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    耳聾是聽(tīng)覺(jué)傳導路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變致不同程度聽(tīng)力損害（hearing impairment）的總稱(chēng)，程度較輕的亦稱(chēng)重聽(tīng)，顯著(zhù)影響社交能力者稱(chēng)為聾，因聽(tīng)覺(jué)障礙難以用語(yǔ)言進(jìn)行正常人際溝通者稱(chēng)為聾啞或聾人。按耳聾發(fā)生部位與性質(zhì)，一般將耳聾分為傳導性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾。感音神經(jīng)性聾按病變部位可再分為中樞性聾、神經(jīng)性聾和感音性聾，但中樞性聾罕見(jiàn)，單純的神經(jīng)性聾少見(jiàn)，感音性聾最為常見(jiàn)。一般情況下，臨床仍將三者合稱(chēng)感音神經(jīng)性聾。因此，耳聾可能是原發(fā)疾病，也可能是某些疾病的癥狀。臨床實(shí)踐中，由于患者或患兒家長(cháng)講述不清、醫師認識不足或疾病處于不同發(fā)展階段等因素，易導致誤診誤治，甚至引起醫療事故。為提高耳聾臨床診治水平，本文根據筆者長(cháng)期臨床經(jīng)驗和科研成果，結合復習近年文獻，就耳聾的臨床診斷與治療相關(guān)問(wèn)題提出個(gè)人看法，供同道們參考與討論。

    一、耳聾臨床診斷及其相關(guān)問(wèn)題

    準確、及時(shí)地對耳聾作出臨床診斷的必要前提是對病情特征、發(fā)病情況、病因與病理基礎等相關(guān)問(wèn)題進(jìn)行全面科學(xué)分析。

    （一）耳聾特征分析

    1. 器質(zhì)性聾與功能性聾：器質(zhì)性聾為聽(tīng)覺(jué)器官病變引起，而功能性聾則是功能性疾病在聽(tīng)覺(jué)器官的表現。

    2. 先天性聾與后天性聾：先天性聾包括遺傳性因素或孕期因素為病理基礎的聽(tīng)力障礙，而后天性聾則指出生以后任何時(shí)期、任何原因引起的耳聾。

    3. 突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾：突然發(fā)生的聽(tīng)覺(jué)障礙多為感音神經(jīng)性聾、功能性聾或傳導性聾，緩慢發(fā)生者則可能是傳導性聾、感音神經(jīng)性聾或混合性聾。

    4. 耳聾與語(yǔ)言：先天性聾多為重度聾或全聾，患兒因缺乏學(xué)習語(yǔ)言的實(shí)用聽(tīng)力而成為聾人，耳聾程度較重的后天性聾，若發(fā)生在3歲前后，極易因聾致啞。傳導性聾和混合性聾多屬輕度、中度或中重度聾，單側患病常見(jiàn)，經(jīng)恰當治療多可恢復部分或全部聽(tīng)力，罕見(jiàn)因聾致啞；感音神經(jīng)性聾則以雙側中重度、重度或極重度聾為主，一旦發(fā)生，很難治療，若發(fā)生在嬰幼兒、兒童或少年期，必然影響語(yǔ)言能力的形成與發(fā)展，常可因聾致啞。

    5. 耳聾與全身疾病：耳聾的病理基礎可能是聽(tīng)覺(jué)器官局部病變，亦可能是全身疾病在耳部的特殊表現形式，機體整體因素對聽(tīng)覺(jué)障礙發(fā)生與發(fā)展的重要作用亦是耳聾的重要特征之一。

    6. 耳聾與伴發(fā)癥狀：最常見(jiàn)的伴發(fā)癥狀是耳鳴，其次是眩暈，如眩暈反復發(fā)作，則可成為梅尼埃病診斷的重要依據。

    （二）臨床發(fā)病情況

    近年臨床調查表明，明顯聽(tīng)力障礙者約占全球總人口的7%~10%,其中因聾致殘者近1億。我國2000年全國抽樣調查統計的聽(tīng)力言語(yǔ)殘疾人數為2057萬(wàn)。筆者曾對突發(fā)性聾發(fā)病情況進(jìn)行為期17年的前瞻性研究和回顧性分析，結果表明，鐵代謝障礙疾病組、血液病組和正常對照組的年發(fā)病率（按調查人數構成調整）依次為512.68/10萬(wàn)、27.36/10萬(wàn)和4.85/10萬(wàn)，提示不同人群突發(fā)性聾的發(fā)病情況顯著(zhù)不同。

