都是肺動(dòng)脈高壓惹的禍?
2018-12-12 15:20
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來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫
作者:孫士禮
責任編輯:點(diǎn)滴管
[導讀] 臨床突然咳嗽、咯血,主要見(jiàn)于肺結核,肺栓塞,腫瘤,或者支氣管擴張,本例的病程與上述略有區別,患者表現為季節性咳嗽伴心臟癥狀(心悸、胸悶)多年,因咯血2次就診。在考慮病因時(shí)應該把繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓因素考慮在內。
心悸胸悶與咳嗽,不明咯血后干擾。四大癥狀如何解,悉心梳理除煩惱。
病例介紹
一、隱潛式發(fā)病,摻雜它病中。咯血突至,呼吸循環(huán)癥狀交叉
患者,男,45歲,鄉村醫生
主訴:心慌、胸悶伴季節性咳嗽20年,咯血2次。
現病史:于20年前開(kāi)始出現心慌、胸悶,活動(dòng)后加重,休息后可緩解。能勝任一般體力勞動(dòng)。每年冬季易于感冒咳嗽,癥狀加重,發(fā)病后在當地給予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解,但癥狀時(shí)好時(shí)壞。1月前曾因咳嗽、咳痰帶血、無(wú)發(fā)熱,同時(shí),心慌、胸悶癥狀加重,到當地衛生院就診治療,診斷為“慢性支氣管炎,慢性肺源性心臟病”住院,給予吸氧、輸液、抗感染、止咳化痰及營(yíng)養支持治療7天,上述癥狀一度好轉。1天前無(wú)明顯誘因再次出現咳痰帶血,給予“消炎、止血”處理,癥狀不緩解,反而加重,出現咯血,為鮮紅色,計約30-50ml,共兩次。無(wú)發(fā)熱、午后潮熱、盜汗癥狀,無(wú)胸痛、大量出汗史。急打120車(chē)接入院。發(fā)病以來(lái),食欲可,二便無(wú)異常。夜間睡眠可。
既往史:無(wú)哮喘史,否認高血壓、冠心病史,無(wú)肝炎、結核等傳染病及其接觸史。
個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。 二、臨床合并癥,心臟病潛行。體格檢查,心肺體征不相上下
入院查體:T36.5°C,P106bpm,R24bpm,BP90/60mmHg。成年男性,發(fā)育正常,營(yíng)養一般,神志清,精神緊張,被動(dòng)**,查體合作,全身皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn),淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發(fā)育無(wú)異常,五官端正,未見(jiàn)二尖瓣面容,眼瞼無(wú)浮腫,結膜無(wú)充血、水腫,鞏膜無(wú)黃染,雙側瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,耳鼻無(wú)異常,無(wú)鼻中隔偏曲,鼻道通暢無(wú)分泌物,各副鼻竇區無(wú)壓痛,口唇紫紺,咽部無(wú)充血,雙扁桃體無(wú)腫大,頸軟,氣管居中,甲狀腺無(wú)腫大。頸靜脈充盈。胸廓對稱(chēng)無(wú)畸形,雙側呼吸運動(dòng)相等,節律勻稱(chēng),語(yǔ)音震顫覺(jué)正常,雙肺叩呈清音,聽(tīng)診:兩側肺呼吸音粗,可聞及干濕性啰音。心前區無(wú)隆起,心尖搏動(dòng)局限,無(wú)震顫,心界兩側擴大,心音有力,心律106bpm,心律不齊,可聞及早搏,心前區可聞及II/6級吹風(fēng)樣收縮期雜音,P2亢進(jìn)無(wú)分裂。腹部平軟,腹壁靜脈不顯露,無(wú)胃腸型,全腹無(wú)壓痛,未觸及包塊,肝脾肋下均未觸及,腹水征(-),肝區及雙腎區無(wú)叩擊痛。腸鳴音正常。腹部未聞及血管雜音。**及外生殖器拒查,脊柱四肢無(wú)畸形,雙下肢輕度浮腫,各關(guān)節無(wú)紅腫,活動(dòng)無(wú)障礙,無(wú)杵狀指(趾)。
三、季節性咳嗽,診斷宜慎重。完善檢查,慢性支氣管炎診斷難以割舍
輔助檢查:血常規:WBC:7.60×109/L N:76 % L23 % Hb:146g/L PLT341×109/L;尿、糞便常規無(wú)異常;血糖、及生化、心肌酶譜未見(jiàn)異常;血沉20mm/h;ASO<500IU/ml;CRP35.5mg/L。心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速,室性早搏,繼發(fā)ST-T改變;胸部X線(xiàn):雙肺紋理增粗、紊亂。心胸比例擴大,心呈梨型,肺動(dòng)脈段突出,雙側肋膈角變鈍。心臟彩超提示心室擴張、增大,心室壁無(wú)增厚,二尖瓣及三尖瓣輕度反流。
四、深入淺出悉心梳理,各種病因仔細鑒別
