十大棘手疾病之首“川崎病”的診療疑難要點(diǎn)
2018-09-13 09:28
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：孫士禮
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 臨床工作中，我們常常會(huì )遇到一些相似或相近的臨床表現，單憑這些臨床表現診斷疾病是不行的，需結合必要的輔助檢查作出鑒別，
導讀
1歲小兒，因“發(fā)熱3天，發(fā)現頜面部腫大2小時(shí)”就診。患者治療期間反復發(fā)熱不退、病程中出現皮疹。是川崎病嗎？腸道病毒71型IgM抗體弱陽(yáng)性卻不是手足口病。究竟是什么病？
病例介紹
一般情況：患兒，男，1歲。
主訴：發(fā)熱3天，發(fā)現頜面部腫大2小時(shí)（其母代述）。
現病史：患兒于3天前無(wú)明顯誘因出現發(fā)熱，體溫波動(dòng)在38.5-38.7℃左右，無(wú)寒戰，無(wú)抽搐，無(wú)嗜睡、驚厥，無(wú)咳痰、喘息，無(wú)嘔吐，無(wú)腹瀉，在家給予口服及肌注藥物治療（具體不詳），體溫降而復升，昨日去當地衛生院診療，給予查血常規+CRP，結果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，診斷為“上呼吸道感染”需住院治療，因輸液困難，而改口服抗炎藥物（具體不詳）治療，療效不佳，自今日晨起（入院前2小時(shí)）發(fā)現，右側頜面部腫大，體溫進(jìn)一步升高，最高達40°C，伴畏寒、寒顫，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)嘔吐、腹瀉，無(wú)抽風(fēng)發(fā)作。為進(jìn)一步治療，轉來(lái)我院就診，完善檢查收入院治療。***前已口服退熱藥物，患兒自發(fā)病以來(lái)，精神可，食欲稍差，大、小便正常。
既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治療7天，痊愈出院。來(lái)源于手足口病流行區，當地有手足口病散發(fā)。無(wú)肝炎、結核等傳染病史及傳染病接觸史，無(wú)外傷、手術(shù)史，無(wú)輸血史，無(wú)藥物、食物過(guò)敏史，按程序接種疫苗。
個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。
入院查體：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg熱病容，精神不振，查體欠合作。全身皮膚粘膜未見(jiàn)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，右側腮腺區前下方及頜下腫大，輕壓痛。頭顱無(wú)畸形，毛發(fā)分布均勻，有光澤，結膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。耳廓無(wú)畸形，外耳道無(wú)分泌物。鼻腔通氣暢，鼻翼無(wú)扇動(dòng)。口唇干燥，無(wú)干裂、出血，口腔黏膜光滑，牙齦無(wú)紅腫，無(wú)齲齒，咽部充血，無(wú)皰疹、潰瘍，雙側扁桃體無(wú)腫大。頸軟，無(wú)抵抗感，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。胸廓對稱(chēng)，無(wú)畸形，心、肺、腹（-）。**及外生殖器無(wú)異常。脊柱四肢無(wú)畸形，四肢活動(dòng)自如，各關(guān)節無(wú)紅腫。雙側布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。
輔助檢查：院外血常規+CRP：詳見(jiàn)病史部分。本院檢查血常規+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；腸道病毒71型IgM抗體：弱陽(yáng)性。尿常規：（-）；頜面部局部彩超：雙側腮腺大小、形態(tài)可，回聲尚未見(jiàn)明顯異常。右側腮腺區前下方探及多個(gè)大小不等的淋巴結回聲，較大者約2.1x1.2x2.4cm。CDFI示腮腺實(shí)質(zhì)內血流信號無(wú)明顯異常。
入院診斷：上呼吸道感染；淋巴結炎；腸道病毒感染？
住院經(jīng)過(guò)：入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發(fā)熱不退，入院第2日全身出現斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見(jiàn)于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見(jiàn)膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內討論后，與其父母溝通，轉上一級醫院治療。
