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    胡桃?jiàn)A綜合征（nutcracker syndrome）又稱(chēng)左腎靜脈壓迫綜合征（left renal entrapment syndrome），它是左腎靜脈（left renal vein，LRV）行經(jīng)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈（superior mesenteric artery, SMA）所成夾角時(shí)受壓而引起的臨床現象，常表現為血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索靜脈曲張。1972年Schepper首先報告由此引起左腎出血，才引起重視。

    1  胡桃?jiàn)A綜合征病因學(xué)

    解剖學(xué)上，下腔靜脈（IVC）和腹主動(dòng)脈并行于腹膜后脊柱兩側，前者位于右側，后者位于左側。腸系膜上動(dòng)脈（SMA）位于腹主動(dòng)脈前方，與其形成夾角。右腎靜脈直接注入IVC，而左腎靜脈（LRV）則需穿經(jīng)腹主動(dòng)脈與SMA所成的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方才注入IVC。正常時(shí)此夾角為45O～90O，其間充塞腸系膜脂肪、淋巴結及腹膜使LRV不致受到擠壓。但當青春期身高迅速增長(cháng)、椎體過(guò)度伸展、體型急劇變化等情況下，此夾角變小，使LRV受壓，引起左腎靜脈高壓，此稱(chēng)為“前位”左腎靜脈壓迫綜合征。98%的正常人IVC與LRV壓力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左腎靜脈壓迫綜合征時(shí)壓力梯度≥0.40kpa（3mmHg）。也有文獻報道了另一種少見(jiàn)的左腎靜脈壓迫綜合征，即左腎靜脈并未穿行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，而是從腹主動(dòng)脈后方穿過(guò)匯入下腔靜脈，因受到腹主動(dòng)脈的壓迫而出現左腎靜脈高壓，因而又稱(chēng)之為“后位”左腎靜脈壓迫綜合征。

    2  胡桃?jiàn)A綜合征病理學(xué)

    左腎靜脈受壓后腎靜脈高壓是產(chǎn)生血尿的主要原因。左腎靜脈受壓，使腎及其周?chē)o脈淤血，淤積的靜脈血最終造成腎盞薄壁靜脈破裂出血，血液進(jìn)入集合系統和腎盞穹窿出現血尿。同時(shí)，左睪丸靜脈、左卵巢靜脈以及部分盆腔靜脈由于回流受阻而淤血，腎靜脈淤血還可影響腎間質(zhì)的血液供應，導致腎小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出現蛋白尿。

    3  胡桃?jiàn)A綜合征臨床表現

    好發(fā)于青春期到40歲的男性，兒童年齡分布4-7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13-16歲，男：女=24：5。主要表現無(wú)癥狀血尿的發(fā)作和蛋白尿。血尿可表現為鏡下血尿，也可在劇烈運動(dòng)或感冒后出現肉眼血尿。可有左側腹痛和腰酸、腰痛，頭暈、乏力。男性精索靜脈曲張，女性痛經(jīng)，不規則月經(jīng)出血，成年男特性功能障礙，稱(chēng)謂生殖靜脈綜合征（由于引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血所致），因而對于盆腔靜脈淤血引起的慢性盆腔炎癥患者，應想到左腎靜脈壓迫可能。有些兒童可以出現慢性疲勞綜合征（chronic fatigue syndrome）。偶有伴發(fā)十二指腸受壓迫（SMAS）而發(fā)生良性十二指腸淤滯癥。妊娠可使癥狀加重。本病的臨床表現缺乏特異性，易于IgA腎病、薄基底膜病和Alport綜合征等相混淆，臨床上延診誤診較多。

