揚，泛吐清涎，畏寒肢冷，腰脊酸軟，苔薄白，舌體胖大，舌邊齒痕明顯，舌質(zhì)淡，脈沉細（可見(jiàn)小便清長(cháng)，大便稀溏或完谷不化）；4.血虛絡(luò )阻型：眼球活動(dòng)明顯受限，凝視斜視，畏光倦視，目干而澀，或見(jiàn)局部肌肉瘦削，面色少華，舌質(zhì)淡紫，舌下系帶暗紫或瘀紫，脈細或澀；5.元氣虛脫（衰敗）型：呼吸困難，痰涎壅盛，氣短不足以息，面色蒼白，手足厥冷，大汗淋漓，甚至神志不清，口開(kāi)目合，氣息將停，脈微欲絕。

    重癥肌無(wú)力證型分類(lèi)與規范化的觀(guān)點(diǎn)曾被國家“七·五”攻關(guān)課題組采納（國家75-64-01-02重癥肌無(wú)力課題協(xié)作組新苑會(huì )議標準，上海，1987），是臨床證治的基礎，它反映了虛損所涉層面與證型所涉矛盾的具體屬性，既來(lái)源于臨床實(shí)踐，也是理論升華的結晶。證涉層面相輔證候屬性結合論治的證候觀(guān)是李主任治療重癥肌無(wú)力的又一學(xué)術(shù)思想。

    2.重癥肌無(wú)力證治觀(guān)點(diǎn)

    正治觀(guān) 補中益氣、振元治痿法則在實(shí)施中有五個(gè)基本證方：1.脾虛氣弱型治法：補中益氣升陽(yáng)，基本方：黃芪、黨參、升麻、柴胡、白術(shù)、葛根、當歸、黃精、陳皮、甘草、大棗；2.氣陰兩虛型治法；益氣補腎滋陰，基本方：黃芪、黨參、生地、熟地、懷山藥、山茱萸、制首烏、炙龜版、枸杞子、麥冬、白術(shù)、甘草；3.脾腎陽(yáng)虛型治法：益氣補腎溫陽(yáng)，基本方：黃芪、黨參、制附子、鹿角膠、熟地、巴戟肉、鎖陽(yáng)、臍帶、懷山藥、補骨脂、甘草；4.血虛絡(luò )阻型治法：養血通絡(luò )，基本方：當歸、熟地、白芍、川芎、黃芪、宣木瓜、潼蒺藜、雞血藤、蜈蚣、紅花、甘草；5.元氣虛脫（衰敗）型治法：以益氣固脫，回陽(yáng)救逆，補腎納氣，肅肺化痰急救之，基本方：別直參（另煎）、制附子、蛤蚧末（沖服）、紫河車(chē)粉（沖服）、大熟地、沉香粉、煅龍骨、煅牡蠣、炙甘草、淫羊藿、炙蘇子，猴棗散或鮮竹瀝兌生姜汁另沖服。

    兼治觀(guān) 本病有與其他自身免疫性疾病等交叉或并發(fā)的傾向，并發(fā)病/癥涉及多系統，癥狀錯綜，辨證復雜。但凡足以耗陽(yáng)或傷陰而致?lián)p耗元氣，加重本病的并發(fā)病/癥，均應同時(shí)兼顧治療。具體應用應遵從以下原則：1.本病與并發(fā)病/癥辨證機理一致（同一屬性），采取異病同治。2.本病與并發(fā)病/癥辨證機理相悖，則兩者有機的兼顧（如伴甲亢則變益氣升陽(yáng)為益氣育陰潛陽(yáng)法）。3.短暫之標癥（如感冒、感染等）集中藥力先期解決。4.本病有并發(fā)多種自身免疫性疾病以及合并胸腺腫瘤的傾向，為此分病辨邪、分期辨邪就十分重要。在扶正培本之際，亦應結合邪氣性質(zhì)統籌之，切不能一味以虛損概之，而留邪作崇，導致正虛不復。

    急治觀(guān) 重癥肌無(wú)力危象，以呼吸困難，痰涎壅盛（嗽甚不得臥，氣短促難續接），甚至汗出淋漓，神志不清，氣息將停，脈微欲絕為主癥。氣出于肺而根于腎，腎虛則出納失常，氣不歸根，導致氣短不足以息；脾腎虧虛，脾虛則聚濕生痰，腎虛則水泛為痰，壅阻于肺而失于宣肅導致痰涎壅盛、嗽甚不得臥；脾氣匱乏無(wú)以生化精微，滋養于心，而致心氣不足，心液外泄，脈微欲絕；心肺受累，大氣下陷、氣海空虛則氣憋窘迫，氣脫而喘汗。因此危象可以脾氣敗、腎氣極、心氣衰、肺氣竭統而概之，勢成陰陽(yáng)離絕之危候。危象的中醫病機可歸納為：元氣衰敗為成因，大氣下陷為證象，氣脫亡陽(yáng)為結果。在中醫藥治療的同時(shí)，要積極配合現代醫學(xué)搶救（如及時(shí)給予氣管插管或適時(shí)氣管切開(kāi)施以正壓機械通氣外），并可選用參附注射液等。神志不清者，溫開(kāi)給予蘇合香丸（研末與煎劑混合后胃管注入），涼開(kāi)選用醒腦靜注射液靜脈滴注。