入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發(fā)熱不退，入院第2日全身出現斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見(jiàn)于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見(jiàn)膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內討論后，一度懷疑川崎病和傳染性單核細胞增多癥，與其父母溝通，轉上一級醫院治療。患兒轉院后，查心臟彩超冠狀動(dòng)脈無(wú)異常，EB病毒相關(guān)抗體檢測陰性，臨床診斷淋巴結炎，蕁麻疹，返回醫院治療。共住院10天，痊愈出院。出院診斷：急性化膿性淋巴結炎，膿毒癥。上呼吸道感染不除外。
討論
急性化膿性淋巴結炎(acutesuppurativelymphadenitis)多發(fā)于6歲以下兒童，好發(fā)于頸深上淋巴結合頜下淋巴結。發(fā)病前多有上呼吸道感染、牙源性感染或面頸部皮膚化膿性感染史。其病原多為化膿性微生物，40%-80%的急性化膿性淋巴結炎是由金黃色葡萄球菌或化膿性鏈球菌（GAS）感染引起，王愛(ài)民[1]等報道由金黃色葡萄球菌感染占65.6%，其它細菌占34.4%。金葡菌存在廣泛，能分泌血漿凝固酶，容易穿過(guò)皮膚屏障在體內繁殖，形成化膿性感染灶。大多發(fā)生在5歲以下的兒童中，發(fā)病前可能有上呼吸道感染或膿皰瘡病史。對于有牙周疾病史的年齡稍大兒童，急性頸部淋巴結炎通常是厭氧菌，如擬桿菌屬細菌感染所致。本例患兒沒(méi)有牙源性感染及皮膚感染病灶，但查體發(fā)現有咽部充血，不排除上呼吸道感染。超過(guò)80%的兒童期頸部淋巴結炎累及下頜下淋巴結或頸深淋巴結，因為這些淋巴結負責過(guò)濾大量來(lái)自頭部和頸部的淋巴液。頸部淋巴結炎的病理生理學(xué)尚未被完全闡明，但推測是由于微生物入侵頭部和頸部的黏膜或皮膚，浸潤周?chē)M織，通過(guò)傳入淋巴管輸送至淋巴結，濾過(guò)來(lái)自淋巴液的感染性和抗原性物質(zhì)，淋巴結被中性粒細胞浸潤，引起迅速腫脹，導致囊性擴張、水腫，最終引起組織壞死和液化。本例病程中出現蕁麻疹樣皮疹，考慮與感染的病原菌有關(guān)，是病原菌毒素在皮膚方面的反應。故臨床考慮該患兒合并膿毒癥繼發(fā)皮膚損害。
患兒出現一側或兩側頸部淋巴結腫大伴局部發(fā)紅、皮溫升高、觸之有壓痛，并有炎性指標升高，應考慮化膿性淋巴結炎。淋巴結超聲評估是檢測化膿性淋巴結炎的有效方法。必要時(shí)還應將淋巴結組織做組織病理學(xué)檢查。近來(lái)快速發(fā)展的二代測序技術(shù)對化膿性淋巴結炎的病原診斷有很大價(jià)值。急性化膿性淋巴結炎應與相應部位的牙源性蜂窩織炎、急性頜下腺炎相鑒別。
推薦對急性頸部淋巴結炎的患兒給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性口服抗生素治療。一旦得到培養和藥敏試驗結果，應根據其調整抗生素。治療的總時(shí)長(cháng)一般為10-14天。
小結
1.本例患者從發(fā)病過(guò)程看，與川崎病和傳染性單核細胞增多癥有許多相似之處，但經(jīng)進(jìn)一步檢查，均被排除在外。川崎病臨床多表現可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。余莉等[2]研究提示不完全性川崎病患者皮疹、雙眼球結膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬腫、頸淋巴結腫大的發(fā)生率明顯低于完全性川崎病患者。臨床仍需警惕不完全性川崎病的可能性。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。本例轉上一級醫院心臟彩超未發(fā)現異常，不予考慮。傳染性單核細胞增多癥主要是由EB感染引起的急性自限性傳染病。典型臨床三聯(lián)征為發(fā)熱、咽峽炎和淋巴結腫大，可合并肝脾腫大，外周淋巴細胞及異型淋巴細胞增高。病程常呈自限性。多數預后良好，少數可出現噬血綜合征等嚴重并發(fā)癥。本例EB病毒檢測未見(jiàn)異常，故可排除。
2.患者雖然檢測腸道病毒71型IgM抗體弱陽(yáng)性。但由于臨床缺乏相應癥狀與體征，所以臨床不予診斷。鑒于患兒來(lái)源于手足口病流行區，臨床考慮非近期感染。
3.本例根據臨床表現與體征和臨床輔助檢查綜合評估，診斷急性化膿性淋巴結炎成立。對急性頸部淋巴結炎的患兒治療推薦給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性抗生素治療。一旦得到培養和藥敏試驗結果，應根據其調整抗生素。治療的總時(shí)長(cháng)一般為10-14天。
參考文獻：
[1].王愛(ài)民，藏寶巖，張欣然，等.64例頸部急性化膿性淋巴結炎的細菌藥敏試驗結果分析.中國實(shí)用外科雜志，1993(6)：371-371.