    4  胡桃?jiàn)A綜合征診斷

    4.1  輔助檢查

    4.1.1  實(shí)驗室檢查

    小便鏡檢可見(jiàn)血尿或/和蛋白尿，尿中α1微球蛋白增多。如做單腎尿樣檢查對診斷意義更大，但應注意輸尿管插管本身也可以引起鏡下血尿。

    4.1.2  彩色多普勒超聲檢查

    測量穿越腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角處的左腎靜脈（受壓處）內徑（a）及近腎門(mén)處左腎靜脈內徑（b），再用脈沖波多普勒測量此二處血流速度。讓受檢者站立15分鐘后再次于站立位測量以上參數。計算最寬和最窄處的左腎靜脈內徑比值（b/a）、受壓處（Va）和近腎門(mén)處（Vb）血流速度比值。超聲診斷依據：①、左腎靜脈（受壓處）平臥位流速（Va）明顯增快，站立15分鐘增快更明顯，流速>100cm/s；②、平臥位左腎靜脈最寬和最窄處內徑比>3，站立15分鐘后>5。超聲檢查對左腎靜脈壓迫綜合癥的敏感性和特異性分別為78%和100%，是本病的首選檢查。

    4.1.3  磁共振血管造影（MRA）

    其三維成象技術(shù)可直觀(guān)地顯示左腎靜脈受壓情況。觀(guān)察到腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和左腎靜脈三者之間的關(guān)系，左腎靜脈狹窄部位的橫斷面，測量腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間夾角的度數。一般均可看到左腎靜脈橫斷面受壓后變成橢圓形，腹主動(dòng)脈與SMA所成的夾角正常時(shí)為450～900，當夾角<350時(shí)有診斷意義。MRA不適合于體內金屬異物和心臟起搏器或除顫器植入者。

    4.1.4  螺旋CT血管造影（CTA）

    其檢查結果和意義與MRA相同。隨著(zhù)多層螺旋CT技術(shù)的飛速發(fā)展，在血管成像的清晰度方面甚至可以超過(guò)MRA。惟CTA需要應用含碘造影劑，對尚未排除腎臟器質(zhì)性病變的蛋白尿患者及腎功能異常者要考慮到它的腎臟毒性。

    4.1.5  左腎靜脈造影（DSA）

    腎靜脈造影可直接觀(guān)察到左腎靜脈受壓情況，左腎靜脈周?chē)袩o(wú)擴張、迂曲及逆流的側支循環(huán)，但腎血管造影陰性結果不能除外診斷，因造影劑注入時(shí)可引起其局部血流狀態(tài)的變化。造影時(shí)還可以測定下腔靜脈和左腎靜脈的壓力差，正常人為<1mmHg，左腎靜脈壓迫綜合癥時(shí)，壓力明顯增高達3mmHg以上。

    4.2  臨床診斷思路和診斷標準

    血尿、蛋白尿患者除外了腫瘤、感染、結石和急、慢性腎炎等，即應想到左腎靜脈壓迫的可能，尤其是兒童。對于盆腔靜脈淤血引起的慢性盆腔炎癥和左側精索靜脈曲張的患者也應考慮到本癥的可能。確診必須經(jīng)實(shí)驗室檢查和的特殊檢查。

    臨床診斷標準：
    ①臨床上除外高鈣尿癥、腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病；
    ②尿紅細胞形態(tài)為非腎小球性，形態(tài)正常>90%；
    ③超聲診斷符合此二項標準：左腎靜脈近端平臥位流速（Va）明顯增快，站立15分鐘增快更明顯，流速>100 cm/s；平臥位左腎靜脈最寬和最窄處內徑比>3，站立15分鐘后>5；
    ④MRA或CTA檢查腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈夾角<350。
    符合此四項標準即可確診。

    5  胡桃?jiàn)A綜合征治療

    5.1  選擇治療的指征

    本病是腎血流動(dòng)力學(xué)改變，多呈良性經(jīng)過(guò)，預后可，無(wú)論采用何種外科治療都具一定的創(chuàng )傷，并出現并發(fā)癥和治療效果的不確定性，都應謹慎選擇。對于未成年人（≤18歲），確診后一般建議保守治療。若經(jīng)1年以上內科治療，癥狀無(wú)緩解或加重的；出現并發(fā)癥，如乏力、貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張或出現腎功能損害，可考慮外科治療。對于成年人（>18歲），確診后經(jīng)內科治療癥狀和體征無(wú)改善者可行外科治療。

