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    淋巴管平滑肌瘤病（LAM）可為散發(fā)性，也可見(jiàn)于患有結節性硬化癥（TSC）的婦女。其特點(diǎn)是患者出現囊性肺破壞，淋巴系統受累（例如，乳糜性胸腔積液，淋巴管平滑肌瘤）和腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）。該病的多系統表現似乎是由LAM細胞的轉移性播散所引起；而LAM細胞的出現則可能與患者腫瘤抑制基因TSC1或TSC2的失活突變、或雜合性丟失（LOH）有關(guān)。腫瘤抑制基因TSC1或TSC2的上述變化又可導致哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）的過(guò)度活化。
 

    已有研究發(fā)現，西羅莫司能延緩LAM患者的肺功能下降，減少其乳糜性胸腔積液，并能使患者的淋巴管平滑肌瘤縮小。為了進(jìn)一步確定西羅莫司對于血循環(huán)中LAM細胞的作用，來(lái)自我國南京中醫藥大學(xué)藥學(xué)院心血管和肺病科的蔡雄及其同事進(jìn)行了一項研究，研究結果在線(xiàn)發(fā)表于2013年9月19日的《CHEST》雜志上。研究結果顯示：LAM患者接受西羅莫司治療后，其血液循環(huán)中的LAM細胞會(huì )隨著(zhù)治療時(shí)間的延長(cháng)及更年期的出現而逐漸減少。

    研究者采用密度梯度分餾系統提取了患者血液中的細胞；而尿、乳糜性胸腔積液中的細胞則通過(guò)離心法分離取得。從血液中提取的細胞使用抗-CD45-熒光素異硫氰酸酯（FITC）和抗-CD235a-R-藻紅蛋白（PE）抗體進(jìn)行孵育；和尿、乳糜性積液細胞則使用抗-CD44v6-FITC和抗-CD9-R-PE抗體孵育。隨后，研究者對孵育的細胞進(jìn)行了和TSC2基因雜合性缺失分析。

    該研究的主要結果為：在該研究的受試人群中，其治療前有100%血標本、和75%尿標本可檢出帶有TSC2LOH基因的LAM細胞。在經(jīng)過(guò)平均2.2±0.4年的西羅莫司治療后，其血標本、和尿標本中LAM細胞的檢出率分別顯著(zhù)下降到25%、和8%。在后續的治療中，絕經(jīng)后患者血循環(huán)中的LAM細胞減少更為明顯。

    該研究結果顯示：LAM患者接受西羅莫司治療后，其血液循環(huán)中的LAM細胞會(huì )隨著(zhù)治療時(shí)間的延長(cháng)及更年期的出現而逐漸減少。