[2].余莉，王一斌，喬莉娜，等.不完全性川崎病的臨床特征、早期診斷及治療.四川醫學(xué)，2015(6)：812-815.
1歲小兒，因“發(fā)熱3天，發(fā)現頜面部腫大2小時(shí)”就診。患者治療期間反復發(fā)熱不退、病程中出現皮疹。是川崎病嗎？腸道病毒71型IgM抗體弱陽(yáng)性卻不是手足口病。究竟是什么病？
病例介紹
一般情況：患兒，男，1歲。
主訴：發(fā)熱3天，發(fā)現頜面部腫大2小時(shí)（其母代述）。
現病史：患兒于3天前無(wú)明顯誘因出現發(fā)熱，體溫波動(dòng)在38.5-38.7℃左右，無(wú)寒戰，無(wú)抽搐，無(wú)嗜睡、驚厥，無(wú)咳痰、喘息，無(wú)嘔吐，無(wú)腹瀉，在家給予口服及肌注藥物治療（具體不詳），體溫降而復升，昨日去當地衛生院診療，給予查血常規+CRP，結果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，診斷為“上呼吸道感染”需住院治療，因輸液困難，而改口服抗炎藥物（具體不詳）治療，療效不佳，自今日晨起（入院前2小時(shí)）發(fā)現，右側頜面部腫大，體溫進(jìn)一步升高，最高達40°C，伴畏寒、寒顫，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)嘔吐、腹瀉，無(wú)抽風(fēng)發(fā)作。為進(jìn)一步治療，轉來(lái)我院就診，完善檢查收入院治療。***前已口服退熱藥物，患兒自發(fā)病以來(lái)，精神可，食欲稍差，大、小便正常。
既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治療7天，痊愈出院。來(lái)源于手足口病流行區，當地有手足口病散發(fā)。無(wú)肝炎、結核等傳染病史及傳染病接觸史，無(wú)外傷、手術(shù)史，無(wú)輸血史，無(wú)藥物、食物過(guò)敏史，按程序接種疫苗。
個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。
入院查體：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg熱病容，精神不振，查體欠合作。全身皮膚粘膜未見(jiàn)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，右側腮腺區前下方及頜下腫大，輕壓痛。頭顱無(wú)畸形，毛發(fā)分布均勻，有光澤，結膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。耳廓無(wú)畸形，外耳道無(wú)分泌物。鼻腔通氣暢，鼻翼無(wú)扇動(dòng)。口唇干燥，無(wú)干裂、出血，口腔黏膜光滑，牙齦無(wú)紅腫，無(wú)齲齒，咽部充血，無(wú)皰疹、潰瘍，雙側扁桃體無(wú)腫大。頸軟，無(wú)抵抗感，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。胸廓對稱(chēng)，無(wú)畸形，心、肺、腹（-）。**及外生殖器無(wú)異常。脊柱四肢無(wú)畸形，四肢活動(dòng)自如，各關(guān)節無(wú)紅腫。雙側布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。
輔助檢查：院外血常規+CRP：詳見(jiàn)病史部分。本院檢查血常規+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；腸道病毒71型IgM抗體：弱陽(yáng)性。尿常規：（-）；頜面部局部彩超：雙側腮腺大小、形態(tài)可，回聲尚未見(jiàn)明顯異常。右側腮腺區前下方探及多個(gè)大小不等的淋巴結回聲，較大者約2.1x1.2x2.4cm。CDFI示腮腺實(shí)質(zhì)內血流信號無(wú)明顯異常。
入院診斷：上呼吸道感染；淋巴結炎；腸道病毒感染？
住院經(jīng)過(guò)：入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發(fā)熱不退，入院第2日全身出現斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見(jiàn)于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見(jiàn)膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內討論后，與其父母溝通，轉上一級醫院治療。