    （三）病因與病理基礎

    1. 傳導性聾：診斷不難。常見(jiàn)病因是炎癥（如急、慢性化膿性或分泌性中耳炎，黏連性中耳炎，外耳道炎、外耳道癤腫）、外傷（如顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽(tīng)骨鏈中斷等）、異物或其他機械性阻塞（如外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等）以及畸形（如先天性外耳道閉鎖、聽(tīng)骨鏈畸形、鼓膜缺失等）。

    2. 感音神經(jīng)性聾：臨床確診難度大，病因復雜。按導致聽(tīng)覺(jué)障礙的病因，可分為3類(lèi)：

    （1）遺傳性聾：繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導致的聽(tīng)力障礙。出生時(shí)已存在聽(tīng)力障礙者稱(chēng)先天性遺傳性聾，嬰幼兒期、兒童期、青少年期或以后的某個(gè)時(shí)期開(kāi)始出現聽(tīng)力障礙者稱(chēng)為獲得性先天性遺傳性聾。遺傳性聾多為伴有其他部位或系統畸形的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征（Treacher-Collins syndrome），以小頜、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾為主要特征的佩吉特病（Paget′s disease）等均屬先天性遺傳性聾；伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征（Usher′s syndrome）則屬獲得性先天性遺傳性聾。

    1998年我國科學(xué)家成功克隆了人類(lèi)遺傳性感音神經(jīng)性聾疾病基因（**B3）。Borck等（2003）對4個(gè)家系的6例Pendred綜合征患者進(jìn)行研究，所有患者均發(fā)現染色體7q22~q31上的PDS基因突變，其共同特點(diǎn)是PDS基因區域內或其鄰近區域有同樣的單倍型，V138F為原始基因突變（founder mutation）。近年來(lái)的國內外研究均認為，在母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線(xiàn)粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。DeStefano等（2003）對2263例志愿者及其2217例子代進(jìn)行純音測聽(tīng)和基因組遺傳分析，發(fā)現11p（MLOD,1.57）11q 13.5（MLOD,2.10）14q（MLOD,1.55）可能是先天性遺傳性聾和老年性聾的相關(guān)染色體變異共同病因。近年研究表明，先天性顳骨畸形（主要為大前庭水管綜合征）與SLC26A4基因突變顯著(zhù)相關(guān)。

    （2）非遺傳性先天性聾：由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙，病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為主要病因。母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量應用耳毒性藥物等亦可導致胎兒耳聾。非遺傳性先天性聾往往為雙耳重度聾或極度聾。

    （3）非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾：發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性聾的90%以上，近年臨床與基礎研究比較關(guān)注并取得一定進(jìn)展的主要有藥物性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、老年性聾以及自身免疫反應、某些必需元素代謝障礙誘發(fā)的感音神經(jīng)性聾等。

    3. 藥物性聾：藥物中毒致聾除取決于藥物種類(lèi)、用藥劑量、用藥時(shí)間及途徑等外部因素以外，與體內因素如家族、遺傳、個(gè)體差異等亦有關(guān)。近年研究發(fā)現，母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線(xiàn)粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。線(xiàn)粒體DNA缺失突變、鐵缺乏等體內因素的存在可增加機體對氨基苷類(lèi)耳毒作用敏感性。藥物性聾的主要組織病理學(xué)變化為：聽(tīng)毛細胞靜纖毛倒伏、缺失，線(xiàn)粒體腫脹、變性，嚴重時(shí)聽(tīng)毛細胞與支持細胞完全破壞，螺旋器崩解，耳蝸-前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節退行性變，可伴有前庭壺腹嵴、位覺(jué)斑損害。藥物性聾癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主，可能出現在用藥過(guò)程中，亦可能發(fā)生于停藥后數日、數周甚至數月。值得注意的是，被認為非耳毒藥物青霉素在鐵缺乏條件下亦可導致藥物性聾。

