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    去分化脂肪肉瘤是原發(fā)性或繼發(fā)性惡性脂肪細胞性腫瘤，一般為大的無(wú)痛性腫物，腹膜后受累最常見(jiàn)，四肢軟組織發(fā)病較少見(jiàn)〖12]。我院于2010年7月收治1例發(fā)生于肢體脂肪肉瘤患者，經(jīng)手術(shù)切除病理診斷為去分化脂肪肉瘤，現報告如下。

    1  資料與方法

    1.1  臨床資料

    患者男性，71歲。因左腹股溝包塊切除術(shù)后復發(fā)9月余，于2010年7月27日就診，患者曾于2009年10月因左大腿根部，發(fā)現脂肪肉瘤，手術(shù)切除。此次來(lái)我院行B超檢查發(fā)現左腹股溝上部可見(jiàn)5.1cmX3.4cm大小弱回聲包塊，臨床診斷為左腹股溝脂肪肉瘤復發(fā)而行手術(shù)切除。

    1.2 病理檢查

    巨檢：結節狀、灰黃色腫物一個(gè)，大小5cmx4cmx3cm,無(wú)明顯包膜，切面灰白灰黃灰褐色，質(zhì)軟。鏡檢：腫瘤組織由髙分化脂肪肉瘤和高度惡性非脂肪性梭形、多形性肉瘤細胞成分。去分化區域腫瘤組織呈編織狀排列，瘤細胞有出血、壞死。病理診斷：（左腹股溝）去分化脂肪肉瘤。

    2 結果與討論

    去分化脂肪肉瘤是原發(fā)性或繼發(fā)性惡性脂肪細胞性腫瘤，顯示從非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪細胞性肉瘤的移行。腹膜后受累最常見(jiàn)，與四肢軟組織發(fā)病的比例為3:1,—般為大的無(wú)痛性腫物，但本例局部有疼痛感，發(fā)生于肢體者病史較長(cháng)，突感近期增大，提示有去分化現象。大體檢查一般為大的多結節性黃色腫物，含有散在的實(shí)性‘常為灰褐色的非脂肪性區域（去分化區域）。去分化區域常有壞死，脂肪和去分化區域之間可逐漸移行。鏡下去分化成分多少不等，兩種成分的轉變常突然發(fā)生，但某些病例可以逐漸移行，有時(shí)可見(jiàn)兩種成分混合分布。去分化區可有多種組織學(xué)表現，最常見(jiàn)的是未分類(lèi)的惡性纖維組織細胞瘤樣多形性肉瘤和中間型高度惡性的粘液纖維肉瘤。

    去分化脂肪肉瘤在所有脂肪肉瘤中約占10%,是指分化好的脂肪肉瘤中出現高度惡性非脂肪性梭形細胞肉瘤，其中的非脂肪成分是由具有多向分化潛能纖維母細胞和原始間葉細胞演化而來(lái)，即可向脂肪細胞分化，也可向纖維細胞、組織細胞、平滑肌細胞及軟骨等方向分化，形成單一或多種成分的脂肪肉瘤，研究表明大多數病例中，非脂肪肉瘤成分均呈高度惡性。本病例組織中既有脂肪肉瘤成分也出現了惡性纖維組織細胞瘤成分，符合去分化脂肪肉瘤。去分化脂肪肉瘤對放療和化療均不敏感，治療上仍以手術(shù)切除為主，強調首次根治性切除很重要，必要時(shí)可聯(lián)合切除鄰近臟器，以減少術(shù)后復發(fā)，但其局部復發(fā)率和遠處轉移率較高，手術(shù)完整切除后預后仍然不理想，分化性脂肪肉瘤的5年生存率為83％，而去分化肉瘤5年生存率僅為20%。因此本病例屬術(shù)后復發(fā)，遠期效果不理想。

作者：孫麗娟 ,秦軍，管曉麗