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　　強直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類(lèi)風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類(lèi)風(fēng)濕中心型等，現都稱(chēng)AS。AS的特點(diǎn)為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節和韌帶以及骶髂關(guān)節的炎癥和骨化，髖關(guān)節常常受累，其它 周?chē)P(guān)節也可出現炎癥。該病一般類(lèi)風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節炎、腸病性關(guān)節炎等統屬血清陰性脊柱病。

 

　　強直性脊柱炎實(shí)際是一種很古老的疾病，早在幾千年前從古埃及人的骨骼就發(fā)現有強直性脊柱炎的證據。距今2000年以前，希臘名醫希波克拉底描述了一種疾病，患病者有骶骨、脊椎、頸椎部的疼痛。

 

　　臨床表現

 

　　AS常見(jiàn)于16～30歲青年人，男性多見(jiàn)，40歲以后首次發(fā)病者少見(jiàn)，約占3.3%。本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，全身癥狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬，活動(dòng)后減輕，并可伴有低熱、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。開(kāi)始時(shí)疼痛為間歇性，數月數年后發(fā)展為持續性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部強直，出現駝背畸形。女性病人周?chē)P(guān)節受侵犯較常見(jiàn)，進(jìn)展較緩慢，脊柱畸形較輕。

 

　　1.關(guān)節病變表現

 

　　AS病人多有關(guān)節病變，且絕大多數首先侵犯骶髂關(guān)節，以后上行發(fā)展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個(gè)脊柱段同時(shí)受侵犯，也可侵犯周?chē)P(guān)節，早期病變處關(guān)節有炎性疼痛，伴有關(guān)節周?chē)∪獐d攣，有僵硬感，晨起明顯；也可表現為夜間疼，經(jīng)活動(dòng)或服止痛劑緩解。隨著(zhù)病情發(fā)展，關(guān)節疼痛減輕，而各脊柱段及關(guān)節活動(dòng)受限和畸形，晚期整個(gè)脊柱和下肢變成強硬的弓形，向前屈曲。

 

　　⑴骶髂關(guān)節炎：約90%AS病人最先表現為骶髂關(guān)節炎。以后上行發(fā)展至頸椎，表現為反復發(fā)作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛，可放射至大腿，無(wú)陽(yáng)性體征，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關(guān)節可引起疼痛，所以不象坐骨神經(jīng)痛。有些病人無(wú)骶髂關(guān)節炎癥狀，僅X線(xiàn)檢查發(fā)現有異常改變。約3%AS頸椎最早受累，以后下行發(fā)展至腰骶部，7%AS為幾具脊柱段同時(shí)受累。

 

　　⑵腰椎病變：腰椎脊柱受累時(shí)，多數表現為下背前和腰部活動(dòng)受限。腰部前屈、扣挻、側彎和轉動(dòng)均可受限。體檢可發(fā)現腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；后期可有腰肌萎縮。

 

　　⑶胸椎病變：胸椎受累時(shí)，表現為背痛、前胸和側胸痛，最常見(jiàn)為駝背畸形。如肋椎關(guān)節、胸骨柄體關(guān)節、胸鎖關(guān)節[19、20]及肋軟骨間關(guān)節受累時(shí)，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時(shí)胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼所狀態(tài)，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。

 

　　⑷頸椎病變：少數病人首先表現為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開(kāi)始時(shí)痙攣，以后萎縮，病變進(jìn)展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動(dòng)明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側彎或轉動(dòng)。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。

 

　　⑸周?chē)P(guān)節病變：約半數AS病人有短暫的急性周?chē)P(guān)節炎，約25%有永久性周?chē)P(guān)節損害。一般多發(fā)生于大關(guān)節，下肢多于上肢。有人統計，周?chē)P(guān)節受累率，髖和肩為40%，膝15、5，踝10%，足和腕各5%，極少累及手。報道80例AS，髖關(guān)節受累率為征候（100%）；活動(dòng)受限（64%）、屈曲攣縮（38%）、肌肉萎縮（25%）、發(fā)生關(guān)節強直（37%），是AS病人的主要致殘原因；髖部癥狀出現在發(fā)病后5年內者占94%，提示AS發(fā)病頭5年如未累及髖關(guān)節，則以后受累的可能性不大。

 

　　肩關(guān)節受累時(shí)，關(guān)節活動(dòng)受限疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動(dòng)均受限。侵犯膝關(guān)節時(shí)則關(guān)節呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關(guān)節，侵犯于部分節者更為罕見(jiàn)。

 

　　此外，恥骨聯(lián)合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結節、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎癥狀，早期表現為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周?chē)P(guān)節炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎不易區別，但遺留畸形者較少。

 

　　2.關(guān)節外表現

 

　　AS的關(guān)節外病變，大多出現在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數月或數年發(fā)生關(guān)節外癥狀。AS可侵犯全身多個(gè)系統，并伴發(fā)多種疾病。

 

　　⑴心臟病變：以主動(dòng)脈瓣病變較為常見(jiàn)，據尸檢發(fā)同約25%AS病例有主動(dòng)脈根部病變，心臟受累在臨床上可無(wú)癥狀，亦可有明顯表現。臨床有不同程度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者約1%；約8%發(fā)生心臟傳導阻滯，可與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)存在單獨發(fā)生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發(fā)生阿一斯綜合征。當病變累及冠狀動(dòng)脈口時(shí)可發(fā)生心絞前。少數發(fā)生主動(dòng)脈肌瘤、心包炎和心肌炎。合并心臟病的AS病人，一般年齡較大，病史較長(cháng)，脊柱炎及外周關(guān)節病變較多，全身癥狀較明顯。Gould[24]等檢查21例AS病人心功能，發(fā)現AS病人的心功能明顯低于對照組。

 

　　⑵眼部病變：長(cháng)期隨房，25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復發(fā)，病情越長(cháng)發(fā)生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無(wú)關(guān)，有周?chē)P(guān)節病者常見(jiàn)，少數可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性，有時(shí)需用皮質(zhì)激素治療，有的未經(jīng)恰當治療可致青光眼或失明。

 

　　⑶耳部病變：Gamilleri等報道42例AS病人中1/2例（29%）發(fā)生慢性中耳炎，為正常對照的4倍，而且，在發(fā)生慢性中耳炎的AS病人中，其關(guān)節外明顯多于無(wú)慢性中耳炎的AS病人。

 

　　⑷肺部病變：少數AS病人后期可并發(fā)上肺葉斑點(diǎn)狀不規則的纖維化病變，表現為咳痰、氣喘、甚至咯血，并可能伴有反復發(fā)作的肺炎或胸膜炎。X線(xiàn)檢查顯示雙側肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實(shí)質(zhì)破壞，類(lèi)似結核，需加以鑒別。