    5.2  內科治療

    主要是對癥處理和密切隨訪(fǎng)。有些患兒隨著(zhù)年齡增長(cháng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結締組織的隨之增加夾角也增大以及左腎靜脈周?chē)鷤戎аh(huán)的建立，腎靜脈淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。

    因此，對于兒童及病程短癥狀輕的左腎靜脈壓迫綜合征患者建議內科保守治療，隨時(shí)復查，根據病情變化決定進(jìn)一步治療。

    5.3  外科治療

    5.3.1  外科手術(shù)治療

    各種不同的手術(shù)方式被采用，目的是為解除左腎靜脈壓迫，目前對此癥尚無(wú)統一的外科術(shù)式。
    術(shù)式選擇：
    （1）腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù)
    在腸系膜上動(dòng)脈近根部離斷，遠端下移至腎動(dòng)脈以下與主動(dòng)脈行端側吻合。完成吻合后，需進(jìn)一步松解狹窄段腎靜脈周?chē)睦w維結締組織，使受壓的腎靜脈段充分擴張。亦有作者將腸系膜上動(dòng)脈游離后行懸吊外固定術(shù)
    （2）左腎靜脈下移－下腔靜脈端側吻合術(shù)  在匯入下腔靜脈處離斷左腎靜脈，充分游離左腎靜脈，將左腎靜脈下移5cm，再與下腔靜脈行端側吻合。
    （3）精索靜脈（卵巢靜脈）-下腔靜脈吻合術(shù)  主要用于左腎靜脈壓迫伴有盆腔靜脈曲張，術(shù)后60%的病人癥狀得到改善。
    （4）自體腎移植術(shù)等  左腎切除后直接移植到自體左或右髂窩內。
    （5） 左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路轉流術(shù)  亦有作者使用人工血管代替自體大隱靜脈行旁路轉流術(shù)。
    （6） 血管外帶環(huán)人工血管支撐術(shù)

    血管外支撐技術(shù)使用帶環(huán)的PTFE人工血管，最早報道是在開(kāi)腹下進(jìn)行，松解左腎靜脈，然后將帶環(huán)人工包繞在左腎靜脈外。帶環(huán)人工血管的長(cháng)度一般以左腎上腺靜脈或左性腺靜脈到下腔靜脈的距離。也可在腹腔鏡下行此術(shù)式，以減少創(chuàng )傷。一般認為在患者不適宜長(cháng)期抗凝而不能行內支架時(shí)可采用該術(shù)式。

    5.3.2  血管腔內治療

    左腎靜脈支架植入術(shù)：局麻后，股靜脈穿刺，在DSA監視下進(jìn)行，置入血管鞘，將導管插入LRV遠端，行造影、測壓后支架被送入LRV最狹窄處，釋放支架，其遠端不超過(guò)左性腺靜脈開(kāi)口，近端不超過(guò)LRV與IVC匯合口。在自膨支架植入前一般不預先球囊擴張。支架大小的選擇：長(cháng)度一般選擇4cm，過(guò)短不易定位狹窄部位，過(guò)長(cháng)遠端可能覆蓋生殖靜脈開(kāi)口；支架的直徑根據超聲、MRA或CTA測得左腎靜脈最寬處直徑再加20%。

    術(shù)后常規應用抗凝治療。由于腎血流量大，且支架植入后兩個(gè)月左右內皮細胞就能覆蓋支架，血栓形成機會(huì )少，一般術(shù)后需口服抗凝藥2個(gè)月。

    5.3.3  泛影葡胺逆行腎盂灌注治療

    用膀胱鏡向左輸尿管插入導管，將泛影葡胺灌加壓注入腎盂，短時(shí)間形成高滲，致異常交通LRV和周?chē)M織產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，管壁水腫、粘連、狹窄、閉塞，從而達到治療目的。亦有作者采用1%硝酸銀溶液行逆行腎盂灌注治療。

