經(jīng)典型kaposi肉瘤診療體會(huì )
2019-03-11 16:00
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：黨林
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進(jìn)行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現青紫色結節或斑塊，可發(fā)生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發(fā)病晚，可雙側分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發(fā)病，單側分布。
Kaposi肉瘤(KS)又名多發(fā)性特發(fā)性血管肉瘤，1972年由Kaposi首報。該病在我國新疆地區報告較多，主要見(jiàn)于當地的**爾和哈薩克等少數民族。KS的病因不明，可能是感染、遺傳易感性、地理環(huán)境和流行病學(xué)等綜合作用的結果。近年有研究表明：MCI-1，SPINK5基因可能與KS的發(fā)病有關(guān)聯(lián)，在KS組織中lyn蛋白異常表達在其發(fā)展過(guò)程中可能發(fā)揮了一定的作用；AIDS相關(guān)型KS中。HHV-8在發(fā)病中起重要作用，在未發(fā)生KS的AIDS患者體內若查出HHV-8陽(yáng)性，通常2-4年會(huì )出現KS。本病根據臨床表現可分經(jīng)典型、非洲型、AIDS相關(guān)型和同種異質(zhì)移植型。經(jīng)典型好發(fā)于50-70歲的男性，皮損位于下肢遠端，呈青紅或紫色斑片。后增大融合成斑塊或結節，約10％病例常累及皮下淋巴結，內臟受累以胃腸道最常見(jiàn)。本型死亡率為l0％～20％，平均存活9年。這4種臨床類(lèi)型的KS病例組織病理表現基本一致。以梭形細胞增生、血管瘤樣結構、紅細胞外滲、含鐵血黃素沉積以及慢性炎性浸潤為主。免疫組化示梭形細胞CD34彌漫陽(yáng)性，局部CD31和肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性。
Kaposi肉瘤屬于少見(jiàn)病例，臨床當中不易見(jiàn)到，真正遇到時(shí)候又容易誤診漏診，那么結合一個(gè)實(shí)際病例談一下診治體會(huì )。
臨床資料：患者男，78歲，漢族，因雙足紫紅色斑丘疹2年余來(lái)我院就診。患者于2年前無(wú)明顯誘因發(fā)現左足趾部紫紅色斑疹，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未診治，此后雙足逐漸出現類(lèi)似皮損，皮損面積逐漸擴大，部分區域出現紫紅色丘疹，偶有瘙癢。曾在當地醫院就診，取病理示：考慮低度惡性纖維瘤或纖維組織細胞瘤，建議免疫組化或外院會(huì )診。病程中，無(wú)畏寒、發(fā)熱，飲食睡眠如常，大小便正常，體重無(wú)明顯變化。既往健康，個(gè)人史及家族史無(wú)異常。皮膚科檢查：雙足散在紫紅色斑疹，邊界不清楚，右足第三趾一黃豆大小紫紅色丘疹，左足外側踝下方一黃豆大小紫紅色丘疹及左足第四趾數個(gè)米粒至黃豆大小紫紅色丘疹。輔助檢查：胸部正側位X線(xiàn)片及心電圖未見(jiàn)異常，血尿常規、肝功、腎功、離子、血糖、血脂未見(jiàn)異常，梅毒螺旋體及HIV抗體陰性。皮損組織病理檢查：腫瘤上部表皮變薄，表皮突消失，真皮腫瘤呈團塊狀浸潤，瘤團內可見(jiàn)彌漫性分布的梭形細胞及增生的小血管．間質(zhì)外見(jiàn)個(gè)別外溢的紅細胞及含鐵血黃素．部分梭形細胞形成腔隙樣結構，可見(jiàn)核分裂像及個(gè)別漿細胞。免疫組化：CD31（+）、CD34（+++）、 Vimentin（+++）、SMA （+）、S100（－）。符合經(jīng)典型kaposi肉瘤。
診治體會(huì )：我們診斷過(guò)5例經(jīng)典型kaposi肉瘤，Kaposi肉瘤是具有低度惡性腫瘤，分為斑片期、斑塊期、腫瘤期，早期發(fā)現適度干預治療，可以延長(cháng)生存率，皮膚科醫生要提高警惕提高臨床認識，可有助于早期診斷。
臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進(jìn)行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現青紫色結節或斑塊，可發(fā)生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發(fā)病晚，可雙側分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發(fā)病，單側分布。兩型假性kaposi 肉瘤的組織學(xué)改變相同，損害內均有毛細血管及成纖維細胞增生，伴紅細胞外溢及含鐵血黃素，類(lèi)似于kapos肉瘤，但無(wú)梭形細胞及非典型性改變。當然臨床上還需要和其他疾病鑒別，早期（斑片期）要和皮炎鑒別，斑塊期要和蕈樣肉芽腫等鑒別，因此皮膚科醫生要多看圖譜，找出不同疾病之間的細微差別，提供診斷率，對于不能確定診斷的病例要做病理檢查。
kaposi肉瘤的治療根據不同時(shí)期選擇不同，早期可以選擇沙力度胺等藥物治療，腫瘤期皮損對化療高度敏感；經(jīng)典型KS有復發(fā)可能。應堅持隨訪(fǎng)并監測有無(wú)內臟受累。
圖片來(lái)源：123RF
Kaposi肉瘤屬于少見(jiàn)病例，臨床當中不易見(jiàn)到，真正遇到時(shí)候又容易誤診漏診，那么結合一個(gè)實(shí)際病例談一下診治體會(huì )。
臨床資料：患者男，78歲，漢族，因雙足紫紅色斑丘疹2年余來(lái)我院就診。患者于2年前無(wú)明顯誘因發(fā)現左足趾部紫紅色斑疹，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未診治，此后雙足逐漸出現類(lèi)似皮損，皮損面積逐漸擴大，部分區域出現紫紅色丘疹，偶有瘙癢。曾在當地醫院就診，取病理示：考慮低度惡性纖維瘤或纖維組織細胞瘤，建議免疫組化或外院會(huì )診。病程中，無(wú)畏寒、發(fā)熱，飲食睡眠如常，大小便正常，體重無(wú)明顯變化。既往健康，個(gè)人史及家族史無(wú)異常。皮膚科檢查：雙足散在紫紅色斑疹，邊界不清楚，右足第三趾一黃豆大小紫紅色丘疹，左足外側踝下方一黃豆大小紫紅色丘疹及左足第四趾數個(gè)米粒至黃豆大小紫紅色丘疹。輔助檢查：胸部正側位X線(xiàn)片及心電圖未見(jiàn)異常，血尿常規、肝功、腎功、離子、血糖、血脂未見(jiàn)異常，梅毒螺旋體及HIV抗體陰性。皮損組織病理檢查：腫瘤上部表皮變薄，表皮突消失，真皮腫瘤呈團塊狀浸潤，瘤團內可見(jiàn)彌漫性分布的梭形細胞及增生的小血管．間質(zhì)外見(jiàn)個(gè)別外溢的紅細胞及含鐵血黃素．部分梭形細胞形成腔隙樣結構，可見(jiàn)核分裂像及個(gè)別漿細胞。免疫組化：CD31（+）、CD34（+++）、 Vimentin（+++）、SMA （+）、S100（－）。符合經(jīng)典型kaposi肉瘤。
診治體會(huì )：我們診斷過(guò)5例經(jīng)典型kaposi肉瘤，Kaposi肉瘤是具有低度惡性腫瘤，分為斑片期、斑塊期、腫瘤期，早期發(fā)現適度干預治療，可以延長(cháng)生存率，皮膚科醫生要提高警惕提高臨床認識，可有助于早期診斷。
臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進(jìn)行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現青紫色結節或斑塊，可發(fā)生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發(fā)病晚，可雙側分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發(fā)病，單側分布。兩型假性kaposi 肉瘤的組織學(xué)改變相同，損害內均有毛細血管及成纖維細胞增生，伴紅細胞外溢及含鐵血黃素，類(lèi)似于kapos肉瘤，但無(wú)梭形細胞及非典型性改變。當然臨床上還需要和其他疾病鑒別，早期（斑片期）要和皮炎鑒別，斑塊期要和蕈樣肉芽腫等鑒別，因此皮膚科醫生要多看圖譜，找出不同疾病之間的細微差別，提供診斷率，對于不能確定診斷的病例要做病理檢查。
kaposi肉瘤的治療根據不同時(shí)期選擇不同，早期可以選擇沙力度胺等藥物治療，腫瘤期皮損對化療高度敏感；經(jīng)典型KS有復發(fā)可能。應堅持隨訪(fǎng)并監測有無(wú)內臟受累。
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