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罕見(jiàn)胎母輸血綜合征

2012-04-12 17:28 閱讀:8234 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:潘樂(lè )樂(lè )
[導讀] 病例簡(jiǎn)介 患兒男,生后1小時(shí),因蒼白,**1小時(shí)入院。患兒系孕37周加2天,因胎心晚期減速,胎兒宮內窘迫,于2010年10月12日下午15:23行急診剖宮產(chǎn)娩出。出生體重3.05公斤,羊水3度渾濁,胎盤(pán)胎膜未見(jiàn)明顯異常,Apgar評分357。生后一般情況極差,全身蒼白,
 

    病例簡(jiǎn)介

    患兒,男,生后1小時(shí),因“蒼白,呻吟1小時(shí)”入院。患兒系孕37周加2天,因胎心晚期減速,胎兒宮內窘迫,于2010年10月12日下午15:23行急診剖宮產(chǎn)娩出。出生體重3.05公斤,羊水3度渾濁,胎盤(pán)胎膜未見(jiàn)明顯異常,Apgar評分3—5—7。生后一般情況極差,全身蒼白,沒(méi)有自主呼吸,刺激后反應弱,產(chǎn)科立刻給常規新生兒復蘇后,10分鐘評分仍然不足8分,即轉運箱轉入我科繼續治療。

    入院查體:T35.2°C,HR156次/分,RR52次/分。WT3.07千克。監護儀袖帶血壓:80/32。一般情況極差,易驚,激惹明顯,哭聲尖。全身皮膚蒼白明顯,雙下肢,雙上肢,腹部,腰骶部,頸部見(jiàn)明顯凹陷性水腫,前囟張力稍高,雙肺呼吸音粗,肺底吸氣末可及較多細濕啰音,心律齊,心音低,未聞及較為明顯雜音。全腹軟,未及包塊,肝臟右肋下5CM,劍下4.5CM,質(zhì)地偏中,邊緣鈍。脾臟左肋下剛可及邊。四肢肌張力稍高,新生兒握持反射引出不全,擁抱反射亢進(jìn),覓食及吸吮反射可引出。

    入院診斷考慮:
    1、蒼白、水腫原因待查(新生兒溶血癥?)
    2、新生兒重度窒息
    3、HIE?

    診療經(jīng)過(guò)及分析:

    當時(shí)主要考慮溶血可能,立刻給患兒查血常規,定血型,患兒急診血常規回報:WBC6.7X10^9,中性56%,RBC:2.05X10^12,血紅蛋白:45g/L,網(wǎng)織紅細胞:16%!血型為AB型,RH陽(yáng)性。立刻電話(huà)追查其母血型,為B型,RH陽(yáng)性。其父為A型,RH陽(yáng)性。血型不支持RH及ABO血型系統的溶血,那么會(huì )不會(huì )是RH亞型的罕見(jiàn)溶血呢?比如E抗原陰性的RH溶血呢?立刻抽母親及胎兒的血送昆明血液中心血型參比室進(jìn)行篩查,結果回報:coombs實(shí)驗陰性,G6PD酶篩查陰性,血紅蛋白電泳陰性!

    檢查結果回報均不提示溶血。眾所周知,任何能導致嚴重貧血的原因,除急性失血外,均有可能導致胎兒水腫。因為嚴重慢性貧血導致肝臟合成功能受損,血漿白蛋白含量下降,所以導致水腫,這是主要原因,另外還有血液中血紅蛋白量下降,也會(huì )導致整個(gè)血液的膠體滲透壓下降,從而導致水腫。所以既然溶血不是,那就要考慮宮內慢性的失血了!我們首先考慮到了胎母輸血。

    胎母輸血綜合征(fetomaternaltransfusion),自1948年Weiner推測大量胎母輸血可引起新生兒期明顯貧血,直至1954年Chow用區別凝集實(shí)驗在母血循環(huán)中檢出胎兒紅細胞,證實(shí)了Weiner提出的理論。其發(fā)病機制目前考慮為:
    1、臍動(dòng)脈和絨毛間隙存在壓力差,胎兒水及代謝產(chǎn)物可達母體,因此胎兒血亦可經(jīng)此途徑,特別是絨毛有破損的時(shí)候,血可直接到母血循環(huán),有人檢查妊娠各期胎盤(pán),發(fā)現胎盤(pán)屏障有不少小裂口,此乃繼發(fā)于血管的阻塞和絨毛梗塞。
    2、經(jīng)腹羊膜穿刺已廣泛用于處理新生兒溶血病及圍產(chǎn)期遺傳代謝性疾病的診斷,穿刺針頭可損傷胎盤(pán)引起出血,曾有報告10.8%胎母輸血發(fā)生在診斷性羊膜穿刺之后。
    3、外倒轉術(shù)、靜脈注射催產(chǎn)素、母妊高癥等;
    4、胎盤(pán)絨毛膜血管瘤、絨毛癌等。胎兒紅細胞最早可在妊娠4~8周通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母血循環(huán),也可在臨產(chǎn)時(shí),因新生兒失血有急、慢性不同,其臨床表現也各異。

    于是進(jìn)行母血抽血診斷,在母血胎兒血紅蛋白定量中,此患兒母親血液中的胎兒血紅蛋白為5.7%>3%,再做紅細胞酸洗脫法,進(jìn)一步證實(shí)了母親體內大量胎兒紅細胞的存在,至此,一例嚴重的胎母輸血綜合征所導致的胎兒水腫癥診斷明確。

    總結:這例嚴重的胎兒水腫患者,讓我們以后對胎兒宮內慢性失血性貧血的診斷思路更加拓寬了,凡是能夠引起胎兒嚴重慢性宮內貧血的情況,都可以導致胎兒水腫,不能只考慮溶血這一點(diǎn)上。

    后記:這個(gè)患兒在積極輸血治療后,目前已經(jīng)好轉出院。但是由于窒息過(guò)重,目前在康復中心進(jìn)行康復。

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