    4. 突發(fā)性聾：多在3 d內聽(tīng)力急劇下降。確切病因尚不清楚，目前認為可能與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。筆者提出，鐵代謝障礙（disturbance of iron metabolism）可能是其發(fā)病的主要病理基礎之一。本病臨床特征包括：

    （1）突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，常為中或重度；
    （2）原因不明；
    （3）可伴耳鳴；
    （4）可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復發(fā)作；
    （5）除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥狀；
    （6）單耳發(fā)病居多，亦可雙側同時(shí)或先后受累，雙側耳聾則往往以一側為重。
    診斷時(shí)，應注意同梅尼埃病、聽(tīng)神經(jīng)瘤及功能性聾等鑒別。約有2%的患者可在發(fā)病后2周內出現聽(tīng)力自然恢復、顯著(zhù)恢復或部分恢復。

    5. 噪聲性聾：指急性或慢性強聲刺激損傷聽(tīng)覺(jué)器官而引起的聽(tīng)力障礙。近年研究發(fā)現，噪聲對聽(tīng)力的損傷不僅取決于外界噪聲刺激的性質(zhì)、強度和持續時(shí)間，而且與體內因素以及內耳代謝調節狀態(tài)有關(guān)。本文作者的臨床和試驗觀(guān)察表明，鐵缺乏是噪聲性聾發(fā)生的重要體內因素之一，而強化鐵營(yíng)養具有對抗穩態(tài)噪聲聽(tīng)損傷的作用，其機制可能與其對含鐵酶活性的增強作用有關(guān)。臨床觀(guān)察證實(shí)，應用神經(jīng)生長(cháng)因子聯(lián)合強化鐵營(yíng)養防止爆震性聾近期效果較好

    6. 老年性聾（presbycusis）：系伴隨年齡老化，聽(tīng)覺(jué)器官衰老、退變而出現的感音神經(jīng)性聾，60歲以上老年人發(fā)病率約為30%~70%.雖然包括聽(tīng)力在內的人體老化是無(wú)法抗拒的自然規律，但老年性聾出現的年齡、發(fā)展速度、聽(tīng)力損失程度以及對生活的影響卻因人而異，與體內耳聾發(fā)生的病理基礎和遺傳因素密切相關(guān)。老年性聾臨床表現為雙側逐漸發(fā)生的高頻聽(tīng)力損失，并緩慢累及中頻與低頻聽(tīng)力，伴高調持續耳鳴。患者常感在噪聲環(huán)境中語(yǔ)言辨別能力顯著(zhù)下降。純音聽(tīng)力曲線(xiàn)為輕度至中度感音神經(jīng)性聾，鐙骨肌反射閾提高，純音聽(tīng)力損失較重的相應頻率區畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。

    7. 自身免疫性?xún)榷。╝utoimmune inner ear disease）與感音神經(jīng)性聾：研究表明，內耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，均被視為異己，啟動(dòng)免疫應答，損傷耳蝸與前庭組織結構。自身免疫性?xún)榷∨R床特征如下：
    （1）進(jìn)行性、波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾，單側或雙側，檢查提示耳蝸性、蝸后性聽(tīng)力障礙，或兩者兼有；
    （2）可伴耳鳴、眩暈；
    （3）病程數周至數年；
    （4）組織非特異性抗體、抗內耳組織特異性抗體等檢測為陽(yáng)性；
    （5）可伴關(guān)節炎、血管炎、腎小球腎炎等其他免疫性疾病；
    （6）大劑量類(lèi)固醇藥物和免疫抑制劑治療有一定效果。
    但是，自身免疫異常患者聽(tīng)力學(xué)調查提示，對內耳及聽(tīng)覺(jué)中樞神經(jīng)系統的損害發(fā)生率明顯低于對傳音系統的損害

