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    先天性白內障是胎兒發(fā)育過(guò)程中形成的不同程度、不同形式的晶狀體混濁，多數出生前即已存在，少數在出生后逐漸形成或明顯加重。其是新生兒發(fā)生的嚴重致盲性眼部疾病之一。我國先天性白內障的患病率為0.04%。

    隨著(zhù)白內障顯微技術(shù)的不斷提高，老年性白內障手術(shù)的技術(shù)已經(jīng)發(fā)展得十分成熟，成功率與手術(shù)后效果都得到顯著(zhù)提高。但與老年性白內障相比，先天性白內障術(shù)后的視力往往并不令人滿(mǎn)意。用于成人的標準技術(shù)并不能完全照搬用于嬰幼兒，在用于嬰幼兒時(shí)常需要做一些改進(jìn)。

    先天性白內障治療仍然是一項具有挑戰性的工作。首先，給依從性非常差的嬰幼兒進(jìn)行詳細檢查本身就是一件困難的事情；其次，在小眼球中進(jìn)行精細操作較成人難度加大，由于兒童眼部組織的高反應性導致并發(fā)癥較成人手術(shù)明顯增加；再次，兒童眼球還處在不斷發(fā)育之中，眼軸、角膜曲率、晶狀體屈光力等都在不斷變化，使手術(shù)后管理面臨持續不斷的動(dòng)態(tài)的屈光矯治，還有弱視治療以及立體視覺(jué)的建立等問(wèn)題，每一個(gè)困難的解絕對兒童視力的恢復來(lái)說(shuō)都至關(guān)重要。而目前，關(guān)于先天性白內障各種治療相關(guān)問(wèn)題都未形成較統一意見(jiàn)，各種方法的療效也需要進(jìn)一步臨床隨訪(fǎng)觀(guān)察和探討。現將兒童先天性白內障手術(shù)相關(guān)問(wèn)題分析討論如下。

    一、完善的術(shù)前評估是手術(shù)成功的保障

    所有白內障患兒都應該進(jìn)行徹底的眼科檢查，全面的評估。

    1. 晶體混濁類(lèi)型對視力預后影響很大：白內障的混濁形態(tài)眾多，如全白內障、膜性白內障、后極性白內障、繞核性或白內障核性白內障、永存胎兒脈管系統血管、后圓錐形晶狀體、前極性、粉塵狀、點(diǎn)狀、縫狀、盤(pán)狀、冠狀白內障等特征性形態(tài)。白內障的發(fā)生時(shí)間、術(shù)前視覺(jué)損害的嚴重程度、弱視潛在可能性以及手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險都是決定最終視力結果的主要因素。而上述因素通常是由晶體混濁形態(tài)決定。全白內障大多數情況下視力被完全阻斷，在出生后幾個(gè)月內立即發(fā)生眼球震顫，提示視力預后往往不佳。而后圓錐晶狀體的兒童在出生早期和視力相對正常，由于一些未知因素，晶體后囊膜變薄，導致晶體向后部玻璃體突出。這種類(lèi)型的晶狀體混濁也提示視力預后將非常好。晶體混濁形態(tài)同時(shí)也影響了手術(shù)方式的選擇。

    2. 白內障是否合并其他異常對視力預后也有影響：需要在裂隙燈或手持裂隙燈下檢查眼前節情況，是否伴有其他的眼前節異常如小角膜、虹膜發(fā)育不全和青光眼等。

    3. 視覺(jué)功能評估可以排除中樞性視覺(jué)障礙：如果有可能的話(huà)應行徹底的視網(wǎng)膜和視神經(jīng)檢查。對所有先天性白內障患兒術(shù)前例行視網(wǎng)膜電圖（ERG）及視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）檢查，這樣不僅使我們在術(shù)前對患兒的視網(wǎng)膜發(fā)育及視神經(jīng)通路情況有全面的了解，還可作為術(shù)后屈光矯正治療的根本。對于沒(méi)有條件的醫院則至少應進(jìn)行眼部超聲檢查，以排除眼后段異常，如視網(wǎng)膜脫離、原始玻璃體增生癥等。