    自1998年10月至今在本院收治并行外科治療的83例胡桃?jiàn)A綜合征患者中，3例行腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)，2例行左腎靜脈移位術(shù)，75例行左腎靜脈腔內支架植入術(shù)，3例行泛影葡胺逆行腎盂灌注治療。

    由于缺乏大宗病例的長(cháng)期隨訪(fǎng)，各種手術(shù)之間難以進(jìn)行客觀(guān)評價(jià)。腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù)可避免左腎靜脈血栓形成和腎缺血，但需腸系膜上動(dòng)脈吻合，有潛在危及腸道血流的缺點(diǎn)；左腎靜脈下移－下腔靜脈端側吻合術(shù)雖然腎缺血時(shí)間短，但術(shù)后有腎靜脈血栓形成可能；自體腎移植需兩個(gè)手術(shù)切口、需動(dòng)脈吻合、腎缺血時(shí)間長(cháng)及并發(fā)癥大等缺點(diǎn)。血管外帶環(huán)人工血管支撐術(shù)需要開(kāi)腹進(jìn)行，又置入帶環(huán)人工血管，術(shù)后帶環(huán)人工血管可刺激左腎靜脈血栓形成。無(wú)論采用何種手術(shù)治療，需注意左腎靜脈狹窄并非單純有腸系膜上動(dòng)脈壓迫引起，在腸系膜上動(dòng)脈根部增厚的纖維結締組織也緊緊束縛左腎靜脈，單純切斷腸系膜上動(dòng)脈并不能完全解除壓迫，必須將此處的纖維結締組織完全離斷。

    經(jīng)皮左腎靜脈內支架植入的創(chuàng )傷小、糾正LRV高壓的效果好，但支架植入后移位、再狹窄和血栓形成的風(fēng)險一直是我們擔憂(yōu)的問(wèn)題。通過(guò)多年的治療實(shí)踐我們體會(huì )到，隨著(zhù)近年來(lái)介入器械技術(shù)的不斷進(jìn)步，特別是自膨支架在柔順性和徑向支撐力方面的提高，只要支架直徑選擇正確，術(shù)者操作技術(shù)過(guò)硬，支架植入失敗或術(shù)后移位等都是可以避免的。我們的病例中有1例術(shù)后支架移位、1例植入失敗和1例支架定位不佳，都發(fā)生在早期且與當時(shí)使用的支架偏硬、選用直徑過(guò)小和介入技術(shù)不過(guò)硬有關(guān)。至于術(shù)后血栓形成的問(wèn)題，可能由于腎血流量大，且支架植入后兩個(gè)月左右內皮細胞就能覆蓋支架，所以在我們的病例中沒(méi)有出現1例血栓形成。比較下來(lái)我們認為經(jīng)皮左腎靜脈支架植入術(shù)微創(chuàng )，效果好，可立即糾正LRV高壓，應該成為治療胡桃?jiàn)A綜合征的首選方法。

    無(wú)論是手術(shù)還是介入治療，術(shù)后LRV壓力明顯降低，但個(gè)別患者仍可能有血尿。原因在于靜脈系統與尿液收集系統之間已有成熟的異常交通LRV形成，因此，術(shù)前應使患者充分理解這種可能。而泛影葡胺或1%硝酸銀溶液行逆行腎盂灌注具有操作簡(jiǎn)便、安全、近期療效好、不良反應少等優(yōu)點(diǎn)。但由于此法未能解除左腎靜脈高壓，且硝酸銀溶液腐蝕性大，疼痛明顯，處理不當，會(huì )造成腎、輸尿管及膀胱燒傷和嚴重的溶血反應，遠期療效有待進(jìn)一步觀(guān)察。但如將此方法用于手術(shù)或介入治療后仍有血尿的患者可能會(huì )有良好的協(xié)同效果。

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