    近些年來(lái)，國內外臨床和實(shí)驗觀(guān)察證實(shí)，鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙可直接或間接影響聽(tīng)覺(jué)功能，導致感音神經(jīng)性聾，或作為體內病理基礎與感音神經(jīng)性聾的發(fā)生、發(fā)展有關(guān)。臨床工作者應該認識到，凡感音神經(jīng)性聾患者伴有鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙時(shí)，或鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙的患者發(fā)生耳鳴、耳聾時(shí)，有必要從診斷、治療與預防角度，認真評估感音神經(jīng)性聾與某些必需元素代謝障礙的關(guān)系。例如，缺碘誘發(fā)的神經(jīng)型地方性克汀病多數有重度感音神經(jīng)性聾。

    長(cháng)期嚴重缺碘可造成甲狀腺功能低下，引起膜迷路積水，導致感音神經(jīng)性聾。鋅缺乏可能同耳鳴、耳聾有關(guān)。鋅對內耳的影響可能通過(guò)抑制Na+-K+-ATP酶的活性，導致Na+-K+交換率改變，影響內耳生物電位而導致耳鳴；可抑制聽(tīng)毛細胞內Ca2+調節蛋白功能，造成細胞內微管系統結構異常；可影響髓磷脂合成代謝，引起耳蝸神經(jīng)元傳導功能異常；可影響鐵代謝，間接影響耳蝸結構與功能。鎂缺乏本身并不引起聽(tīng)閾提高或耳蝸形態(tài)學(xué)改變，但可使耳蝸對外界噪聲損傷的敏感性增強。鐵缺乏可引起內耳肌動(dòng)蛋白相對含量減少，含鐵酶分布異常、活性降低或消失，血管紋萎縮，螺旋神經(jīng)節細胞減少，以及聽(tīng)毛細胞靜纖毛損傷，從而導致感音神經(jīng)性聾或造成其發(fā)生的病理基礎。對鐵缺乏聽(tīng)力障礙患兒進(jìn)行補鐵治療，可使聽(tīng)力恢復正常。

    本文作者將鐵缺乏為直接病因的感音神經(jīng)性聾命名為缺鐵性聾（iron-deficient hearing loss），并認為是一種與貧血程度無(wú)顯著(zhù)相關(guān)的內耳組織鐵缺乏病。其臨床表現是突然或緩慢發(fā)生的感音神經(jīng)性聾，伴有：
    （1）缺鐵性貧血病史；
    （2）血紅蛋白含量成年男性<130 g/L,成年女性<120 g/L,13歲以下兒童<106 g/L。
    （3）血清鐵蛋白<0.70 nmol/L。
    （4）紅細胞堿性鐵蛋白<11.38 ag/紅細胞。
    （5）血清鐵日波動(dòng)差值<3.58 μmol/L。
    （6）血清鐵<19.36 μmol/L。

    8. 混合性聾：可因不同疾病引起，如分泌性中耳炎伴老年性聾、聽(tīng)骨鏈中斷伴突發(fā)性聾、黏連性中耳炎伴梅尼埃病等，分別導致中耳和內耳功能障礙。混合性聾亦可由同一疾病引起，如耳硬化中期、爆震聲導致鼓膜穿孔及內耳損傷、急慢性化膿性中耳炎并發(fā)迷路炎等，因病變同時(shí)或先后累及耳傳音與感音系統，使耳聾兼有傳導性聾和感音神經(jīng)性聾的特點(diǎn)。混合性聾可能以傳導性聾為主或以感音神經(jīng)性聾為主，也可能以傳導性聾和感音神經(jīng)性聾成分大致相等或相似的形式存在。

    9. 功能性聾：又稱(chēng)心理性聾、非器質(zhì)性聾、癔病性聾、假性器質(zhì)性聾、假性神經(jīng)性聾、精神性聾等，由精神心理性因素引起。診斷應注意收集有關(guān)精神心理創(chuàng )傷病史。純音測聽(tīng)檢查多為雙耳重度聾或全聾，緩慢發(fā)生者可能為單側發(fā)病。聲導抗測試、耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干反應等客觀(guān)測聽(tīng)多無(wú)異常發(fā)現。

