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     抗NMDAR抗體腦炎是抗NMDA受體抗體相關(guān)性邊緣葉腦炎。邊緣葉腦炎(LE)[1]是一種涉及大腦海馬、杏仁核、島葉皮質(zhì)的炎癥性疾病。
   
    抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體；邊緣葉腦炎；畸胎瘤抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）抗體腦炎是近年來(lái)新發(fā)現的一種副腫瘤邊緣葉腦炎，常發(fā)生在伴有畸胎瘤的年輕女性患者中，以精神行為異常、抽搐、意識及呼吸功能障礙、自主神經(jīng)功能紊亂為其主要臨床表現。腦電圖、頭部MRI一般無(wú)特異性表現，血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽(yáng)性，有潛在致死性。本病較為罕見(jiàn)，目前國外報道數百例，國內僅報道2例，現將武漢大學(xué)人民醫院診治的1例結合相關(guān)文獻分析報道如下。

    1臨床資料

    一般資料女，35歲，因“頭痛、情緒不穩1周，不語(yǔ)、大小便失禁1 d”于2011年11月26日入院。入院前1周無(wú)明顯誘因出現睡眠差，情緒不穩，反復訴頭痛，在當地醫院行頭部CT掃描未見(jiàn)明顯異常，給予“舒必利”等藥物治療未見(jiàn)好轉，而后幾日患者常說(shuō)自己可看到不在現場(chǎng)的熟人在身邊。

    入院前一天，患者病情加重，不語(yǔ)、自笑、大小便失禁，故由湖北省安陸市普愛(ài)醫院轉入武漢大學(xué)人民醫院就診。體檢BP 160/105 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），R 21次/min,P 98 次/min,T 36℃。神志不清，患者嘴唇有不自主運動(dòng)，有摸索動(dòng)作。壓眶反射存在，未引出明顯病理反射，無(wú)明顯頸強直。心肺無(wú)明顯異常，下腹膨隆。

    入院后意識障礙進(jìn)行性加重，入院第4天右上肢抖動(dòng)，四肢強直樣改變，雙瞳散大，心動(dòng)過(guò)速，血氧飽和度下降，持續約3 min,給予德巴金及甘露醇靜滴后癥狀緩解；第5天出現短暫呼吸暫停，氧飽和度下降，雙眼向左側凝視，肺部聞及痰鳴音，充分吸痰后氧飽和度上升。

    輔助檢查①實(shí)驗室檢查：血、尿常規，肝、腎、凝血功能正常，性激素及甲狀腺功能正常。梅毒螺旋體抗體及艾滋病毒初篩試驗陰性。癌胚抗原1.58（正常值0——5）ng/ml,甲胎蛋白43.2（正常值0-8.1）ng,/ml,鱗狀細胞相關(guān)抗原2.40（正常值0-1.5）ng/ml,24 h尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇49（正常值5.5——22.2）μmol,17-酮皮質(zhì)類(lèi)固醇138（正常值21——49）μmol.

    行腰椎穿刺腦脊液檢查示腦脊液壓力正常，白細胞15×106/L,紅細胞1×106/L,抗酸染色陰性，糖3.6 mmol/L,蛋白0.48 g/L,氯113 mmol/L.②腦電圖：有陣發(fā)性散在慢波發(fā)放，中度異常腦電圖。③頭部MRI未見(jiàn)明顯異常。④腹腔B超：腹腔偏右側以囊性為主的巨大混合性包塊。

    手術(shù)   入院后第14天在全麻下行剖腹探查。術(shù)中見(jiàn)腹腔內巨大囊性包塊，約17 cm × 11 cm,囊壁薄，來(lái)源于左側卵巢，刺破囊壁后吸出淡黃色清亮液體約2000 ml.右側卵巢約5 cm ×4 cm,剖開(kāi)囊腫可見(jiàn)脂肪及頭發(fā)樣組織。

    病情轉變及預后術(shù)后當天拔除氣管插管，術(shù)后第2天因紫紺、呼吸頻率淺慢、雙肺滿(mǎn)布痰鳴音、氧飽和度下降，于床邊氣管插管，呼吸機輔助呼吸。分別于術(shù)后第3、4、5天靜脈給予人血免疫球蛋白10 g/d,患者面部不自主運動(dòng)明顯減少，意識障礙逐漸好轉。術(shù)后第4天可自動(dòng)睜閉眼，第6天因肺部情況好轉拔除氣管插管，第7天可點(diǎn)頭或搖頭來(lái)回答問(wèn)題，第9天可慢慢說(shuō)出自己丈夫的名字，并表示認識周?chē)挠H人。第10天體檢：神志清楚，半自動(dòng)**，體檢合作。

    雙瞳2.5 mm,對光反射靈敏。頸軟，四肢肌張力不高，無(wú)異常動(dòng)作及四肢不自主運動(dòng)，顱神經(jīng)無(wú)異常，生理反射存在，病理反射未引出。腦電圖恢復正常。血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽(yáng)性。第15天因經(jīng)濟原因出院回原醫院繼續治療。1個(gè)月后電話(huà)隨訪(fǎng)，其丈夫訴其意識清楚，語(yǔ)言交流已無(wú)障礙，無(wú)面部及肢體不自主運動(dòng)，已可下床在室內走動(dòng)，生活基本自理。