    法度精專(zhuān)談治宜

    在遣方用藥，治療宜忌方面，獨有見(jiàn)樹(shù)，精專(zhuān)有法。

    1.倡用黃芪

    景岳曰：“非水谷無(wú)以成形體之壯……水谷之司在脾胃。”《古今醫統大全》稱(chēng)：“脾為五臟之源。”《脾胃論》言簡(jiǎn)而意賅：“脾主五臟之氣。”因此補益真氣，尤強調從調理脾臟入手培補脾氣，以強肌健力，臨證倡用黃芪。如有體虛易感、衛外不固，及肌肉瘦削則每每生炙并用。其用有四：溫分肉而固實(shí)腠理；補中氣而強肌健力；壯脾胃而升清養肌；益正氣而抑邪內生。

    2.補脾三宜

    調補脾臟就要順乎其性，不能逆悖其理，臨證中歸結三宜：一宜甘溫滋養，不宜苦寒辛燥。遣甘溫則在補脾中振奮中陽(yáng)，寓意于陽(yáng)中求陰，使生化有常；佐以甘滋潤養之品，不致?lián)p及脾陰又能固護胃津，使源流不竭。前者如選黨參、熟地、黃精之屬，后者常用麥冬、萸肉、沙參之類(lèi)。二宜升舉調暢，不宜瀉利破氣。補脾中強調升清調暢，則中焦樞機轉運，清陽(yáng)四達，精微敷布。藥用升麻、葛根、柴胡、陳皮等。三宜醒脾運中，不宜膩補峻補。長(cháng)期補氣填精的同時(shí)切不能忽略健脾助運，以礙生升之氣，當知虛不受補，反受其累，且胃氣一敗，預后堪憂(yōu)。故強調在組方中加入醒脾運中之品，如砂仁、甘松、九香蟲(chóng)等芳香開(kāi)竅、流氣助運。

    3.治當脾腎雙調

    腎藏五臟六腑之精，為一身精氣之根本。當重癥肌無(wú)力脾虛及腎，進(jìn)入腎損階段，臨床易導致逆證危候，以及腎損則五臟衰，此時(shí)治當脾腎雙調，以達到“脾腎交濟”。在運用上要視證運法，并重或有所側重，以及根據許叔微腎為水火之臟至理，亦采納填補腎精主張滋潤，同時(shí)強調溫固下元，在藥物上喜選用臍帶、首烏、蓯蓉、菟絲子、肉桂等藥味。

    4.調適與干擾因素的防止對策

    病程中干擾治療、影響療效的因素以其涉及面與發(fā)生頻率歸納如下：1.感冒，感染；2.月經(jīng)病，人流；3.勞累；4.精神刺激，強烈的情緒波動(dòng)；5.季節與氣候變化因素。可以通過(guò)防止感冒、感染（立足于防，治療時(shí)宜及時(shí)和積極以及既病防變）；調理月經(jīng)，做好避孕；適度活動(dòng)，避免勞累，積蓄體力，保養精氣；調節情志，給予信心；以及避免在患者特定反應季節或季節交替敏感時(shí)期變動(dòng)治療措施、遞減藥物劑量等對策，把諸干擾因素的不利影響降至最低限度。這將有利于脾腎之氣的修復，在可能的范圍內避免病情波動(dòng)，減少反復，從而提高該病的療效。

    療效情況

    本專(zhuān)科1985年對432例持續觀(guān)察治療的重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行療效分析：痊愈率35.2%，顯效率13.9%，有效率45.8%，總有效率95%。1990年對50例重癥肌無(wú)力奧氏分型Ⅱ型以上的全身型患者進(jìn)行了臨床治療的對照觀(guān)察：中醫藥組痊愈率22%，顯效率36%，有效率40%，總有效率98%。取得了與潑尼松對照組相應的療效（P >0.05），但中醫治療組副作用小，遠期療效鞏固，平均7.5年（皮質(zhì)類(lèi)固醇激素組為3.8年）。近年采用中西醫結合救治60余例重癥肌無(wú)力危象，獲得90%的搶救成功率。（蔣方建）