    二、耳聾臨床診治的常見(jiàn)誤區

    忽略病因檢查，輕率做出診斷，是當前耳聾診治的常見(jiàn)誤區之一。結合筆者所處理的典型病例，探討這方面的相關(guān)問(wèn)題：例1男，60歲。因突發(fā)右耳聾，伴耳鳴10個(gè)月，在多家醫院耳鼻喉科求治，經(jīng)臨床與電測聽(tīng)、ABR等檢查，均診斷為右耳“神經(jīng)性耳鳴”、“突發(fā)性聾”或“感音神經(jīng)性聾”給予神經(jīng)營(yíng)養藥、擴血管藥、激素、高壓氧等治療數月，聽(tīng)力不見(jiàn)好轉，耳鳴持續存在，癥狀時(shí)輕時(shí)重。1999年10月來(lái)我院就診。體檢：左耳鼓膜完整，標志清楚，右耳鼓膜輕度充血內陷。聲導抗右耳鼓室圖為負壓曲線(xiàn)。間接鼻咽鏡檢查發(fā)現右側鼻咽頂、咽隱窩及咽鼓管隆突區黏膜粗糙不平，鼻咽活檢病理證實(shí)為鼻咽低分化鱗癌。鼻咽及顱底CT增強掃描提示顱底骨質(zhì)有吸收破壞。患者于1999年11月開(kāi)始放射治療，放射治療結束后化療4個(gè)療程。2011年2月電話(huà)隨訪(fǎng)，治療結束后迄今未發(fā)現癌復發(fā)，患者健在。

    例2女，12歲。左耳聽(tīng)力逐漸減退4年余。其母否認患兒發(fā)病前有精神創(chuàng )傷史。曾在本市多家醫院門(mén)診電測聽(tīng)檢查，均診斷為“感音神經(jīng)性聾”，長(cháng)期服用“ATP”、“丹參”、“耳聾左慈丸”等，未見(jiàn)效果。1996年3月來(lái)我院門(mén)診，檢查見(jiàn)雙耳鼓膜完整，標志清楚，音叉試驗左耳氣骨導正常消失，右耳氣骨導正常，純音測聽(tīng)示左耳全聾，右耳聽(tīng)力正常；聽(tīng)性腦干反應測試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期正常；聲導抗測試示雙耳鼓室曲線(xiàn)、鐙骨肌反射均正常。確診為功能性聾。立即給予10%葡萄糖酸鈣靜脈注射暗示治療，1 h后，患兒患耳聽(tīng)力完全恢復正常。隨訪(fǎng)3年，雙耳聽(tīng)力均正常。

    病例1和2的共同特點(diǎn)都是長(cháng)期延誤診斷，主要原因與經(jīng)驗教訓：

    （1）對臨床聽(tīng)力學(xué)檢測結果缺乏深入分析：患者主訴聽(tīng)力驟降，高調耳鳴及耳內脹滿(mǎn)感等，電測聽(tīng)、ABR等檢查提示耳感音神經(jīng)性聾，在診斷為突發(fā)性聾以前應仔細檢查病因，排除聽(tīng)神經(jīng)瘤。病例1 ABR檢查左耳Ⅰ~Ⅴ波間期顯著(zhù)延長(cháng)，DPOAE消失，提示蝸后病變，但其意義被忽略，未及時(shí)進(jìn)一步檢查。病例2對感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認識：患者功能性聾癥狀、聽(tīng)力學(xué)檢查體征典型，診斷依據是：
    ①左耳聽(tīng)力逐漸減退4年余；
    ②檢查見(jiàn)雙耳鼓膜完整，標志清楚；
    ③音叉試驗、純音測聽(tīng)示左耳全聾，右耳聽(tīng)力正常；
    ④客觀(guān)測聽(tīng)檢查聽(tīng)性腦干反應測試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期均正常，聲導抗測試示雙耳鐙骨肌反射均正常；
    ⑤患兒耳聾緩慢起病，難以確定發(fā)病前精神創(chuàng )傷史。
    問(wèn)題在于，醫師對感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認識，不懂如何對患兒進(jìn)行鑒別診斷，感音神經(jīng)性聾的聽(tīng)力學(xué)特征如下：音叉試驗、純音測聽(tīng)全聾者，客觀(guān)測聽(tīng)檢查聽(tīng)性腦干反應測試左耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期應顯著(zhù)延長(cháng)，聲導抗測試左耳鐙骨肌反射應消失。該患兒的聽(tīng)力學(xué)特征與感音神經(jīng)性聾不符。

