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    川崎病，又稱(chēng)為黏膜皮膚淋巴腺癥候群，會(huì )侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

    【川崎病的臨床表現】

    （一）主要表現：共有六項
    1.發(fā)熱：39－40℃，持續5天以上，呈稽留熱型或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效。
    2.雙側球結膜充血：于起病3－4天出現，為一過(guò)性，為非滲出性或非化膿性，無(wú)疼痛、畏光表現。
    3.唇及口腔表現：口唇鮮紅，皸裂，出血，口腔及口腔粘膜彌漫性充血，楊梅舌。
    4.手足癥狀：急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，第2周從甲床移行處膜狀脫皮，重者指、趾脫落。
    5.皮膚表現：多型性紅斑和猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現，以軀干部為主，會(huì )陰部明顯。肛周皮膚發(fā)紅或脫皮。
    6.非化膿性淋巴結腫大：多為單側和一過(guò)性，堅硬有觸痛，不伴紅腫及波動(dòng)感
    （二）心臟表現
    該病于1－6周可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄者可無(wú)臨床表現，少數可有心急梗塞的癥狀。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程2－4周，但也可于疾病恢復期。心急梗塞和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
    （三）其他
    可有間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統癥狀（腹痛、腹瀉、嘔吐、麻痹性腸梗阻、肝大、黃膽等）、關(guān)節痛和關(guān)節炎。本病多呈自限性經(jīng)過(guò)，一般于3－4周康復。少數病例因嚴重心臟炎，乳頭肌功能不全或瓣膜損傷，嚴重的心力衰竭；冠狀動(dòng)脈栓塞或冠狀動(dòng)脈瘤破裂致心急梗塞或猝死。病死率約0.5－1％。

    【川崎病的輔助檢查】

    1.血液檢查：急性期有輕度或中度貧，白細胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高，可達1000×109/L。血沉明顯增快。CRP陽(yáng)性。血纖維蛋白原和血漿粘度增高；谷草轉氨酶升高。
    2.尿常規：可有輕度蛋白尿及紅、白細胞，系尿道炎引起。
    3.免疫學(xué)檢查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升高；TH2類(lèi)細胞因子如IL-6明顯增高，總補體和C3正常或增高。
    4.心電圖：早期是非特異性ST-T變化，P-R間期，Q-T間期延長(cháng)。心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)st段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。
    5.胸部平片：可有肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴大。
    6.超聲心動(dòng)圖：急性期可見(jiàn)心包積液，左室內徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流；可有冠狀動(dòng)脈異常，如冠狀動(dòng)脈擴張（直徑＞3mm，≤4mm為輕度；4－7mm為中度）、冠狀動(dòng)脈瘤（≥8mm）、冠狀動(dòng)脈狹窄。一般認為，冠狀動(dòng)脈內徑與主動(dòng)脈內徑之比值＞0.3，提示有冠狀動(dòng)脈瘤。
    7.冠狀動(dòng)脈造影：超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤或心電圖有心肌缺血表現者，應進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀(guān)察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導治療。

