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    一般情況：患兒，女，11歲。

    主訴：反復腹痛1月余，加重1d。

    現病史：患兒于入院前1月余，無(wú)明顯誘因出現臍周陣發(fā)性疼痛，呈針刺樣，疼痛劇烈時(shí)伴嘔吐胃內容物數次，無(wú)咖啡渣樣物及膽汁樣物，疼痛持續數秒至數分鐘，無(wú)明顯規律，排便后腹痛可緩解。腹痛期間反復住院，以腸梗阻、腸粘連治療，病情無(wú)緩解。入院前1d腹痛加重伴解黑色黏液便3次，便后腹痛緩解。病程中患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、抽搐、意識障礙、出大汗，無(wú)頭痛、頭暈、氣促、呼吸困難，無(wú)皮膚、鞏膜黃染，無(wú)尿頻、尿急、尿痛、血尿、少尿等癥狀。

    既往史：患兒出生4個(gè)月時(shí)因腸套疊在當地醫院手術(shù)治療（具體不詳），術(shù)后無(wú)特殊不良反應。飲食排便正常，體重增長(cháng)不滿(mǎn)意。家族史：否認家族遺傳病史。

    體格檢查：T37℃，P84次/min,R20次/min,BP98/60mmHg（1mmHg=0.133kPa），體重33kg。神清，精神稍差，痛苦面容。全身皮膚黏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。心肺檢查無(wú)異常。腹平軟，右側中下腹可見(jiàn)一長(cháng)6cm×3cm手術(shù)疤痕。未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，臍周及下腹部壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，麥氏點(diǎn)無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及，有時(shí)可在中下腹捫及4cm×6cm大小的包塊，質(zhì)軟。腸鳴音7～8次/min。雙側腎區、輸尿管區無(wú)壓痛及叩擊痛。神經(jīng)系統檢查無(wú)異常。

    實(shí)驗室檢查：
    血尿便常規、C2反應蛋白均正常。腹部超聲：中下腹實(shí)質(zhì)含氣性結構，性質(zhì)待查（腸套疊？）。
    腹部立位X線(xiàn)平片：膈下未見(jiàn)明顯游離氣體，中下腹腸腔積氣，下腹部可見(jiàn)液平。結腸鏡：未見(jiàn)異常。
    胃腸碘水造影：（1）中下腹部類(lèi)圓形占位性改變92.6mm×102.6mm致相鄰腸管受壓移位；（2）小腸不全性梗阻。
    結腸鋇劑灌腸：乙狀結腸明顯過(guò)長(cháng)迂曲，考慮為冗長(cháng)改變。
    全腹部CT平掃+增強：下腹部見(jiàn)乙狀結腸明顯擴張，腸腔最寬處直徑達6cm,并在盆腔內迂曲，腸壁未見(jiàn)增厚，直腸內可見(jiàn)少量造影劑，結合鋇劑灌腸片多考慮為乙狀結腸冗長(cháng)擴張。

    初步診斷：結腸冗長(cháng)綜合癥。

    治療：給予抗感染、補液，持續胃腸減壓，開(kāi)塞露通便，低壓回流灌腸等處理，患兒仍有間歇性腹痛，于2007年3月8日轉入胃腸外科手術(shù)。術(shù)中探查腹腔見(jiàn)腸間少量粘連，原回—結腸吻合口下方25cm處乙狀結腸存在梗阻，近端腸腔明顯擴張而遠端空虛，仔細探查并了解部分粘連后確認該梗阻灶系由于乙狀結腸殘端沿腸腔軸旋轉（順時(shí)針）360°吻合所致（可能與早期手術(shù)不規范有關(guān)），原系膜孔未全閉合。