    （2） 未能準確選擇最有效的檢查手段：病例1雖然做了電測聽(tīng)、ABR等儀器檢查，卻忽略進(jìn)行仔細的耳鏡和間接鼻咽鏡檢查，以至未能及時(shí)發(fā)現鼓膜和鼻咽部細微的異常變化。病例2只注意主觀(guān)測聽(tīng)檢查，忽略選擇客觀(guān)測聽(tīng)進(jìn)行鑒別診斷。

    （3）臨床思維方法錯誤：突發(fā)耳聾不等于突發(fā)性聾，單耳漸進(jìn)性耳聾不等于感音神經(jīng)性聾。病例1和2診治過(guò)程，均在臨床思維方法上犯了先入為主的錯誤，在確診之前，分別簡(jiǎn)單地將鼻咽癌和功能性聾引起的聽(tīng)覺(jué)障礙，籠統地診斷為突發(fā)性聾和感音神經(jīng)性聾，往往使后來(lái)接診的醫師對于病因診斷不再作為重點(diǎn)考慮。

    關(guān)注聽(tīng)力學(xué)專(zhuān)科檢查，忽略病因學(xué)全面分析，是耳聾診治常見(jiàn)誤區之二：例3女，14歲。雙耳聽(tīng)力逐漸減退6年，加重3年余。否認有精神創(chuàng )傷、強噪聲暴露或耳毒性藥物使用史。曾在本市多家醫院門(mén)診電測聽(tīng)、聲導抗、耳聲發(fā)射和ABR檢查，診斷為“感音神經(jīng)性聾”，曾行高壓氧艙治療長(cháng)期服用“ATP”、“耳聾左慈丸”等，未見(jiàn)效果。2009年8月來(lái)診，檢查見(jiàn)雙耳鼓膜完整，標志清楚，臨床聽(tīng)力主、客觀(guān)測聽(tīng)示雙耳感音神經(jīng)性聾，純音平均聽(tīng)閾右耳65 dB,左耳80 dB.臨床血液和生化實(shí)驗室檢查：Hb 110.0 g/L,血清鐵蛋白15.1 μg/L,血清鐵日間波動(dòng)為6.2~6.6 μmol/L,血清免疫球蛋白和補體水平正常范圍內，確診為慢性型缺鐵性聾。經(jīng)中西醫結合鐵劑療法治療1年后，患者自感右耳聽(tīng)力顯著(zhù)改善，左耳聽(tīng)力改善，純音聽(tīng)閾右耳30 dB,左耳55 dB.臨床血液和生化實(shí)驗室復查：Hb 128 g/L,血清鐵蛋白112 μg/L,血清鐵日間波動(dòng)為16.0~22.5 μmol/L,均在正常范圍內。隨訪(fǎng)7個(gè)月，雙耳聽(tīng)力穩定。

    例4男，4歲。因耳聾，說(shuō)話(huà)不清2年，外院擬行人工耳蝸手術(shù)，于2006年8月來(lái)我院門(mén)診。患兒曾經(jīng)電測聽(tīng)、聲導抗、聽(tīng)覺(jué)ABR等檢查，診斷為雙側極重度“感音神經(jīng)性聾”。我院體檢發(fā)現，雙耳鼓膜完整，輕度充血內陷，雙側中鼻道有黏膿涕存留。聲導抗左耳鼓室圖呈積液曲線(xiàn)，右耳為負壓曲線(xiàn)。臨床聽(tīng)力主、客觀(guān)測聽(tīng)示雙耳極重度以感音神經(jīng)性聾為主的混合性聾。鼻竇冠狀位CT掃描提示雙側慢性全鼻竇炎。最后確診為雙側慢性分泌性中耳炎、全鼻竇炎，患兒于2006年9月開(kāi)始接受中西醫結合藥物治療，3個(gè)月后中耳炎痊愈，7個(gè)月后全鼻竇炎痊愈，雙耳聽(tīng)力平均改善40 dB,經(jīng)家長(cháng)語(yǔ)言訓練，除個(gè)別單詞以外，一般語(yǔ)言發(fā)音較清晰，2009年進(jìn)入普通小學(xué)一年級學(xué)習，除上課以外，無(wú)需借助助聽(tīng)器可進(jìn)行人際間溝通交流。至2011年3月，仍在治療隨訪(fǎng)中。

