【血友病】病因及臨床表現

2014-03-14 11:44 閱讀：2544 來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫作者：歐*基責任編輯：歐國基

[導讀] 為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(cháng)所致。1.血友病A（血友病甲）即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱(chēng)AGH缺乏癥；2.血友病B（血友病乙）即因子Ⅸ缺乏癥，又稱(chēng)PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥；3.因子Ⅺ缺

病因

為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(cháng)所致。

1.血友病A（血友病甲）

即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱(chēng)AGH缺乏癥；

2.血友病B（血友病乙）

即因子Ⅸ缺乏癥，又稱(chēng)PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥；

3.因子Ⅺ缺乏癥（血友病丙）

即Ⅺ因子缺乏癥，又稱(chēng)PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。

臨床表現

1.出血

為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(cháng)時(shí)間出血的傾向。出血的程度與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：

（1）重型血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，甚至結扎臍帶時(shí)出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關(guān)節等部位的反復出血，關(guān)節內血腫畸形多見(jiàn)。

（2）中間型FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時(shí)期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕于重型。

（3）輕型FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現，出血輕微，可以正常生活，參加運動(dòng)，偶爾發(fā)生關(guān)節血腫。

（4）亞臨床型只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實(shí)驗室檢查可以證實(shí)為本病，FⅧ活性為25%～40%。

一般而言，凡出血癥狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長(cháng)，出血癥狀可逐漸減輕，有時(shí)可出現無(wú)出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng )傷后數小時(shí)或數天后發(fā)生，也可在創(chuàng )傷或手術(shù)后即滲血不止。

2.出血所導致的壓迫癥及并發(fā)癥

（1）周?chē)窠?jīng)受累病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。

（3）壓迫附近血管可發(fā)生組織壞死。

FⅧ缺乏癥及FⅨ缺乏癥皆具有上述類(lèi)似的典型出血癥狀。不同點(diǎn)在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床上較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。FⅪ缺乏癥癥狀輕，有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無(wú)臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血；FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

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