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入院時(shí)情況：患者，男性，22歲，系“反復咳嗽咳黃膿痰20年，再發(fā)伴發(fā)熱2周余”入院。患者近20年來(lái)于受涼感冒后反復出現咳嗽、咳黃膿痰，晨起明顯，予抗感染治療后癥狀可緩解。2周前受涼后再次出現咳嗽、咳黃痰及發(fā)熱、發(fā)熱時(shí)體溫最高達39.0℃以上，同時(shí)伴咯少量鮮血，于當地醫院應用青霉素等抗感染治療效果欠佳，就診于我院門(mén)診后收住入院。入院后測生命體征：T 37.8℃，P100次/分，R20次/分，BP 110/70mmhg。查體：神清，精神可，右肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，左肺聽(tīng)診呼吸音尚清，心律齊。

輔助檢查：血常規檢查提示：白細胞計數7.66*10^9/L、中性粒細胞計數百分比76.80%，CRP 144.17mg/L,肝腎功能等未見(jiàn)明顯異常。入院前胸部CT提示：右肺上葉團塊狀密度增高影、其內可見(jiàn)空洞形成，右肺多發(fā)柱狀擴張支氣管，右肺下葉呈蜂窩狀改變，其內可見(jiàn)囊狀無(wú)肺紋理區。后進(jìn)一步行胸部增強CT檢查提示：1.右肺上葉支氣管擴張癥伴感染，右肺上葉胸膜下高密度灶--考慮肺膿腫形成，建議抗炎治療后復查； 2.考慮右肺下葉肺隔離癥（增強其內可見(jiàn)多發(fā)迂曲血管影，由胸主動(dòng)脈分支供血）伴肺大皰形成； 3.右側胸腔少量積液，右側臟層胸膜鈣化；4.脊柱及胸廓畸形。

鑒別診斷：

1.慢性支氣管炎：多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬春季節，咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，感染急性發(fā)作時(shí)可出現膿性痰及痰中帶血。詢(xún)問(wèn)病史，患者有類(lèi)似慢支病史，但胸部CT提示右肺支氣管擴張，可排除此病。
2.先天性肺囊腫：X線(xiàn)檢查可見(jiàn)多個(gè)邊界纖細的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周?chē)M織無(wú)炎癥浸潤。胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。患者胸部CT暫可排除該診斷。
3、肺結核：肺結核史者多有發(fā)熱、乏力、盜汗及消瘦、咯血等中毒癥狀。結核菌素試驗強陽(yáng)性，經(jīng)痰結核菌檢查及胸部X線(xiàn)檢查可明確檢查。結合本患者可給以排除。
4、肺癌：患者有多年吸煙史，**性咳嗽，常有反復間歇發(fā)生或持續的痰血，或者慢性咳嗽性質(zhì)發(fā)生改變，胸部X線(xiàn)檢查發(fā)現有塊狀陰影或結節狀陰影，或者阻塞性肺炎經(jīng)抗菌素治療未能完全消散，應考慮肺癌可能。查痰脫落細胞及纖維支氣管鏡檢查一般可明確診斷。
5.肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線(xiàn)檢查可見(jiàn)局部濃密炎癥陰影，內有空腔液平。根據患者胸部CT檢查結果，現暫可排除該診斷。

診斷依據：患者因“反復咳嗽咳黃膿痰20年，再發(fā)伴發(fā)熱2周余”“”入院，查體：右肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，左肺聽(tīng)診呼吸音尚清，輔助檢查：胸部增強CT檢查提示：1.右肺上葉支氣管擴張癥伴感染，右肺上葉胸膜下高密度灶--考慮肺膿腫形成，建議抗炎治療后復查； 2.考慮右肺下葉肺隔離癥（增強其內可見(jiàn)多發(fā)迂曲血管影，由胸主動(dòng)脈分支供血）伴肺大皰形成； 3.右側胸腔少量積液，右側臟層胸膜鈣化；4.脊柱及胸廓畸形。根據考慮上述診斷。

初步診斷：右肺支氣管擴張伴感染、肺膿腫、右肺肺隔離癥

治療經(jīng)過(guò)：給予哌拉西林/他唑巴坦3.375gQ8H+左氧氟沙星0.4gQD靜滴抗感染治療13天，患者癥狀改善后出院，建議隨訪(fǎng)觀(guān)察及胸外科就診了解能否手術(shù)治療。

分析總結：

肺隔離癥的概念最早于1946年由pryce提出，又稱(chēng)為支氣管肺隔離癥，是一種臨床上較少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，本病好發(fā)于肺下葉基底段、以左側多見(jiàn)。分葉內型和葉外型，葉內型因與支氣管相通，易造成反復發(fā)作的肺部感染而表現為發(fā)熱、咳嗽、咳膿性痰、胸痛、咯血等，葉外型肺隔離癥一般無(wú)支氣管相通、故患者可長(cháng)期無(wú)臨床癥狀或以局部壓迫癥狀為主，多在體檢時(shí)被發(fā)現、易誤診為肺部腫瘤等。以往，血管造影被認為是診斷肺隔離癥的金標準，但因其系有創(chuàng )性檢查、費用高、風(fēng)險大、且不能同時(shí)顯示肺部病變，現臨床應用較少；而胸部增強CT及三維重建可發(fā)現異常供血動(dòng)脈、同時(shí)可顯示肺部病變，對肺隔離癥具有確診價(jià)值，現在臨床上應用較廣。

應該患者入院后給予行胸部增強CT檢查、發(fā)現由胸主動(dòng)脈異常供血的血管，因而能夠及時(shí)做出肺隔離癥的正確診斷。結合該患者發(fā)病特點(diǎn)，考慮該患者肺隔離癥為葉內型，因自幼即開(kāi)始反復出現咳嗽、咳黃痰等肺部感染癥狀，繼發(fā)右上葉支氣管擴張。此次合并肺膿腫，考慮繼發(fā)性感染右下肺肺隔離癥及右肺上葉支氣管擴張癥。因肺隔離癥可造成肺部反復、持續性感染，甚至造成大咯血等，隨著(zhù)病程進(jìn)展，可出現慢性心肺功能衰竭等。故目前認為，肺隔離癥一旦確診，無(wú)論葉內型還是葉外型患者均應積極采取手術(shù)治療，建議患者胸外科及時(shí)就診手術(shù)治療。