本例的臨床診斷頗費周折,患者本人為鄉村醫生。所述病史線(xiàn)索給人一種循環(huán)系統疾病的基礎上合并心衰和肺內感染的印象;查體也似乎支持心衰、肺部感染;但是輔助檢查不是那么回事,胸片示 心胸比例擴大,心臟呈梨形,肺動(dòng)脈段突出。雙側肋膈角變鈍。雙肺紋理紊亂。支持肺心病或心肌病的診斷;反過(guò)來(lái)推臨床癥狀與體征,似乎擴張型心肌病不能除外;而患者后期出現咯血,在排除結核的同時(shí),又讓人不得不考慮支氣管擴張。后者也可引起肺心病表現。
1.慢性阻塞性肺部疾病:支持點(diǎn):①患者每年冬季易于感冒咳嗽,癥狀加重,發(fā)病后在當地給予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解,但癥狀時(shí)好時(shí)壞。②頸靜脈充盈,肺部啰音。不支持點(diǎn):①患者以心慌、胸悶為主訴,于20年前開(kāi)始出現心慌、胸悶,活動(dòng)后加重,休息后可緩解。能勝任一般體力勞動(dòng)。②查體未發(fā)現肺氣腫的線(xiàn)索,這在慢阻肺患者罕見(jiàn)。不完全可逆的氣流受限是COPD診斷的必備條件,肺功能檢查是診斷COPD的金標準。
2.擴張型心肌病:臨床表現比較符合,病因不明,發(fā)病時(shí)年齡在青年期,臨床有慢性心衰表現,由于肺淤血可以出現咳血或咯血表現。但是擴張型心肌病常伴有淤血性肝腫大,病史達20年之久,這種情況也比較少見(jiàn)。
3.支氣管擴張:多有反復胸悶和咳嗽、咳大量膿痰表現,后期可出現咯血,本例胸片表現不特異,胸部CT發(fā)現肺部卷發(fā)樣、蜂窩狀影有助于診斷。
4.風(fēng)濕性心臟病患者常常出現痰中帶血表現,偶有大咯血發(fā)生,咯血的原因主要為:①突然咯大量鮮血,通常見(jiàn)于嚴重風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄(尤其早期),可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時(shí)回流人體循環(huán)靜脈和肺靜脈,當肺靜脈壓突然升高時(shí),粘膜下淤血、擴張而壁薄的支氣管靜脈(動(dòng)脈血)破裂引起大咯血,咯血后肺靜脈壓減低,咯血可自止。病程延續多年后支氣管靜脈壁常常增厚,且隨病情進(jìn)展肺血管阻力增加并逐漸出現右心功能不全,使咯血減少。②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)為血性痰或痰中帶血;一般較少出現鮮血。③急性肺水腫時(shí)常常咳大量粉紅色泡沫狀痰;④肺梗死時(shí)的咯血一般為暗紅色血痰,并常呈膠凍樣,為本癥晚期并發(fā)慢性心衰時(shí)發(fā)生的情況。偶爾也可咳鮮血。但本例沒(méi)有該病相關(guān)體征,心臟彩超所見(jiàn)二尖瓣病變不支持診斷為風(fēng)濕性心臟病。
5.肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發(fā)性腎損傷。發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長(cháng)者數年(最長(cháng)可達12年),短者數月,少數則在腎炎后發(fā)生。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。根據反復咯血、血尿、X線(xiàn)征象及痰中含鐵血黃素細胞陽(yáng)性即可作出診斷。
6.克山病:病因目前尚不清楚。克山病全部發(fā)生在低硒地帶,主要為急性和慢性心功能不全,心臟擴大,心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。臨床根據發(fā)病急緩分為急性型、亞急性型、慢性型和潛在型4種類(lèi)型。本例雖沒(méi)有栓塞表現,但其它表現與之相符,難以排除慢性克山病。需詳細了解流行病學(xué)資料、進(jìn)一步做心臟彩超和心肌活檢等檢查,確定診斷。
五、反復咨詢(xún)事出有因,地方性疾病露出端倪
患者季節性咳嗽,病史多年,臨床癥狀與心臟病同行,目前考慮有兩種情況可能:其一是慢支處于相對穩定狀態(tài)(臨床緩解期),其二是慢支癥狀被心臟病癥狀掩蓋。另外,需注意季節性咳嗽還見(jiàn)于變應性咳嗽及非典型哮喘,前者抗組胺治療有效,后者支氣管擴張劑治療有效。
入院后仔細詢(xún)問(wèn)病史,患者否認哮喘家族史,自訴當地有克山病患者,自己的毛病自己知道,沒(méi)有提供相關(guān)病史,怕受到歧視。拒絕繼續檢查,堅決拒絕做心肌活檢。經(jīng)抗感染、大量維生素C、改善心功能、對癥支持治療10天后癥狀好轉出院。
本例最后診斷:
1.慢性克山病合并慢性心衰
2.慢性支氣管炎
3.繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓癥
