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 擴張性心肌病的診治進(jìn)展-成都市第一人民醫院

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擴張性心肌病的診治進(jìn)展
心肌病的定義和分類(lèi) 
心肌病是指合并有心臟機能障礙的心肌疾病，其類(lèi)型包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不全心肌病、未分類(lèi)的心肌病。

1995年中華心血管病學(xué)會(huì )組織專(zhuān)題研討會(huì )，提出診斷參考標準
臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。
心臟擴大　X線(xiàn)檢查心胸比＞0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。
3.心室收縮功能減低　超聲心動(dòng)圖檢測室壁運動(dòng)彌漫性減弱，射血分數小于正常值。
心內膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無(wú)特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內膜心肌活檢標本進(jìn)行多聚酶鏈式反應（PCR）或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進(jìn)行特異性細胞異常的基因分析。

有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類(lèi)抗體如抗心肌線(xiàn)粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動(dòng)脈造影。
4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進(jìn)、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病。
擴張性心肌病（DCM）
肥厚型心肌病（HCM）HCM以左心室和或右室肥厚為特征，通常表現為室間隔非對稱(chēng)性肥厚、左心室容量正常或減低、左室流出道收縮期壓力差加大。
限制型心肌病（RCM）RCM以一側或雙側心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正常或接近正常，可見(jiàn)間質(zhì)纖維化。 
致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代為特征，家族性發(fā)病頗為常見(jiàn)，多為常染色體顯性遺傳，心律失常和猝死多見(jiàn)，尤其是年輕患者。臨床表現為右心室進(jìn)行性擴大，難治性右心衰和/或室性心動(dòng)過(guò)速。 
未分類(lèi)的心肌病 是指不適合歸類(lèi)為上述類(lèi)型的心肌病，例如彈力纖維增生癥，非致密性心肌病、心室擴張不明顯的收縮功能減退、線(xiàn)粒體損害。有些疾病可以表現為多種類(lèi)型心肌病的特征，如淀粉樣變性，系統性高血壓。心律失常和傳導性疾病可以是原發(fā)性心肌病，目前未列入心肌病范疇。
特異性心肌病 是指與特異心臟病或系統性疾病有關(guān)的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、系統性疾病、神經(jīng)肌肉性疾病、過(guò)敏性和中毒性疾病、圍產(chǎn)期心肌病、克山病。心肌病的診斷應參照WHO/ISFC1999年的定義和分類(lèi)。
強調一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期階段，是由于冠關(guān)動(dòng)脈粥樣病變引起的心肌氧供和氧需之間不平衡而導致心肌細胞缺血壞死，心肌細胞減少和心肌纖維化，心肌瘢痕形成，最終導致心肌擴大和心力衰竭的結果。擴心病是排除診斷。兩者極易相互混淆和誤診。鑒別病史，年齡、心電圖變化，冠心病的易發(fā)因素，心肌酶譜、超聲心動(dòng)圖。

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