關(guān)于雙側丘腦病變的思考
男性,68歲,農民，因“反應遲鈍2月，加重1天”入院，既往有血壓偏高史，但不服藥，其它既往史無(wú)特殊。否認糖尿病、心臟病等，否認傳染病史及過(guò)敏史。否認接觸毒物、化學(xué)藥品史。查體陽(yáng)性體征主要是言語(yǔ)少，簡(jiǎn)單問(wèn)答“是”“否”正確，四肢肌力5-，腱反射++，雙側babinski征陽(yáng)性。常規血液生化、腫瘤、免疫、自身抗體、梅毒、艾滋等均無(wú)明顯異常，腰穿壓力260mmH2O，csf蛋白688mg/L，白細胞8*106/L，糖和氯化物正常，頭顱MRI提示雙側丘腦異常信號，彌漫性腫脹，基底節區T2、Flair輕微高信號。
考慮雙側丘腦占位待查，考慮過(guò)淋巴瘤，腦梗死，靜脈竇血栓，脫髓鞘疾病，病毒性腦炎等多種可能性。繼續查頭顱MR增強：雙側丘腦病灶中度欠均勻彌漫性強化，脈絡(luò )叢、胼胝體上方似可見(jiàn)血管影，進(jìn)一步進(jìn)行DSA檢查證實(shí)為脈絡(luò )叢動(dòng)靜脈瘺 。給予轉外科手術(shù)治療，患者癥狀漸改善。最后診斷：脈絡(luò )叢動(dòng)靜脈瘺。
脈絡(luò )叢動(dòng)靜脈瘺臨床相對為少見(jiàn)類(lèi)型，該病變大多位于側腦室下角、三角區和體后部,有些尚可累及顳葉內側,基底節、丘腦甚至第三腦室，容易和腫瘤、深靜脈竇血栓等混淆。臨床癥狀無(wú)特異性，一般與病變部位有關(guān)，但和卒中不同，一般是亞急性起病，逐漸加重多見(jiàn)。
雙側丘腦病變的疾病很多，查閱資料后現概括如下：
1.基底動(dòng)脈尖綜合征：這在臨床上還是比較多見(jiàn)的，基底動(dòng)脈頂端分叉處閉塞導致小腦上A和大腦后A支配區梗塞。MR上可見(jiàn)雙側丘腦可見(jiàn)對稱(chēng)性長(cháng)T1長(cháng)T2信號影，DWI高信號。
2.Percheron動(dòng)脈血栓：由于Percheron動(dòng)脈是一個(gè)變異血管，發(fā)自在大腦后動(dòng)脈的近段，供給雙側的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可導致雙側丘腦梗塞。
3.靜脈竇血栓形成，雙側大腦內靜脈、Galen 靜脈和直竇血栓形成引起相應引流區受累，一般累及雙側丘腦。還有包括血管畸形，累及脈絡(luò )膜、丘腦、腦室附近的血管畸形，引起靜脈壓力增加，血液淤滯、滲出等也可以引起雙側丘腦病變。
4.可逆性后部腦病綜合征：一般合并血壓明顯升高，除丘腦外，還常合并累及后循環(huán)的其它部位，臨床癥狀和影像改變經(jīng)治療多可短期完全恢復。
5.克雅氏病：一般表現為快速進(jìn)行性癡呆，肌陣攣和特征性腦電圖表現。MR上可見(jiàn)雙側丘腦部位“曲棍球征”。
6.腫瘤：多見(jiàn)于淋巴瘤、膠質(zhì)瘤等。
7.腦炎：雙側丘腦病灶主要見(jiàn)于乙型腦炎、西尼羅河病毒腦炎、日本腦炎。
8.代謝、中毒性疾病：威尼克腦病，一氧化碳中毒、肝豆狀核變性等。
9.腦橋外髓鞘溶解：一般除了雙側丘腦病灶，基底節區病灶也比較多見(jiàn)。
10.遺傳性疾病：Leigh病，Fabry病，Fahr病等。
從本例患者來(lái)看，
1.如果是基底動(dòng)脈尖綜合征或者Percheron動(dòng)脈血栓，一般急性起病，而核磁共振上是T1低信號，T2高信號，ADC低信號，尤其是DWI有明顯高信號，該患者是不符合的。
2.深部靜脈竇血栓是可以出現雙側丘腦部位類(lèi)似異常信號的，但是MRV檢查或DSA檢查可以發(fā)現靜脈竇不顯影，該患者通過(guò)DSA可以排除該診斷。
3.可逆性后部腦病綜合征一般見(jiàn)于突發(fā)血壓異常升高，妊娠子癇、嚴重腎臟疾病、惡性腫瘤化療，器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者。主要表現為急性或亞急性起病，癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質(zhì)盲等，是屬于血管源性腦水腫，主要累及大腦半球枕葉、后頂顳葉的皮質(zhì)下白質(zhì)以及小腦、腦干等部位，一般是可逆的，該患者不存在以上情況，且病程2月仍未緩解，也不符合。
4.克雅病：主要特征是快速進(jìn)展性癡呆，磁共振典型表現為DWI皮質(zhì)綢帶征或者丘腦區曲棍球征，腦電圖陣發(fā)性慢波，該患者不符合。
5.腫瘤性疾病：確實(shí)不能完全排除，如果其它檢查均不能確診，就需要進(jìn)一步檢查，比如PET-CT，MRS，甚至腦活檢等。
6.腦炎：腦脊液其它都符合，但從腦炎上說(shuō)，白細胞數偏少了點(diǎn)，也是需要進(jìn)一步鑒別的。
7.代謝、中毒性疾病：血液檢查未發(fā)現代謝性疾病依據，患者也沒(méi)有中毒史。
8.髓鞘溶解：慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血癥糾正過(guò)快的患者，該患者沒(méi)有這種情況。
9.遺傳性疾病：沒(méi)有發(fā)現家族史。所以從以上分析看，絕大部分疾病都可以排除，就給診斷帶來(lái)了困難，但是做DSA是考慮深部靜脈竇血栓，但怕MRV不一定能看清深部的小靜脈，故檢查DSA，結果發(fā)現了脈絡(luò )叢動(dòng)靜脈瘺。
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