    【川崎病的診斷和鑒別診斷】

    一 診斷標準：
    （一）典型川崎病的診斷標準：
    發(fā)熱≥5d，并具有以下主要臨床表現5項之中的4項或以上：
    （1）雙側眼球結膜充血（為非滲出性或非化膿性，無(wú)疼痛、畏光表現）。
    （2）口唇和口腔改變（唇紅、楊梅舌、彌漫性口腔及粘膜充血）
    （3）多形性皮疹（為斑丘疹多見(jiàn)，以軀干部為主，會(huì )陰部明顯）
    （4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，甲床移行處膜狀脫皮）
    （5）頸部淋巴結腫大（多為單側和一過(guò)性，不伴紅腫及波動(dòng)感）。
    （二）不典型川崎病的診斷標準：
    不典型（不完全型）川崎病是指不足6項主要臨床表現中的5項，而只有其中的3－4項的病例，也就是尚未達到KD的診斷標準，臨床表現不完全但已除外其它疾病的病例。
    具有川崎病六項主癥中的3－4項，并除外其它疾病的病例（猩紅熱、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原體感染、幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎全身型、藥物過(guò)敏綜合癥等），出現下列改變之一者應考慮該診斷：
    （1）肛周或會(huì )陰部潮紅，繼之脫屑。
    （2）原卡介苗接種部位瘢痕再現紅斑。
    （3）超聲心動(dòng)圖檢查有心血管損害，如冠狀動(dòng)脈病變（CAL）心包積液、瓣膜返流或關(guān)閉不全。
    （4）實(shí)驗室檢查CRP≥30mg/L和（或）ESR＞40mm/h。七天后血小板≥450×109/L、血漿白蛋白≤30g/L、貧血、血常規WBC≥15×109/L、谷草轉氨酶（ALT）升高、尿白細胞≥10/HP同時(shí)具備以上3項。
    （三）川崎病冠狀動(dòng)脈病變高危因素
    1.1歲以?xún)饶泻?br />     2.發(fā)熱持續2周以上或再發(fā)；
    3.心臟改變：奔馬律，心律失常，心臟擴大或心電圖異常；
    4.ESR增快，達100mm/h以上。
    5.血WBC＞12×109/L，HCT＜0.35。
    6.血清白蛋白＜30g/L，CRP（＋＋＋）以上。

    二 鑒別診斷
    主要與猩紅熱、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原體感染、幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎全身型、藥物過(guò)敏綜合癥等相鑒別。

    【川崎病的治療】

    目前尚無(wú)特效治療。

    （一）阿斯匹林（ASA）：
    本病有高凝狀態(tài)，主要是采用抗炎抗凝及對癥治療。在確診后易停用抗菌藥物，首選阿斯匹林，此通過(guò)抑制環(huán)氧化酶可減少前列腺素的生成，在血小板內可阻斷產(chǎn)生血栓素A2，從而有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動(dòng)脈血栓形成。急性期：目前有兩種用法大劑量80－100mg/kg/d和中劑量30mg－50mg/kg.d，分2－3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至小劑量3－5mg/kg.d，維持2個(gè)月。如有冠狀動(dòng)脈瘤，則易長(cháng)期服用10mg/kg/d，直至動(dòng)脈瘤消退。

    （二）靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）
    目前，其治療機制尚不明確，但其良好的療效已為國際所公認，IVIG治療最好在發(fā)病10天內，治療越早，療效越好，劑量：2g/kg，于8－12h緩慢靜點(diǎn)，建議1g/kg/d，共兩次，總量2g/kg。部分患兒對IVIG效果不好者可重復使用1－2次。使用IVIG后九個(gè)月內不宜接種各種疫苗。

    （三）糖皮質(zhì)激素
    本藥單獨使用有增加冠狀動(dòng)脈病變和血栓形成的危險，故不單獨使用。主要使用于耐IVIGKD患兒。耐IVIGKD也稱(chēng)無(wú)反應KD。是指早期給予IVIG治療后36h，發(fā)熱不退（體溫＞38℃）或熱退2－7d后再次出現發(fā)熱并伴有至少1項KD的主要臨床特征的患者。糖皮質(zhì)激素應與口服ASA和潘生丁同時(shí)使用。劑量2mg/kg/d，用藥2－4周。

    （四）其它治療
    1.抗血小板凝集潘生丁（雙嘧達莫）劑量3－5mg/kg/d。
    2.對癥治療根據病情給予對癥治療和支持治療。如補液、保肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時(shí)應及時(shí)進(jìn)行溶栓治療。
    3.心臟手術(shù)嚴重的冠狀動(dòng)脈病變需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)。

    【川崎病的預后】

    川崎病為自限性疾病，多數預后良好。復發(fā)率見(jiàn)于1％－3.0％。無(wú)冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、6月及1－2年進(jìn)行一次全面檢查（包括體檢、心電圖和超聲心動(dòng)圖等）。未經(jīng)有效治療的患兒，15％－25％發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，更應長(cháng)期密切隨訪(fǎng)，每6－12月一次。冠狀動(dòng)脈瘤多于病后2年內自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大動(dòng)脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或官腔狹窄。