    病例3和4的共同特點(diǎn)都是聽(tīng)力學(xué)檢查均表現為感音神經(jīng)性聾，予以一般對癥治療，延誤了患者的治療時(shí)機。主要原因與經(jīng)驗教訓是：耳聾診治只參考聽(tīng)力學(xué)檢測結果，缺乏必要的進(jìn)一步實(shí)驗室檢查或病因學(xué)分析。病例3在來(lái)我院以前的求診過(guò)程中，雖然全面的聽(tīng)力學(xué)檢查可以確診為感音神經(jīng)性聾，但未進(jìn)一步行必要的實(shí)驗室檢查，以致未能發(fā)現缺鐵性聾。病例4僅根據聽(tīng)力學(xué)檢查所提示的雙耳極重度聾，就考慮作為人工耳蝸的候選病例，忽略了臨床病因學(xué)全面分析，以致未能及時(shí)發(fā)現致聾的直接病因是慢性分泌性中耳炎，而慢性分泌性中耳炎病理基礎是慢性全鼻竇炎。

    三、耳聾治療策略

    經(jīng)檢查確診的耳聾，根據其不同類(lèi)型選擇相應的治療策略。傳導性聾可根據病因進(jìn)行相應治療。混合性聾應分別處理中耳、內耳病變。對于確診的功能性聾患者，如為突然起病且病程很短者，暗示療法較為有效。查明并去除精神誘因則是暗示療法成功的關(guān)鍵。但對病程長(cháng)特別是起病緩慢者，一般暗示療法可能難奏效。可試用2%利多卡因或10%葡萄糖酸鈣緩慢靜脈注射，同時(shí)進(jìn)行語(yǔ)言暗示治療。模擬手術(shù)暗示、催眠法、麻醉暗示療法均可試用。

    本文重點(diǎn)討論感音神經(jīng)性聾的治療策略如下。

    1. 藥物療法：發(fā)病初期及時(shí)正確用藥是治療成功的關(guān)鍵。首先應根據耳聾病因與類(lèi)型選擇適當藥物。例如：對已在分子水平查明遺傳缺陷的遺傳性聾可探索相應的基因療法，對病毒或細菌感染致聾的早期可試用抗病毒、抗細菌藥物，對自身免疫性聾可試用類(lèi)固醇激素和免疫抑制劑，對因某些必需元素代謝障礙引起的感音神經(jīng)性聾可試用補充缺乏元素或糾正代謝障礙的藥物。

