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1.β珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）

（1）重型外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點(diǎn)彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞占多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨X線(xiàn)片可見(jiàn)顱骨內外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現垂直短發(fā)樣骨刺。

（2）輕型成熟紅細胞有輕度形態(tài)改變，紅細胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。

（3）中間型外周血象和骨髓象的改變如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF含量為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。

2.α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）

（1）靜止型紅細胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中HbBart's含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。

（2）輕型紅細胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血HbBart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。

（3）中間型外周血象和骨髓象的改變類(lèi)似重型β地貧；紅細胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH；隨年齡增長(cháng)，HbH逐漸取代HbBart's，其含量為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽(yáng)性。

（4）重型外周血成熟紅細胞形態(tài)改變如重型β地貧，有核紅細胞計數和網(wǎng)織紅細胞計數明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's，或同時(shí)有少量HbH，無(wú)HbA、HbA2和HbF。

根據臨床特點(diǎn)和實(shí)驗室檢查，結合陽(yáng)性家族史，一般可作出診斷。有條件時(shí)可作基因診斷。

對于少見(jiàn)類(lèi)型和各種類(lèi)型重疊所致的復合體則非常復雜，臨床表現各異，僅根據臨床特點(diǎn)和常規實(shí)驗室血液學(xué)檢查是無(wú)法診斷的。而且由于基因調控水平的差異，相同基因突變類(lèi)型的患者不一定有相同的臨床表現。血紅蛋白電泳檢查是診斷本病的必備條件，但輸血治療后的血液學(xué)檢查會(huì )與實(shí)際結果有所不同。所以進(jìn)行遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查才能最后確診。遺傳學(xué)檢查可確定為純合子、雜合子以及雙重雜合子等。

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