您所在的位置:首頁(yè) > 婦產(chǎn)科醫學(xué)進(jìn)展 > 子宮平滑肌肉瘤概述
本文為Int J Gynecol Cancer的綜述。子宮平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas,LMSs)是少見(jiàn)的侵襲性腫瘤(3%-8%的宮體惡性腫瘤),但是最常見(jiàn)的子宮肉瘤,Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER)數據庫中1979-2001年LMS的發(fā)生率為0.36/10萬(wàn)女性年。LMS和他莫昔芬應用超過(guò)5年有關(guān)。鑒于LMS基因不穩定性、侵襲性生物學(xué)特點(diǎn)和化療耐藥的性質(zhì),LMS可能更像II型內膜癌和高級別漿液性卵巢及輸卵管癌。即使確診時(shí)僅局限于宮體的腫瘤,復發(fā)率仍然很高。腫瘤通常地以血液學(xué)播散。有時(shí)甚至沒(méi)有淋巴結轉移即已出現遠處(如肺部)的轉移。不到5%I/II期的患者有淋巴結受累。
SEER數據庫顯示絕大部分腫瘤為I期(68%),II期和III期分別為3%、7%、22%為IV期。患者癥狀較為模糊,與子宮肌瘤的情況類(lèi)似。絕大部分患者術(shù)后確診,術(shù)前內膜活檢僅能發(fā)現25%-50%的LMS.影像學(xué)診斷輔助診斷的證據有限,盡管PET/CT對于LMS的敏感性和特異性都很好,但和傳統影像學(xué)相比未能提供更多好處。
LMS復發(fā)率很高(53%-71%),預后較差。I期、II期患者的5年生存率分別為51%和25%.期別是***的疾病特異生存的預后因素。腫瘤大小也可能是重要的預后因素。如果直徑超過(guò)100 mm,死亡的RR為2.7(P < 0.01)。如果沒(méi)有肉眼可見(jiàn)的轉移,淋巴結受累的比例估計為4%-11%,但淋巴受累的狀態(tài)可能與5年生存率無(wú)關(guān)。年齡、核分裂相、分級是否與預后有關(guān),仍有爭議。
對于病變局限宮體的早期LMS患者,推薦行全子宮及雙附件切除。但是絕經(jīng)前女性是否行卵巢切除可以進(jìn)行個(gè)體化考慮。如果沒(méi)有肉眼可見(jiàn)的異常淋巴結或子宮外病灶,并不推薦常規進(jìn)行淋巴結切除。如果有轉移,應考慮行腫瘤細胞減滅術(shù)盡可能切除病灶。輔助性治療對于早期患者的作用仍不清楚。早期研究發(fā)現輔助治療并不影響PFS或OS,但是最近一項小規模研究發(fā)現25例I-II期、高級別、完全切除LMS的患者術(shù)后接受吉西他濱+多西他賽治療后,4年的無(wú)進(jìn)展生存率為59%.一項早期患者的回顧性研究(224例)未能發(fā)現放療能夠提供臨床受益,但另一項回顧性研究(69例)發(fā)現放療可以降低局部復發(fā)率、改善OS.
病變無(wú)法切除的晚期患者中,手術(shù)價(jià)值有限。手術(shù)既有潛在患病率和死亡率風(fēng)險,也推遲了系統性治療的開(kāi)始。嚴重局灶癥狀的患者可以考慮緩解性全子宮切除。完全細胞減滅術(shù)切除腫瘤至沒(méi)有肉眼殘留的情況和那些病灶殘留相比,并不能明顯改善生存。如果術(shù)后病理診斷子宮肉瘤,應該考慮二次手術(shù)以完成理想的腫瘤細胞減滅術(shù)。如果不幸將病灶按照子宮肌瘤在腹腔內進(jìn)行了粉碎處理,推薦行再次手術(shù)探查,除去任何殘留的腹膜病灶。子宮肌瘤行全子宮切除、標本粉碎的病例中,不到1/1000合并惡性病變。因此術(shù)前評估至關(guān)重要。
復發(fā)患者可以考慮再次手術(shù)。中位復發(fā)時(shí)間為1.3年。再次腫瘤細胞減滅術(shù)、復發(fā)間隔延長(cháng)、局灶復發(fā)是影響疾病特異生存的重要且***的因素。無(wú)論是化療還是放療都不能改善復發(fā)LMS的預后。
盡管輔助性化療的價(jià)值仍未得到證明,絕大部分晚期患者會(huì )接受系統性治療。吉西他濱和多西他賽的反應率最高,可達36%.加入貝伐單抗對于PFS和OS均無(wú)用處。吉西他濱和多西他賽也可作為復發(fā)后的二線(xiàn)方案應用。復發(fā)患者可考慮一系列的二線(xiàn)化療方案,很多方案都是研究性質(zhì)的,應該根據患者的功能狀態(tài)和前次治療相關(guān)的毒性反應進(jìn)行個(gè)體化分析。
盡管預后不佳,后續的研究仍在研究高級影像學(xué)、多學(xué)科治療、預后模式和專(zhuān)門(mén)生物醫學(xué)途徑的價(jià)值,從而提高對LMS的理解,并改善患者的治療選擇。
表1. 子宮平滑肌肉瘤FIGO 2009分期。
文獻來(lái)源:Gockley AA, Rauh-Hain JA, del Carmen MG. Uterine Leiomyosarcoma. Int J Gynecol Cancer. 2014;24(9):1538-1542.
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