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　　2013年9月9日訊 /生物谷BIOON/--近日，科學(xué)家研究發(fā)現了常染色體顯性遺傳性多囊腎病患者的一個(gè)基因缺陷過(guò)程，常染色體顯性遺傳性多囊腎病是腎功能衰竭的常見(jiàn)原因。

　　研究結果發(fā)表在Journal of the American Society of Nephrology (JASN)雜志上，指出了一個(gè)新的用于預防和治療疾病的潛在戰略。

　　多囊腎病（PKD）是腎功能衰竭的全球第四大原因，主要有兩種形式：常染色體顯性多囊腎病（ADPKD），這類(lèi)疾病在成年后發(fā)展，是相當普遍的。另一種形式--常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）是罕見(jiàn)的，但卻是致命的。

　　多囊腎病（ADPKD）是由兩種蛋白質(zhì)--多囊蛋白1和多囊蛋白2基因突變引起的，ARPKD是由蛋白質(zhì)fibrocystin突變引起的。無(wú)論是哪種形式的疾病，目前都沒(méi)有治愈手段。

　　多囊蛋白-1、多囊蛋白-2和fibrocystin都發(fā)現存在于細胞的纖毛中，纖毛充當細胞的“天線(xiàn)”，密切參與人類(lèi)胚胎發(fā)育以及某些疾病的發(fā)展，包括PKD 。
 

　　Joseph Bonventre醫學(xué)博士，哲學(xué)博士說(shuō)，研究希望更好地了解這些蛋白質(zhì)在PKD患者細胞中出現了什么錯誤，以及什么樣的療法可能幫助那些細胞。

　　Bonventre博士和他的同事Benjamin Freedman博士研究從五位PKD患者（三位多囊腎病患者和兩位ARPKD）獲得的細胞。研究者重新編程病人的皮膚細胞成為誘導式多能性干細胞，后者可以產(chǎn)生許多不同的細胞類(lèi)型和組織。

　　當研究人員在顯微鏡下檢查了這些細胞，他們發(fā)現多囊蛋白-2ARPKD能正常運送到ARPKD患者的“天線(xiàn)”或纖毛中，但多囊蛋白-2ARPKD到達ADPKD患者天線(xiàn)中時(shí)遇到了麻煩。當他們測序這些多囊腎患者細胞中的DNA，研究人員發(fā)現編碼多囊蛋白-1的基因發(fā)生了突變，表明多囊蛋白-1幫助多囊蛋白-2進(jìn)入纖毛。

　　這是第一次誘導多能干細胞用于研究人類(lèi)腎臟疾病。研究人員指出，重新編程ADPKD患者的干細胞，也可能對測試新療法是有用的。這項研究為誘導多能干細胞在PKD的研究奠定了基礎。（生物谷Bioon.com）