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妊娠合并血液系統疾病其實(shí)在臨床上并不常見(jiàn)，據文獻報道，發(fā)生率在1.5~5左右%作用。其中，最常見(jiàn)的是貧血，其次是血小板減少，且大多數為輕度，在臨床上，對母嬰的影響并不大，但是一些比較嚴重的妊娠合并血液系統疾病可能會(huì )嚴重影響母嬰健康，需要引起大家的重視，尤其是近年來(lái)，有血液系統疾病懷孕的發(fā)生率有增大的趨勢。在此，復習文獻資料，結合自己的臨床實(shí)踐，初步探討一下：

一、妊娠合并血液系統疾病的種類(lèi)及病情評估：

1、貧血性疾患：

包括缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、溶血性貧血以及再障等。大多數的貧血通過(guò)化驗結果會(huì )找出原因，但有的貧血可能找不到原因，尤其是三系減少的嚴重貧血。通常認為，Hb>100g/L，是屬于正常現象，Hb>80g/L，是屬于輕度貧血，一般是不影響母體及胎兒的健康。應注意部分貧血可能是外周血兩系或三系細胞減少的表現之一，如巨幼細胞性貧血、PNH、再障等，這種情況下，就需要評估有無(wú)出血、感染的風(fēng)險。
2、出血性疾病：

包括血小板減少、原發(fā)血小板增多癥、遺傳性凝血因子缺乏及低纖維蛋白原血癥等，其中以血小板減少最為常見(jiàn)。

目前普遍的觀(guān)點(diǎn)認為，孕期血小板計數>(20-30)×109/L、無(wú)自發(fā)出血時(shí)不需治療的，與過(guò)去的觀(guān)點(diǎn)差異較大，在臨床上也確實(shí)經(jīng)常見(jiàn)到，血小板在30×109/L的孕婦，在孕期及分泌期，一般不會(huì )出現嚴重的大出血；血小板計數<10×109/L或存在明顯自發(fā)出血表現時(shí)，需要藥物治療了，目前專(zhuān)家共識是推薦糖皮質(zhì)激素及丙種球蛋白為一線(xiàn)治療藥物藥物，治療的同時(shí)需輸注血小板治療。另外，需要特別注意，在評估病情的嚴重程度時(shí)，需要將血小板計數、凝血功能及臨床出血表現及程度相結合，而不應單純看血小板計數。

對于原發(fā)血小板增多癥，在臨床上并不常見(jiàn)，其診斷標準通常為血小板計數>300~500×109/L。對于病情的評估來(lái)講，血小板<1000×109/L，若是沒(méi)有出血、栓塞的情況，且未發(fā)現母兒異常情況者，可監測至孕足月；若是>1000×109/L，有血栓及出血風(fēng)險會(huì )明顯增加，提示病情較重，應在降血小板治療的同時(shí)，實(shí)施血小板分離術(shù)快速降低血小板，并根據孕周適時(shí)終止妊娠。

其它的遺傳性出血性疾病，主要是包括低纖維蛋白原血癥及凝血因子缺乏等，都是比較罕見(jiàn)的。孕期相對多見(jiàn)的凝血因子缺乏為凝血酶原及凝血因子VllVlll、XII等，但這些情況也不是不會(huì )影響出血量的，大多數不需要處理。

3、血液系統的惡性疾患：

如急、慢性白血病等。原則上急性白血病在妊娠期復發(fā)或初次診斷病情嚴重者，均應在積極支持治療下及時(shí)終止妊娠。

二、終止妊娠時(shí)機及方式的選擇：

目前尚沒(méi)有統一觀(guān)點(diǎn)，確實(shí)也很難制定統一的標準，有無(wú)牽扯的因素也很多，不同孕婦的個(gè)體差異也很大，但原則上建議應根據原發(fā)病的嚴重程度、治療效果、凝血功能情況，孕婦有無(wú)嚴重的臨床癥狀，孕周大小、胎兒成熟度情況及胎兒官內安危情況等來(lái)綜合判斷是否需要終止妊娠以及分娩方式等。另外，也需要尊重患者的意見(jiàn)，與患者進(jìn)行充分的溝通，以及考慮醫院的診治水平等。

但一般來(lái)講在臨床上，對于病情穩定、無(wú)母兒并發(fā)癥、三系細胞水平控制正常者，可等待自然臨產(chǎn)或接近預產(chǎn)期計劃分娩；對于維持Hb>80g/L，血小板計數>20-30×109/L、無(wú)自發(fā)出血者，可維持至足月后計劃分娩，建議選擇剖宮產(chǎn)比較合適，若是出現大出血的情況，術(shù)后處理起來(lái)比較快速。另外，在分娩前（不管是采取什么分娩方式）準備好充足的血液制品也是非常重要的。