    病理結果左側卵巢未成熟畸胎瘤、右側卵巢囊性畸胎瘤。

    2討論

    2.1概述

    抗NMDAR抗體腦炎與自身免疫有關(guān)。2005年Vitaliani等發(fā)現在以精神行為異常、意識及呼吸功能障礙為主要臨床表現的年輕女性畸胎瘤患者中，存在一種主要表達于海馬神經(jīng)元細胞膜的不明抗原，且此類(lèi)患者在切除腫瘤及免疫治療后，癥狀減輕或消失。

    2007年Oalmau等在此類(lèi)患者血清及腦脊液中檢測到抗海馬和前額葉神經(jīng)細胞膜的抗NMDAR抗體，并以此作為診斷該病的依據。本病多見(jiàn)于年輕女性，半數以上患有畸胎瘤，大多位于卵巢，少數也可發(fā)生于縱隔、睪丸，也有部分患者雖抗NMDAR抗體陽(yáng)性，但體內并未發(fā)現腫瘤。大量研究顯示，腫瘤抗原與神經(jīng)系統細胞表達的部分抗原有相似性，攻擊腫瘤抗原的自身抗體也和神經(jīng)細胞表達的抗原相互作用，從而導致中樞神經(jīng)系統的炎癥反應而致病。

    2.2臨床表現

    臨床表現復雜多樣。多數患者有頭痛、發(fā)熱、乏力、惡心、嘔吐等類(lèi)似病毒感染的前驅癥狀，隨后很快出現精神行為異常，常表現為抑郁、焦慮、恐懼、激惹、妄想、偏執、幻視或幻聽(tīng)，易誤診為精神分裂癥；部分患者可出現短期記憶力減退。多數患者在3周內出現癇性發(fā)作，并可出現中樞性通氣功能障礙、運動(dòng)障礙及自主神經(jīng)功能紊亂。本例發(fā)病初期有頭痛癥狀，很快出現精神行為異常，并伴有幻覺(jué)及口面部不自主運動(dòng)，隨后意識障礙加重，發(fā)生癲癇及低通氣狀態(tài)，這與抗NMDAR抗體腦炎的臨床表現基本一致。

    2.3影像學(xué)及特殊檢查

    抗NMDAR抗體腦炎患者頭部MRI表現無(wú)特異性。胸腹部超聲和CT掃描用于查找腫瘤，以女性卵巢畸胎瘤最常見(jiàn)。腦電圖可見(jiàn)額顳慢波或δ波，但無(wú)特異性。本病的血清學(xué)一般檢查無(wú)特異性，腦脊液檢查早期可出現非特異性炎癥反應，主要為淋巴細胞增多，蛋白輕度升高或正常，糖及氯化物含量正常。血清及腦脊液中抗NMDAR抗體檢查陽(yáng)性。

    本例發(fā)病早期腦脊液中蛋白和白細胞輕度升高。腦電圖有陣發(fā)性散在慢波發(fā)放，頭部MRI無(wú)異常，超聲發(fā)現腹部巨大包塊，考慮卵巢畸胎瘤，血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽(yáng)性，支持抗NMDAR抗體腦炎的診斷。

    2.4診斷及鑒別診斷

    對年輕女性，出現精神行為異常、口面部不自主運動(dòng)、癲癇、自主神經(jīng)功能紊亂、通氣障礙，特別是伴有卵巢畸胎瘤，血或腦脊液中抗NMDAR抗體陽(yáng)性即可診斷。并應與病毒性腦炎及自身免疫性腦病相鑒別，病毒性腦炎有病毒感染的相關(guān)證據，腦脊液病毒PCR檢查陽(yáng)性，抗病毒治療有效。自身免疫性腦病血及腦脊液中相關(guān)特異性抗體滴度升高。本例發(fā)病早期即有典型的臨床表現，B超發(fā)現卵巢畸胎瘤，血及腦脊液中抗NMDAR抗體陽(yáng)性，抗病毒治療無(wú)效，故可鑒別。

    2.5治療及預后

    抗NMDAR抗體腦炎的治療策略為早期發(fā)現并切除腫瘤，同時(shí)聯(lián)合免疫治療。大量研究顯示手術(shù)切除腫瘤后，多數患者神經(jīng)系統癥狀好轉甚至不遺留神經(jīng)功能缺損。免疫治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白及血漿置換。本病雖然癥狀嚴重，但經(jīng)積極治療預后較其他類(lèi)型副腫瘤性腦炎好。本例入院后不久發(fā)現卵巢畸胎瘤并及時(shí)行手術(shù)切除，術(shù)后予免疫球蛋白治療，腦炎癥狀逐漸好轉，出院1個(gè)月后隨訪(fǎng)，神經(jīng)功能恢復，生活基本自理。