討論:
臨床突然咳嗽、咯血,主要見(jiàn)于肺結核,肺栓塞,腫瘤,或者支氣管擴張,本例的病程與上述略有區別,患者表現為季節性咳嗽伴心臟癥狀(心悸、胸悶)多年,因咯血2次就診。在考慮病因時(shí)應該把繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓因素考慮在內。在引起咯血的心臟病中以風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄最為常見(jiàn)。該病后期常常合并繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。本例合并慢性心衰、繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓可引起的淤血性咯血,應該引起臨床醫生高度重視。
有咳、痰、喘癥狀的不一定都是慢性阻塞性肺疾病(COPD),但是需警惕隱匿發(fā)病者。反復咳嗽、喘息既可有心源性疾病,也可見(jiàn)于氣管源性疾病兩類(lèi)。心源性哮喘:常見(jiàn)于慢性左心功能不全,活動(dòng)后氣喘心慌,當合并肺部感染或勞累后癥狀可加重。慢性左心衰竭可由高血壓病、冠心病、動(dòng)脈硬化等基礎疾病發(fā)展出現。氣管源性:常見(jiàn)于慢性支氣管炎或COPD、支氣管哮喘、支氣管擴張癥、彌漫性泛細支氣管炎等。慢性支氣管炎與季節性咳嗽有關(guān)。COPD是一種具有氣流阻塞特征的慢性支氣管炎和(或)肺氣腫,可進(jìn)一步發(fā)展為肺心病和呼吸衰竭的常見(jiàn)慢性疾病。多于中年后起病,其癥狀緩慢進(jìn)展,逐漸加重,多有長(cháng)期吸煙史和(或)有害氣體和顆粒接觸史;而支氣管哮喘多在兒童或青少年期起病;癥狀起伏較大,常伴有過(guò)敏體質(zhì)、過(guò)敏性鼻炎和(或)濕疹等,部分患者有哮喘家族史。一些患者慢性哮喘與COPD兩種疾病可齊集一身、重疊存在,臨床應注意。對照慢性阻塞性肺疾病全球倡議(GOLD)定義,慢性支氣管炎指每年咳嗽、咳痰>3個(gè)月,并連續2年發(fā)作。本例慢性支氣管炎診斷應予診斷。
文獻報道,克山病主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性,壞死和纖維化交織在一起,心臟擴張,心室壁不增厚,附壁血栓常見(jiàn),光鏡下可見(jiàn)心肌變性壞死。電鏡下可見(jiàn)線(xiàn)粒體腫脹,嵴分離和斷裂。本例心臟超聲所見(jiàn)符合擴張型心肌病,與上述病理所見(jiàn)比較吻合。而且心電圖提示室性早搏,支持診斷為克山病。
克山病是一種原因未明的地方性心臟病。其分型均采用1982年全國克山病防止經(jīng)驗交流會(huì )上的分型標準,共分四型[1]:急性型、亞急性型、起病緩慢型和潛在型。急性克山病盡可能做到“三早”。即早發(fā)現,早診斷,早治療。本例屬于起病緩慢型。一經(jīng)診斷,需及時(shí)調整方案,改善心功能,提高患者生命質(zhì)量。
本例治療原則是:治療克山病,兼顧慢性支氣管炎治療。慢性克山病主要控制心力衰竭和心律失常。并防止感染、化痰治療慢性支氣管炎;對肺動(dòng)脈高壓干預,目前仍然存在很多疑難問(wèn)題,預后仍然惡劣,治療手段仍然有限,藥物價(jià)格昂貴[3]。應以治療基礎疾病為主,多數情況下肺動(dòng)脈高壓可隨其基礎病的改善而得到控制。同時(shí)避免過(guò)勞、受寒等誘因。消除各種相互制約影響,解除潛在隱患,以免加重心臟負擔。
通過(guò)本例提示:
1. 本例“心慌、胸悶”為主癥,不能忽視病史中的其它癥狀。季節性咳嗽要想到慢性支氣管炎的可能,以防漏診。
2.當我們臨床遇到似是而非的病例時(shí),詳細詢(xún)問(wèn)病史是診斷的前提。本例為鄉村醫生,但諱疾忌醫,隱瞞相關(guān)病史,給診斷造成了一定的困難。
3.本例“心慌、胸悶”為主訴,臨床雖然指向性較強,應該把循環(huán)系統疾病作為診斷重點(diǎn)。相關(guān)文獻[1]分析提示,臨床醫生在對引起心臟擴大的原因診斷中,需要充分考慮到多種可能性并逐一排除,對于病程中無(wú)胸痛的患者,也要警惕慢性克山病的可能性。地域性患病因素是主要特征,結合心臟彩超綜合評估克山病的診斷。今后臨床需多加注意,避免誤診。
參考文獻
[1]夏德義,于**,倪國治,等.克山病診斷標準.中國地方病學(xué)雜志,1996,6: 367-377
[2]呂輝,劉啟源,付秀利.慢型克山病誤診為擴張型心肌病一例報告.中國地方病學(xué)雜志,1991,5:58-58
[3]荊志成,徐希奇.攻克肺動(dòng)脈高壓的長(cháng)征之路:雖艱難但必勝.365醫學(xué)網(wǎng):2014-06-05
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