    手術(shù)方法：沿原回—結腸吻合處離斷腸管，遠端乙狀結腸經(jīng)逆時(shí)針旋轉360°回位。

    術(shù)后診斷：乙狀結腸旋轉。

    給予抗感染，部分靜脈營(yíng)養等對癥支持治療，患兒排便順暢，大便顏色正常，未再出現腹痛，2周后出院。

    病例討論：
    腸扭轉（intestine torsion）可誘發(fā)于劇烈運動(dòng)和重體力勞動(dòng)及暴食暴飲、腹部手術(shù)史、腸腔內蛔蟲(chóng)、習慣性便秘及腸壁較大腫瘤等。各段腸管都可發(fā)生扭轉，最常見(jiàn)的是乙狀結腸扭轉。此外還有小腸扭轉、盲腸扭轉、罕見(jiàn)的有橫結腸扭轉。除驟然發(fā)作的持續性及陣發(fā)加重的腹痛外，最突出的表現是進(jìn)行性加重的腹脹，其部位在上腹部及左側腹部。腹痛、腹脹和便秘三聯(lián)征是乙狀結腸扭轉的主要表現或伴有惡心、嘔吐、停止排便排氣等。體檢時(shí)可發(fā)現腹部呈不對稱(chēng)樣隆起，極度脹氣擴張的乙狀結腸能見(jiàn)到不規則性脹氣的腸袢。典型病例腹部平片檢查可見(jiàn)擴張增大的乙狀結腸影，呈“馬蹄鐵”狀，鋇劑灌腸X線(xiàn)檢查，可見(jiàn)“鳥(niǎo)嘴征”。一旦診斷需手術(shù)治療。
    結腸冗長(cháng)癥（dolichasigmoid）是一種先天性結腸畸形，發(fā)病率很低，病因是結腸在發(fā)育過(guò)程中因基因再復制而生長(cháng)過(guò)長(cháng)所致。各年齡段均可發(fā)生，據報道最小的發(fā)病年齡是28d的新生兒，發(fā)病沒(méi)有明顯的性別比例。其主要表現為慢性便秘。臨床上以乙狀結腸冗長(cháng)癥最為常見(jiàn)，其次是橫結腸冗長(cháng)，也稱(chēng)結腸脾曲綜合征。國外有學(xué)者檢查1000余例慢性便秘患兒發(fā)現30%～40%為乙狀結腸冗長(cháng)癥。國內翁一珍等報道87例3～7歲慢性便秘患兒中22例為乙狀結腸冗長(cháng)癥占25.5%,與國外基本一致。一般成人升結腸長(cháng)度為15cm,橫結腸55cm,降結腸20cm,乙狀結腸40cm。如果超過(guò)正常值及活動(dòng)范圍增大可診斷為結腸冗長(cháng)癥。小兒乙狀結腸在1歲時(shí)為20cm,5歲時(shí)為30cm,超過(guò)此即可診斷。
    冗長(cháng)可發(fā)生于結腸各段，可以是單段或多段。病理檢查：大體病理肉眼所見(jiàn)，乙狀結腸過(guò)長(cháng)，大多數迂曲反折，腸壁不同程度的增厚，腸腔不同程度的擴張，顯微病理改變可分為2類(lèi)：絕大多數表現為腸神經(jīng)元異常，少數表現為單純乙狀結腸冗長(cháng)。不論病理表現如何，乙狀結腸冗長(cháng)段都存在著(zhù)大多數腸神經(jīng)節細胞呈固縮、空泡變性等改變。臨床特點(diǎn)有：
    （1）癥狀：進(jìn)行性加重的便秘或長(cháng)期頑固性便秘，大便周期3～10d,嚴重者可長(cháng)達15d,常規通便及灌腸療效較差；便秘伴間歇性腹痛、腹脹，部分可因腸功能不良，出現便秘與腹瀉交替；便秘伴惡心、嘔吐，肛門(mén)停止排氣排便；有部分患者伴失眠、煩躁、食欲下降、消瘦、貧血、煩躁不安等全身癥狀。
    （2）體征：無(wú)特征性陽(yáng)性體征，長(cháng)期便秘者可在腹部捫及條索狀、質(zhì)硬且活動(dòng)度較大的包塊，觸痛明顯，通便后包塊減小或消失，癥狀緩解或消失，部分患者可見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波。
    （3）實(shí)驗室檢查：X線(xiàn)鋇劑灌腸是診斷結腸冗長(cháng)癥的主要依據和重要手段，乙狀結腸長(cháng)度超過(guò)40cm者可診斷。因急性期存在炎性水腫，存在收縮性或痙攣性改變，容易發(fā)生穿孔，結腸鏡不宜常規使用。
    （4）并發(fā)癥：胃納減退、中度到重度營(yíng)養不良；急性腸扭轉、腸梗阻。
    （5）治療：其方法主要有2種，非手術(shù)治療為首選，包括飲食、藥物及排便訓練等；保守治療無(wú)效者行外科手術(shù)治療。

    經(jīng)驗與教訓：

    本例結腸冗長(cháng)綜合癥患者癥狀和體征沒(méi)有特異性，難以在早期作出腸梗阻的診斷；輔助檢查未能較好的提示診斷：X線(xiàn)鋇劑灌腸，CT檢查支持結腸冗長(cháng)可能；病例的特殊性：乙狀結腸扭轉疼痛多在上腹部及左側腹部，在臍周者十分少見(jiàn)。
    本例結腸冗長(cháng)綜合癥患兒有腸套疊手術(shù)既往史，應考慮到術(shù)后并發(fā)癥，剖腹探查結果提示該病例的腸扭轉可能是首次手術(shù)縫合的不規范所致。

    啟示：
    診斷結腸冗長(cháng)時(shí)不能完全依賴(lài)實(shí)驗室檢查，還應結合病史、癥狀、體征，認真仔細地分析排查，與外科密切配合，共同完成診斷。
    結腸冗長(cháng)綜合癥還應注意與先天性巨結腸癥、特發(fā)性巨結腸、繼發(fā)性巨結腸、內分泌障礙等疾病鑒別。

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