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    在不到10年的時(shí)間里，慢性粒細胞白血病已經(jīng)從不治之癥轉變?yōu)閮H通過(guò)終身口服藥就可治療的疾病，而且能達到正常壽命。通過(guò)深入理解分子發(fā)病機制和發(fā)展靶向、具有選擇性藥物的決心使得這種改變成為可能。本次研討會(huì )總結了慢性粒細胞白血病的特征、病理生理學(xué)、診斷、監測技術(shù)、治療選擇、不良反應和預后，并討論了治愈的可能性。

    【診斷】

    慢性粒細胞白血病有三期：大多數患者處在慢性期，癥狀控制相對容易，但是如果沒(méi)有有效的醫療干預，疾病或經(jīng)過(guò)一個(gè)不穩定性增加的加速期而發(fā)生進(jìn)展，最終轉化為白血病樣疾病或所謂的急變期。慢性粒細胞白血病干細胞起源最有力的證據之一是最終的轉化期可以導致成淋巴細胞（25%）和成髓細胞（50%）亞型，進(jìn)而25%顯示雙表型或未分化表型。

    非常典型的，處于慢性期的患者有一個(gè)或多個(gè)癥狀或板1中的標志，但是，隨著(zhù)日常健康檢查的發(fā)展，這些患者越來(lái)越多的經(jīng)白細胞計數增加而被鑒定，其特征臨床表現是脾腫大。板2顯示了慢性粒細胞白血病的診斷性測試。傳統的細胞遺傳學(xué)有時(shí)會(huì )因技術(shù)原因而失敗，在這些病例中，BCR-ABL1融合基因可以通過(guò)熒光原位雜交技術(shù)（FISH）使用特定染色體標志鑒定。在少數病例中，BCR-ABL1融合基因未表現出t（9;22），可以通過(guò)傳統細胞遺傳學(xué)鑒定：這種情況可以通過(guò)FISH,逆轉錄酶，或兩者鑒定。

    大量的研究不僅證實(shí)了診斷，而且可以進(jìn)行疾病分期和預后評分。加速期和急變期的定義主要依賴(lài)于血液和骨髓中原始細胞的比例，但是兩種常用系統不同（WHO5和歐洲白血病網(wǎng)絡(luò )，表1）。關(guān)于不同標準的直接對比研究非常困難，而且由移植領(lǐng)域和在另一定義環(huán)境中的使用復合而成。然而，最近的大多數TKI研究都采用歐洲白血病網(wǎng)絡(luò )標準。在慢性期，這些參量和年齡，脾臟大小一起用于預測生存的評分系統（表2）。索卡爾評分用于接受白消安治療的患者，哈斯福德評分用于接受干擾素α治療的患者，而且兩者在TKI領(lǐng)域持續有效。最新的EUTOS評分，來(lái)源于接受TKIs的患者，更加簡(jiǎn)單，而且至少有一項大型試驗顯示其有價(jià)值。