    二、把握正確的手術(shù)時(shí)機

    由于絕大多數類(lèi)型的先天性白內障晶狀體的混濁程度將會(huì )隨時(shí)間推移而進(jìn)展，因此，伴有不明顯視力下降的新生兒和嬰幼兒，應密切隨訪(fǎng)，觀(guān)察白內障的進(jìn)展情況，并適時(shí)進(jìn)行干預。白內障引起出現斜視、眼球震顫等并發(fā)癥時(shí)應立即手術(shù)。而對于非致密性白內障，當中央部混濁大于3 mm或視力低于0.3 D時(shí)則需要手術(shù)治療。所有的學(xué)者都強調盡早手術(shù)對獲得良好預后的重要性。但過(guò)早的手術(shù)，往往將伴隨更多的并發(fā)癥，常需要經(jīng)歷更多次的手術(shù)來(lái)處理并發(fā)癥。因此，對手術(shù)時(shí)機的把握必須權衡各方面因素影響綜合考慮。

    三、先天性白內障手術(shù)切口的選擇

    我們一般對不需要植入人工晶體（IOL）的患兒選擇角鞏膜緣后約2 mm的鞏膜隧道切口。若術(shù)中植入IOL，則選擇3 mm或更小的角鞏膜緣切口。它可有效地防止術(shù)中虹膜脫出并能很好地維持前房穩定。由于兒童鞏膜切口不能形成良好的水密自閉，切口需使用10-0縫線(xiàn)縫合。

    四、先天性白內障前囊膜的處理

    連續環(huán)形撕囊是目前老年性白內障手術(shù)標準的前囊撕開(kāi)方法。然而，由于嬰兒前囊膜較薄，在嬰幼兒白內障術(shù)手中使用這一方法，容易造成前囊膜的放射狀撕裂。只有具有豐富白內障手術(shù)經(jīng)驗的術(shù)者方能勝任。另一種方法是電子撕囊技術(shù)，對于彈性較高的嬰幼兒前囊膜顯示其優(yōu)越性，即是術(shù)者可相對易控制撕囊的大小和形狀，便于在嬰幼兒不易散大的小瞳孔下操作。我們使用這種方式對先天性白內障患兒進(jìn)行前囊膜的撕開(kāi)，在實(shí)際操作中發(fā)現，由于此方法撕囊有使囊膜邊緣翻卷的趨勢，導致撕囊的范圍較開(kāi)始時(shí)稍大。所以術(shù)前設計撕囊范圍應較實(shí)際撕開(kāi)范圍稍小。術(shù)后觀(guān)察發(fā)現，在術(shù)后短期內前囊膜撕開(kāi)的邊緣會(huì )在短期內機化變成瓷白色。使用玻璃體切割儀進(jìn)行前囊膜切開(kāi)也獲得與連續環(huán)形撕囊相同的良好效果。目前，20 G、23 G、25 G的玻璃體切割系統都可以完成前囊膜的切開(kāi)。但Chee等[3]研究表明25 G的玻璃體切割系統雖然有效地維持前房穩定性并減少術(shù)后散光，但同時(shí)降低了抽吸與切割機化囊膜的能力。

