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 皮膚黏膜淋巴結綜合征.麻疹 

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皮膚黏膜淋巴結綜合征
　　　　　
　廈門(mén)大學(xué)附屬中山醫院 陳琪

教 學(xué) 目 的 與 要 求
了解川崎病的病因和病理改變
熟悉川崎病的實(shí)驗室檢查、診斷與鑒別診斷
掌握川崎病的臨床表現、診斷標準及治療原則
定 義
一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)

臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結腫大
　　　　病　　因
感染:病毒、細菌、支原體、立克次體

免疫反應：患兒免疫系統處于異常活化
狀態(tài)
其他因素 環(huán)境污染 藥物 化學(xué)劑 洗滌劑
　　發(fā)　病　機　制－－1
感染原的特殊成分作為超抗原，直接通過(guò)與T細胞抗原受體Vß片段結合，激活CD30+T細胞和CD40配體表達。
在T細胞的誘導下，B淋巴細胞多克隆活化和凋亡減少，產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細胞因子
抗中性粒細胞胞漿抗體、抗內皮細胞抗體和細胞因子損傷血管內皮細胞使其表達細胞因子進(jìn)一步血管壁損傷

　　發(fā)　病　機　制－－2
血液流變學(xué)改變　高聚集、高粘滯、高凝固及低血濃度
血小板形態(tài)與功能改變
血脂代謝異常及氧自由基變化
病 理
本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈，病理過(guò)程的分為四期。

Ⅰ期：約1-9天，小動(dòng)脈周?chē)装Y，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。
Ⅱ期：約12-25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內皮水腫、血管平滑肌層及外膜炎癥細胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤
Ⅲ期：約28-31天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內膜明顯增厚，導致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞
Ⅳ期：數月-數年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通
臨　床 表 現
年　齡：好發(fā)于嬰幼兒，80%以上患兒〈3歲
性　別：男 多于女
特　點(diǎn)：發(fā)病無(wú)明顯季節性有自限性
病　程：多為6－8周，有心血管癥狀時(shí)可持續
數月至數年 

　　　主要癥狀和體征
發(fā)熱為最早出現的癥狀，熱型不一，多為發(fā)熱稽留熱，體溫高達39－40度，持續5天以上，并對抗生素治療無(wú)效
皮膚粘膜表現：多形皮疹，多見(jiàn)于軀干、四肢，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
肢端變化：硬性水腫、指（趾）端脫皮
粘膜改變：雙眼結膜充血、口唇紅、干燥，口腔粘膜彌漫性充血，楊梅舌
淋巴結腫大　　　　　　　　　
眼球結膜充血
眼瞼結膜充血
手硬性水腫
腳掌紅斑
指端膜狀脫皮
**周?chē)撈?/span>
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