    鑒于衰老、老年性聾與祖國醫學(xué)中的腎虛存在密不可分的聯(lián)系，筆者試用自擬耳聾基本方劑基礎上改進(jìn)和研制的中成藥鐵必復顆粒治療老年性聾取得較好療效，同時(shí)通過(guò)鐵缺乏誘發(fā)腎虛耳聾大鼠模型，應用鐵必復顆粒進(jìn)行干預，以蛋白質(zhì)組技術(shù)檢測實(shí)驗動(dòng)物內耳耳蝸膜性組織蛋白質(zhì)表達水平的變化，結果表明，鐵必復顆粒的治療作用機制可能與調控耳蝸肌動(dòng)、肌球、細胞骨架蛋白等蛋白質(zhì)以及46 kDa protein、48 kDa protein等蛋白的表達水平有關(guān)。筆者應用鐵劑、中藥、西藥和綜合療法對426例突發(fā)性聾患者進(jìn)行分階段、分層隨機分組法以及完全隨機分組法治療，研究結果表明：
    （1）鐵劑、中藥、西藥和綜合療法對本組病例的有效率分別為81.70%、70.76%、26.98%和50.00%。
    （2）經(jīng)檢測證實(shí)機體鐵代謝障礙與不能證實(shí)機體鐵代謝障礙的患者治療效果明顯不同，前者的有效率和顯效率顯著(zhù)高于后者。
    （3）治療有效者治療后復查，機體鐵代謝障礙得到糾正，而治療無(wú)效者治療后復查，機體鐵代謝障礙依然存在。
    （4）鐵劑療法不僅整體療效明顯優(yōu)于傳統治療，而且是對病程>3個(gè)月者的惟一有效療法。
    耳聾藥物治療成功的關(guān)鍵要素是鼓勵患者堅持連續按時(shí)服藥，治療一經(jīng)開(kāi)始，除連續用藥3個(gè)月以上毫無(wú)效果者外，不宜加用或改換其他藥物。凡治療開(kāi)始后3個(gè)月，純音聽(tīng)閾改善接近、達到或超過(guò)療效標準“有效”項者，不論自覺(jué)癥狀是否改善，都應建議患者繼續用藥，直至聽(tīng)力固定，多次聽(tīng)力復查不變者才考慮停止治療。

    2. 高壓氧療法：?jiǎn)渭兏邏貉踔委煾幸羯窠?jīng)性聾無(wú)肯定療效，但對病程2周以?xún)鹊乃幬镄悦@、噪聲性聾、突發(fā)性聾、創(chuàng )傷性聾等有一定輔助治療作用。

    3. 手術(shù)療法：著(zhù)眼于改善局部血液循環(huán)，使內耳可逆損害部分恢復功能。對雙耳重度或極度聾患者可選擇較重側試行內聽(tīng)道肌肉血管連接術(shù)（meatomyosynangiosis）或內淋巴囊血管重建術(shù)（endolymphatic sac revascularization）等。

    4. 助聽(tīng)器選配：有殘余聽(tīng)力的耳聾患者，經(jīng)藥物或手術(shù)治療無(wú)效，病情穩定后可酌情選配助聽(tīng)器。選擇助聽(tīng)器應考慮助聽(tīng)器的功率大小、頻響特征匹配、最大聲輸出等。隨著(zhù)助聽(tīng)器電聲技術(shù)的發(fā)展，使過(guò)去認為不宜配戴助聽(tīng)器的耳聾患者也可能選配到性能合適的助聽(tīng)器。一般情況下，中度聽(tīng)力損失者使用助聽(tīng)器后獲益較大，輕度及極重度聾患者使用效果尚不夠理想。

    5. 人工耳蝸植入：經(jīng)半個(gè)世紀的研究歷程，人工耳蝸從單導到多導、言語(yǔ)編碼策略的不斷完善，現已發(fā)展成為極重度聾患者聽(tīng)力康復的重要手段。經(jīng)篩選的人工耳蝸植入語(yǔ)前聾患兒在語(yǔ)言理解度（intelligibility）方面顯著(zhù)優(yōu)于使用助聽(tīng)器者。

    目前認為，人工耳蝸植入的主要適應癥是：
    （1）雙耳極重度感音神經(jīng)性聾。
    （2）年齡1歲以上，語(yǔ)前聾患兒最好小于5歲，語(yǔ)后聾年齡不限。
    （3）無(wú)法借助助聽(tīng)器或其他助聽(tīng)裝置以改善聽(tīng)力和言語(yǔ)理解能力者。
    （4）具有改善聽(tīng)力的愿望和對于術(shù)后效果有正確的期待。
    （5）術(shù)后有條件進(jìn)行言語(yǔ)康復計劃者。

    6. 聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓練：對經(jīng)治療無(wú)效的雙側中重度、重度或極重度聾學(xué)齡前兒童，應及早借助助聽(tīng)器或人工耳蝸植入等人工聽(tīng)覺(jué)，運用言語(yǔ)儀、音頻指示器等適當儀器，進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓練，可使患兒能聽(tīng)懂，或借助唇讀理解他人口頭語(yǔ)言，具備接受性和表達性語(yǔ)言能力。