    五、皮質(zhì)（核）的處理

    兒童白內障核較軟，晶體皮質(zhì)或軟核一般可通過(guò)灌注抽吸手柄清除，當存在鈣化時(shí)則可使用超聲能量。

    六、后囊膜及前段玻璃體的處理

    有許多方法被用來(lái)延緩后發(fā)障的發(fā)生，保持視軸區的長(cháng)期透明。目前被大多數學(xué)者采用的方式是后囊膜切開(kāi)聯(lián)合前部玻璃體切除。認為此技術(shù)可明顯降低后發(fā)障的發(fā)生率。后囊膜撕開(kāi)可由手法撕囊、電子撕囊儀或玻璃體切割儀完成。曲安奈德輔助的前段玻璃體切割，可使眼前段殘余的玻璃體清晰可見(jiàn)，以利于殘余玻璃體的徹底清除。也有學(xué)者嘗試使用后囊膜切開(kāi)聯(lián)合IOL光學(xué)區夾持。將IOL的襻放入囊袋內，光學(xué)部嵌入后囊膜開(kāi)口的后方。他們認為此技術(shù)可通過(guò)避免IOL光學(xué)部及前囊膜的接觸從而抑制囊袋的纖維化。同時(shí)保持IOL的居中。Faramarzi等對兒童白內障進(jìn)行后囊膜切開(kāi)聯(lián)合前部玻璃體切除后IOL植入與后囊膜切開(kāi)聯(lián)合IOL光學(xué)區夾持兩種手術(shù)方式的比較，研究表明，兩組在最佳矯正視力及并發(fā)癥等方面無(wú)統計學(xué)差異。嵌夾囊袋的IOL（bag in the lens IOL）是在前后囊連續環(huán)形撕囊后將囊膜邊緣固定于IOL前后襻的凹槽內。理論上密閉的囊袋不僅確保了IOL位置的居中，也使上皮細胞幾乎沒(méi)有增生空間從而保持了視軸區的透明。Tassignon等為37例（54只眼）兒童白內障患兒植入了這種IOL，到隨訪(fǎng)結束為止，93.8%的病例未發(fā)現IOL光學(xué)部晶狀體上皮細胞增生。

    七、IOL植入的時(shí)機

    是否植入IOL需要考慮是否存在其他眼部異常，例如永存原始玻璃體增生癥、眼前節發(fā)育不全、青光眼等。伴有其他眼部異常的病例植入IOL后，除了并發(fā)癥風(fēng)險增高外，屈光預后更加難以判斷。

    但近年來(lái)，先天性白內障植入IOL的年齡日趨提前。甚至歐美發(fā)達國家有學(xué)者認為單眼先天性白內障任何年齡均可植入IOL，雙眼先天性白內障2～3月齡以上可以植入IOL。國內學(xué)者多數學(xué)者對于IOL植入的時(shí)機則相對保守。有研究表明，行一期IOL植入，其術(shù)后青光眼的發(fā)生率較未植入IOL的兒童低。但為嬰幼兒（1～6月齡）植入IOL仍需謹慎。我們對最早3月齡的單眼先天性白內障患兒行晶狀體摘除聯(lián)合IOL植入術(shù)，單眼先天性白內障早期的植入可避免因屈光參差導致的不可逆性弱視的發(fā)生。而對雙眼白內障患兒2歲后行IOL植入。

    Ⅰ期IOL植入建議將IOL植入囊袋內，以確保IOL居中。Ⅱ期囊袋內植入IOL，在理論上具有減輕炎癥反應和使IOL居中的優(yōu)點(diǎn)。倘若擁有設備與技術(shù)能夠打開(kāi)前后囊膜應盡量考慮IOL植入囊袋內。

    Ⅱ期IOL植入手術(shù)一般在2歲以后進(jìn)行，在沒(méi)有條件進(jìn)行前后囊膜分離的情況下，只要患兒有足夠的周邊囊膜支持，將IOL植入睫狀溝內也是安全的。我們發(fā)現，Ⅰ期手術(shù)后嬰幼兒晶狀體囊袋幾乎都會(huì )發(fā)生皺縮，機化變硬，機化變硬的囊袋可以為IOL植入提供有力的支撐。有一部分Ⅰ期手術(shù)后患者可能發(fā)生不同程度的虹膜后黏連，多數可以在術(shù)中分離，睫狀溝內植入IOL。