入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發(fā)熱不退，入院第2日全身出現斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見(jiàn)于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見(jiàn)膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經(jīng)科內討論后，一度懷疑川崎病和傳染性單核細胞增多癥，與其父母溝通，轉上一級醫院治療。患兒轉院后，查心臟彩超冠狀動(dòng)脈無(wú)異常，EB病毒相關(guān)抗體檢測陰性，臨床診斷淋巴結炎，蕁麻疹，返回醫院治療。共住院10天，痊愈出院。出院診斷：急性化膿性淋巴結炎，膿毒癥。上呼吸道感染不除外。
討論
急性化膿性淋巴結炎(acutesuppurativelymphadenitis)多發(fā)于6歲以下兒童，好發(fā)于頸深上淋巴結合頜下淋巴結。發(fā)病前多有上呼吸道感染、牙源性感染或面頸部皮膚化膿性感染史。其病原多為化膿性微生物，40%-80%的急性化膿性淋巴結炎是由金黃色葡萄球菌或化膿性鏈球菌（GAS）感染引起，王愛(ài)民[1]等報道由金黃色葡萄球菌感染占65.6%，其它細菌占34.4%。金葡菌存在廣泛，能分泌血漿凝固酶，容易穿過(guò)皮膚屏障在體內繁殖，形成化膿性感染灶。大多發(fā)生在5歲以下的兒童中，發(fā)病前可能有上呼吸道感染或膿皰瘡病史。對于有牙周疾病史的年齡稍大兒童，急性頸部淋巴結炎通常是厭氧菌，如擬桿菌屬細菌感染所致。本例患兒沒(méi)有牙源性感染及皮膚感染病灶，但查體發(fā)現有咽部充血，不排除上呼吸道感染。超過(guò)80%的兒童期頸部淋巴結炎累及下頜下淋巴結或頸深淋巴結，因為這些淋巴結負責過(guò)濾大量來(lái)自頭部和頸部的淋巴液。頸部淋巴結炎的病理生理學(xué)尚未被完全闡明，但推測是由于微生物入侵頭部和頸部的黏膜或皮膚，浸潤周?chē)M織，通過(guò)傳入淋巴管輸送至淋巴結，濾過(guò)來(lái)自淋巴液的感染性和抗原性物質(zhì)，淋巴結被中性粒細胞浸潤，引起迅速腫脹，導致囊性擴張、水腫，最終引起組織壞死和液化。本例病程中出現蕁麻疹樣皮疹，考慮與感染的病原菌有關(guān)，是病原菌毒素在皮膚方面的反應。故臨床考慮該患兒合并膿毒癥繼發(fā)皮膚損害。
患兒出現一側或兩側頸部淋巴結腫大伴局部發(fā)紅、皮溫升高、觸之有壓痛，并有炎性指標升高，應考慮化膿性淋巴結炎。淋巴結超聲評估是檢測化膿性淋巴結炎的有效方法。必要時(shí)還應將淋巴結組織做組織病理學(xué)檢查。近來(lái)快速發(fā)展的二代測序技術(shù)對化膿性淋巴結炎的病原診斷有很大價(jià)值。急性化膿性淋巴結炎應與相應部位的牙源性蜂窩織炎、急性頜下腺炎相鑒別。
推薦對急性頸部淋巴結炎的患兒給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性口服抗生素治療。一旦得到培養和藥敏試驗結果，應根據其調整抗生素。治療的總時(shí)長(cháng)一般為10-14天。
小結
1.本例患者從發(fā)病過(guò)程看，與川崎病和傳染性單核細胞增多癥有許多相似之處，但經(jīng)進(jìn)一步檢查，均被排除在外。川崎病臨床多表現可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。余莉等[2]研究提示不完全性川崎病患者皮疹、雙眼球結膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬腫、頸淋巴結腫大的發(fā)生率明顯低于完全性川崎病患者。臨床仍需警惕不完全性川崎病的可能性。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。本例轉上一級醫院心臟彩超未發(fā)現異常，不予考慮。傳染性單核細胞增多癥主要是由EB感染引起的急性自限性傳染病。典型臨床三聯(lián)征為發(fā)熱、咽峽炎和淋巴結腫大，可合并肝脾腫大，外周淋巴細胞及異型淋巴細胞增高。病程常呈自限性。多數預后良好，少數可出現噬血綜合征等嚴重并發(fā)癥。本例EB病毒檢測未見(jiàn)異常，故可排除。
2.患者雖然檢測腸道病毒71型IgM抗體弱陽(yáng)性。但由于臨床缺乏相應癥狀與體征，所以臨床不予診斷。鑒于患兒來(lái)源于手足口病流行區，臨床考慮非近期感染。
3.本例根據臨床表現與體征和臨床輔助檢查綜合評估，診斷急性化膿性淋巴結炎成立。對急性頸部淋巴結炎的患兒治療推薦給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經(jīng)驗性抗生素治療。一旦得到培養和藥敏試驗結果，應根據其調整抗生素。治療的總時(shí)長(cháng)一般為10-14天。
參考文獻：
[1].王愛(ài)民，藏寶巖，張欣然，等.64例頸部急性化膿性淋巴結炎的細菌藥敏試驗結果分析.中國實(shí)用外科雜志，1993(6)：371-371.
[2].余莉，王一斌，喬莉娜，等.不完全性川崎病的臨床特征、早期診斷及治療.四川醫學(xué)，2015(6)：812-815.
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