您所在的位置:首頁(yè) > 專(zhuān)業(yè)交流 > 肌萎縮側索硬化臨床路徑 (2010年版)
一、肌萎縮側索硬化臨床路徑標準住院流程
(一)適用對象。
第一診斷為肌萎縮側索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis,縮寫(xiě)為ALS,ICD-10:G12.2)。
(二)診斷依據。
根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社);中華醫學(xué)會(huì )神經(jīng)病學(xué)分會(huì )-肌萎縮側索硬化診斷標準(草案)(中華神經(jīng)科雜志2001,34(3):190-193;3)。
1.必備神經(jīng)癥狀和體征:
(1)下運動(dòng)神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現正常而肌電圖異常者)。
(2)上運動(dòng)神經(jīng)元病損特征。
(3)病情逐步進(jìn)展。
診斷:
(1)肯定ALS:4 個(gè)區域(腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區)中,3 個(gè)區域有上、下運動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
(2)擬診ALS:3 個(gè)區域有上、下運動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
(3)可能ALS:1 個(gè)區域有上、下運動(dòng)神經(jīng)元病損癥狀和體征,或在2–3個(gè)區域有上運動(dòng)神經(jīng)元病損的特征。
2.其他輔助檢查:血肌酶譜正常或輕度升高;血免疫球蛋白和補體在正常范圍。腦脊液常規檢查正常或蛋白輕度增高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變,但神經(jīng)傳導速度正常。
(三)治療方案的選擇。
根據《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社)。
本病目前尚無(wú)特效治療方法,但對癥治療可減輕患者病痛和提高生活質(zhì)量。
1.一般治療
吞咽困難者須加強營(yíng)養,必要時(shí)管飼喂養。肢體活動(dòng)受限者須適當增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。
2.對癥治療
(1)機械通氣。
(2)營(yíng)養支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼(鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內鏡下胃造口)喂養。
3.藥物治療
(1)口服維生素E和輔酶Q10等。
(2)有條件者可服用利魯唑等。
(四)標準住院日為14–21天。
(五)進(jìn)入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:G12.2肌萎縮側索硬化疾病編碼。
2.具有其他疾病,但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨床路徑流程實(shí)施患者。
(六)住院期間檢查項目。
1.必需檢查項目:
(1)血常規、尿常規、大便常規;
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查(乙肝、艾滋病、梅毒等);
(3)心電圖、X線(xiàn)胸片、肌電圖(常規、分段傳導速度和重頻刺激)、頸椎或腰椎MRI。
2.選擇檢查項目:
(1)腫瘤相關(guān)篩查:腫瘤抗原及標志物,選擇行B超、CT、MRI檢查,消化道鋇餐或內窺鏡;
(2)免疫及代謝指標篩查:免疫五項、風(fēng)濕三項、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能;
(3)頭顱MRI;
(4)腰穿腦脊液檢查:常規、生化。
(七)選擇用藥。
1.口服或肌注大劑量維生素B12,口服肌酐等。
2.有疼痛者服用加巴噴丁。
3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
(八)出院標準。
1.臨床診斷明確,暫時(shí)排除其他疾病。
2.沒(méi)有需要住院治療的并發(fā)癥。
(九)變異及原因分析。
1.合并惡性腫瘤,或伴有嚴重并發(fā)癥患者,轉入相應臨床路徑診治。
2.發(fā)生呼吸肌麻痹需機械通氣治療,由此延長(cháng)住院時(shí)間,增加住院費用患者轉入相應臨床路徑。
二、肌萎縮側索硬化臨床路徑表單
適用對象:第一診斷為肌萎縮側索硬化(ICD-10:G12.2)
患者姓名: 性別: 年齡: 門(mén)診號: 住院號:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標準住院日:14–21天
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