幻女**毛片,99热精品免费,日韩欧美亚洲精品,国产床上视频,国产成人精品一区二三区,99ri精品,国产区视频

成骨不全癥（OI）是一種遺傳性結締組織疾病，具有許多表型表現。它通常被稱(chēng)為“脆骨病”。嚴重受累的患者在創(chuàng )傷極小或無(wú)創(chuàng )傷的情況下，會(huì )出現多處骨折，輕度OI可能僅表現為過(guò)早的骨質(zhì)疏松癥或嚴重的絕經(jīng)后骨礦物質(zhì)丟失。

OI患者的治療目標是降低骨折發(fā)生概率，預防長(cháng)骨畸形和脊柱側凸，減少慢性疼痛，最大限度地提高活動(dòng)能力。治療需要協(xié)調多學(xué)科團隊方法，包括物理治療（PT），外科手術(shù)，藥物治療。

常規治療方案

雙膦酸鹽治療，對于大多數形式的OI，雙膦酸鹽是使用藥物性預防骨折的治療的。盡管沒(méi)有一種被批準專(zhuān)門(mén)用于患有OI的兒童或成人。建議對所有形式的OI患者使用靜脈注射帕米膦酸鹽治療。雙膦酸鹽是骨吸收的有效抑制劑。它們被廣泛用于治療成人骨質(zhì)疏松癥。降低了絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥發(fā)病率，也能減少男性骨質(zhì)疏松癥和長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素的骨質(zhì)疏松癥患者的骨折風(fēng)險。

靜脈注射唑來(lái)膦酸-靜脈注射唑來(lái)膦酸（唑來(lái)膦酸鹽）治療需要每6個(gè)月一次，而不是每?jì)傻剿膫€(gè)月注射一次帕米膦酸鹽。

藥物治療的評估和監測

在OI患兒中使用雙膦酸鹽治療時(shí)，建議根據不同的情況個(gè)性化的用藥，包括患者年齡，疾病嚴重程度，既往治療和對治療的反應。原則上，OI患兒的雙膦酸鹽治療的預處理評估和監測與骨質(zhì)疏松癥成人相似。鈣和維生素D攝入量推薦每日允許量（RDAs）（鈣為700至1300毫克/天，維生素D為400至600毫克）。如果飲食攝入不足，應在開(kāi)始雙膦酸鹽治療之前進(jìn)行補充。開(kāi)始治療前檢查血鈣，血磷，PTH值以及腎功能的指標，并且每6至12個(gè)月復查一次。

靜脈注射與口服治療-靜脈注射帕米膦酸鹽比口服攝入，更能降低骨痛癥狀，并且更能有效降低骨折風(fēng)險。

在成人中-患有OI的成人可能比健康同齡人具有更高的骨折風(fēng)險，因為他們不太可能達到相當的峰值BMD。此外，膠原蛋白的結構缺陷可能導致骨強度降低。絕經(jīng)后婦女，骨質(zhì)流失從低于正常峰值開(kāi)始可能會(huì )增加未經(jīng)治療的OI女性的骨折風(fēng)險。因此，絕經(jīng)后應立即考慮選擇性雌激素受體調節劑（SERMs）或雙膦酸鹽治療，以防止絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥和OI（自身病史或家族史）疊加導致的婦女加速骨質(zhì)流失和骨質(zhì)疏松性骨折。

藥物不良反應

帕米膦酸鹽治療的不良反應包括：首次輸注后出現流感樣綜合征（發(fā)熱，肌痛，不適，皮疹，嘔吐）。通常在第一次給藥后可見(jiàn)，隨后使用不太可能發(fā)生。還可以出現無(wú)法解釋的快速體重增加；葡萄膜炎，這種不利影響隨著(zhù)藥物的中止而消退。兩歲以下嬰兒的呼吸窘迫。

一些不良的肌肉骨骼事件與成人使用雙膦酸鹽有關(guān)。其中最嚴重的是頜骨壞死（ONJ），這主要與癌癥患者使用靜脈注射雙膦酸鹽有關(guān)，這些患者可能因頭部和頸部放射治療或癌癥化療而導致頜骨易損。在長(cháng)期使用雙膦酸鹽后，可以出現非典型長(cháng)骨骨折，特別是在股骨轉子下區。主要由于這些藥物會(huì )干擾正常的骨修復和更新過(guò)程。雙膦酸鹽治療也可以產(chǎn)生骨，關(guān)節和肌肉疼痛（稱(chēng)為肌肉骨骼綜合征）。肌肉骨骼綜合征在治療早期就能發(fā)生，一般可以耐受，并隨著(zhù)時(shí)間消失。

骨折管理

OI患者骨折的處理與無(wú)OI患者骨折的處理相似。治療后盡早功能鍛煉對于預防繼發(fā)于骨折后活動(dòng)減少導致的骨質(zhì)流失尤其重要。

監測并發(fā)癥

OI患者應定期監測潛在的并發(fā)癥（如聽(tīng)力損失，骨質(zhì)疏松癥惡化），以便盡快開(kāi)始適當的干預。建議進(jìn)行聽(tīng)力測試以評估傳導性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損失，雙能量吸收測定法（DXA）評估骨礦物質(zhì)密度（BMD），并進(jìn)行肺活量測定，以監測肋骨和椎骨骨折繼發(fā)的限制性缺陷，尤其是中度至重度OI患者。由于脊柱后凸和胸部畸形引起的限制性肺病，還需要每?jì)赡暌淮蔚男碾妶D和超聲心動(dòng)圖（檢測主動(dòng)脈）根擴張和瓣膜功能障礙。基底顱骨畸形可導致顱底凹陷。因此，應根據癥狀或行為改變進(jìn)行神經(jīng)系統檢查和顱腦評估。接受雙膦酸鹽治療的兒童應每年（或更頻繁地作為臨床指征）評估骨密度和長(cháng)骨和脊柱的放射學(xué)評估，以確定治療對椎骨幾何形狀，長(cháng)骨骨折和骨量變化的影響。

預后

預后取決于OI的類(lèi)型。輕度OI患者I型通常有一些兒童期骨折，無(wú)長(cháng)骨畸形和正常的預期壽命。與普通人群相比，中度至重度患者在兒童期和成人期均有過(guò)早死亡的風(fēng)險。