    如果殘余囊膜不足以支撐IOL睫狀溝植入，眼前節發(fā)育正常，我們建議可考慮植入前房型虹膜夾IOL。

    八、IOL度數的選擇

    兒童的眼球處在不斷發(fā)育的過(guò)程之中，屈光狀態(tài)十分不穩定。如何為不同年齡的患兒選擇合適的IOL度數仍然存在較大爭議。有學(xué)者認為兒童IOL的植入度數應立即達到術(shù)后正視，但絕大多數的患兒將在術(shù)后發(fā)展為高度的近視。

    有學(xué)者建議植入的IOL保留一定度數的欠矯，術(shù)后剩余的屈光不正通過(guò)框架眼鏡或角膜接觸鏡來(lái)矯正。Enyedi等建議預留的屈光狀態(tài)為：1歲+6.00 D，2歲+5.00 D，3歲+4.00 D，4歲+3.00 D，5歲+2.00 D，6歲+1.00 D，7歲平光。有學(xué)者建議采用Piggyback法，即在囊袋內植入中等度數的IOL，同時(shí)在睫狀溝植入低度數的IOL，待眼球發(fā)育基本穩定后，出現明顯的近視時(shí)取出睫狀溝的IOL。目前，對于兩片晶體的度數的選擇有較大爭議。這種晶體植入方式長(cháng)期的安全性與有效性也有待進(jìn)一步觀(guān)察。

    綜上，了解手術(shù)患兒基礎屈光狀態(tài)意義重大。對需要植入IOL的患兒，我們都會(huì )在術(shù)前對其進(jìn)行精確的IOL度數的測量。不能配合檢查的患兒，我們在催眠藥物對患兒催眠后睡眠狀態(tài)下，使用手持角膜曲率計測量角膜曲率，A超測量眼軸。而對于可以配合檢查的較大年齡兒童則使用光學(xué)相干生物測量?jì)x（IOL master）測量IOL度數。在此基礎上我們再根據類(lèi)似Enyedi等建議的方法預留的相應的屈光度數。

    九、IOL類(lèi)型的選擇

    Kugelberg等對31例嬰幼兒植入了AcrySof IOL，發(fā)現嬰幼兒眼對IOL反應良好，未出現嚴重的并發(fā)癥。可折疊的AcrySof IOL（SN60TA）有濾過(guò)藍光的功能，以此保護視網(wǎng)膜，預防老年黃斑變性的發(fā)生。Beauchamp等為21例兒童白內障患兒植入了這種IOL，觀(guān)察發(fā)現術(shù)后初期的炎癥反應高于無(wú)藍光濾過(guò)功能的IOL。我們選擇柔軟的一片式疏水性折疊式丙烯酸酯IOL（AcrySof IOL），配合IOL推助器可使手術(shù)切口縮短至2.75 mm，適于植入嬰幼兒的晶狀體囊袋內。

    近年，先天性白內障術(shù)后視力康復訓練受到醫師們的高度關(guān)注，越來(lái)越多的醫師認識到，即使是經(jīng)歷了高質(zhì)量的手術(shù)患者，也需要有周密的術(shù)后跟蹤措施。另一方面，我們依然必須清醒地認識到，避免白內障所造成的嚴重視力不良的關(guān)鍵仍然是及時(shí)、盡早地進(jìn)行手術(shù)。

    嬰幼兒白內障出現眼球震顫或斜視后手術(shù)，其術(shù)后視力預后往往不理想。

    在國外，先天性白內障的手術(shù)一般在患兒2～3月齡時(shí)完成，可以有效地把白內障造成的形覺(jué)剝奪性弱視降低到可以恢復的范圍。而我國，白內障患兒前來(lái)就診時(shí)已經(jīng)1歲或更大，此時(shí)完成手術(shù)，即便是規范的弱視訓練也無(wú)法獲得理想預后。需要建立新生兒眼病篩查體系，盡早發(fā)現早期患者，開(kāi)展早期治療。只有開(kāi)展更早期、更成功的手術(shù)治療，先天性白內障的視力康復訓練才能發(fā)揮重大作用。(中華臨床醫師雜志2012年8月16期 項道滿(mǎn))