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病例討論——成人斯蒂爾病

2012-02-10 15:23 閱讀:3230 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 患者,女性,36歲,主訴:畏寒、發(fā)熱1周。 現病史:1周前患者無(wú)明顯誘因出現畏寒,發(fā)熱,以午后為主,最高達39.5℃,次日清晨體溫可自行降至正常,伴盜汗,四肢乏力、酸痛,伴雙肩、雙膝疼痛,無(wú)咳嗽、咯痰、胸痛、氣促、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等,發(fā)熱時(shí)關(guān)

    患者,女性,36歲,主訴:“畏寒、發(fā)熱1周”。

    現病史:1周前患者無(wú)明顯誘因出現畏寒,發(fā)熱,以午后為主,最高達39.5℃,次日清晨體溫可自行降至正常,伴盜汗,四肢乏力、酸痛,伴雙肩、雙膝疼痛,無(wú)咳嗽、咯痰、胸痛、氣促、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等,發(fā)熱時(shí)關(guān)節疼痛出現,退熱時(shí)疼痛消失,于外院就診,診斷不詳,予以“阿奇霉素”、“左氧氟沙星”等治療后病情無(wú)明顯好轉,遂于我院就診,行胸片示“雙肺紋理增多”,為行進(jìn)一步診治入院于呼吸科。

    體格檢查:T  36.5℃,P  85次/分,R  20次/分,Bp  120/80mmHg,痛苦面容,左側頸前可捫及2枚黃豆大小淋巴結,表面光滑、界清、壓痛,咽部充血,扁桃體不大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心界不大,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區未聞及雜音,腹軟,無(wú)壓痛,反跳痛,肝脾未及,全身關(guān)節無(wú)壓痛,畸形,腫脹。

    入院后予以雙氯芬酸消炎止痛,阿奇霉素、頭孢哌酮抗感染及對癥支持治療,以及相關(guān)的檢查,診斷不清,改善不明顯。

    診斷為:成人斯蒂爾病

    發(fā)熱,關(guān)節痛,發(fā)熱時(shí)出現,熱退時(shí)可自行好轉。血象升高,淋巴結腫大,針對性治療有效。MTX可以控制癥狀),RF(-)。 查鐵蛋白升高等等。

    血常規:
 

    小便常規:BLD+,PRO-,WBC-。

    大便常規:陰性。

    生化:TBIL 23.5ummol/L, DBIL 8.2ummol/L, IBIL 15.3ummol/L, 216U/L, AST 280U/L, GGT 230U/L, LDH 377U/L, ALB 16.0g/L, Crea 71ummol/L。

    肥達氏反應:均陰性。輸血全套:均陰性。瘧原蟲(chóng):陰性。結核抗體:陰性。

    ANA1:100(±),ENA(-)、dsDNA,C3,C4,RF,ASO均正常。

    血培養:無(wú)需氧菌生長(cháng)。

    血沉:80mm/h肌酶:AST76.0U/L,LDH263 U/L,CK61 U/L,HBDH179U/L。腹部B超:僅提示膽囊壁增厚,其余未發(fā)現異常。

    胸部正位片:雙下肺紋理稍多紊亂腹部B超:肝、膽、胰、脾、雙腎、輸尿管、膀胱、子宮、附件、腹膜后未見(jiàn)明顯異常。心電圖:正常心電圖

    骨髓穿刺:有核細胞增生,粒:紅比正常,粒細胞系、紅細胞形態(tài)比例核漿發(fā)育無(wú)明顯異常,巨核細胞及散在血小板易見(jiàn),未查到瘧原蟲(chóng)。

    1、治療經(jīng)過(guò):

    予以強的松10mgQd,尼美舒利分散片0.1gQN及MTX10mgQW,葉酸10mgQW及對癥支持治療后體溫正常1周,

    2、發(fā)熱的診斷思路和注意事項

    (1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、風(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒等),亞急性細菌性心內膜炎,腦膜炎球菌菌血癥,淋球菌菌血癥及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥,結核病,萊姆病(Lyme病),梅毒和風(fēng)濕熱等。

    (2)惡性腫瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母細胞淋巴結病。

    (3)結締組織病:系統性紅斑狼瘡,原發(fā)干燥綜合征,混合性結締組織病等。

    (4)血管炎:結節性多動(dòng)脈炎,韋格內肉芽腫,血栓性血小板減少性紫癜,大動(dòng)脈炎等。

    (5)其他疾病:血清病,結節病,原發(fā)性肉芽腫性肝炎,克隆氏病(Crohn氏病)等。患者的抗核抗體、肌酶檢查結果可以排除紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎,患者的鐵蛋白升高等基本符合成人斯蒂爾病的發(fā)病過(guò)程。

    3.這個(gè)疾病的診斷給大家有哪些啟示:

    本患者用少量激素、非甾類(lèi)抗炎藥和甲氨蝶呤治療效果明顯,但患者的體檢無(wú)明顯的內臟器官受累,不主張使用免疫抑制劑甲氨蝶呤等,

    須強調指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病,至今仍無(wú)特定的統一診斷標準,即使在確診后,仍要在治療、隨訪(fǎng)過(guò)程中隨時(shí)調整藥物,以改善預后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和其他疾病,從而修訂診斷改變治療方案。所以,該患者仍需繼續隨訪(fǎng),完善的輔助檢查和實(shí)驗室檢查,嚴密的臨床觀(guān)察。

    原帖地址及討論:http://www.vjapi.com/med/thread-2096391-1.html


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