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膽紅素腦病
新生兒膽紅素腦病的概述
膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)是指膽紅素引起腦組織的病理性損害，病變除大腦基底核，視丘下核、蒼白球等神經(jīng)核被黃染外，大腦皮層、腦膜和血管內膜等處亦有波及，過(guò)去稱(chēng)為黃疸已感不夠全面。對新生兒高膽紅素血癥，必須及早處理，以免發(fā)展成膽紅素腦病。如不及早防止可致后遺癥或死亡.


新生兒膽紅素腦病的病因
1.出生早期膽紅素產(chǎn)生過(guò)多，新生兒肝臟未成熟，處理膽紅素的能力有限。使得血清未結合膽紅素過(guò)多，透過(guò)血腦屏障，形成膽紅素腦病。

2.新生兒出生早期血腦屏障發(fā)育未成熟，在一些病理情況下，血腦屏障的通透性增加，游離膽紅素更容易通過(guò)血腦屏障，形成膽紅素腦病。

3.血漿白蛋白水平低下時(shí)，使游離膽紅素增加，膽紅素更易透過(guò)血腦屏障。形成膽紅素腦病。


新生兒膽紅素腦病的癥狀
新生兒膽紅素腦病的典型癥狀

     乏力 呼吸困難 角弓反張 驚厥 拒食 綠牙或棕褐色牙 嗜睡 聽(tīng)覺(jué)障礙 心動(dòng)過(guò)緩新生兒綠牙或棕褐色牙

      癥狀輕重與血清未結合膽紅素濃度，日齡等因素有關(guān)，一般分四期：

      警告期：

     日齡較小，血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕，主要表現為嗜睡，拒食，肌張力減退，擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，也有表現為呼吸暫停，心動(dòng)過(guò)緩，約半到一天進(jìn)入痙攣期。

    痙攣期：

    表現為痙攣，發(fā)熱，肌張力增高尖叫，慈祥，眼球震顫，呼吸困難，驚厥或角弓反張等興奮癥狀，早產(chǎn)兒的痙攣等癥狀可以不明顯，幸存者1～2天后進(jìn)入恢復期。

    恢復期：

    先是吸吮和反應逐漸恢復，繼而呼吸好轉，痙攣減輕或消失，此期約持續2周。

     后遺癥期：一般在生后2個(gè)月～3歲出現，手足徐動(dòng)，眼球上轉困難或斜視，聽(tīng)覺(jué)障礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不全有綠牙或棕褐色牙，以椎體外系統受損為主的所謂四聯(lián)癥，上海835例溶血病隨訪(fǎng)所見(jiàn)的48例膽紅素腦病中還有智力落后，抽痙或陣攣，抬頭乏力及流涎等癥狀。

     在癥狀出現時(shí)血清膽紅素有時(shí)反而降低，這或許是膽紅素中樞神經(jīng)系統等組織攝取所致，故不能為此而放松警惕，近年應用腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢測發(fā)現部分血清膽紅素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患兒雖無(wú)神經(jīng)癥狀，但電位曲線(xiàn)的Ⅳ，Ⅴ波形消失，腦干神經(jīng)傳遞時(shí)間延長(cháng)，說(shuō)明聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)有功能障礙，這類(lèi)變化在膽紅素下降后又消失，Perlman(1988)稱(chēng)之為暫時(shí)性亞臨床型膽紅素神經(jīng)中毒癥（transient subclinical lilirubin neurotoxicity），認為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉，逐漸恢復。


新生兒膽紅素腦病的檢查
新生兒膽紅素腦病需做的檢查項目

     腦脊液膽紅素 顱腦超聲檢查 腦膜**征 顱腦CT檢查

    嚴重黃疸的基礎上出現嗜睡，吸吮反射減弱和肌張力減退，或兩眼凝視，陣發(fā)性肌張力增高；重者兩手握拳，前臂內旋，角弓反張，有時(shí)尖聲哭叫。

     新生兒膽紅素腦病檢查：腦膜**征、顱腦CT檢查、腦脊液膽紅素、顱腦超聲檢查、肝功能檢查。

1.血清膽紅素水平明顯增高，以未結合膽紅素為主。

2.腦干聽(tīng)力誘發(fā)電位異常。

3.頭顱MIR可顯示基底神經(jīng)節、丘腦和內囊的影像學(xué)異常。

膽紅素腦病的影像學(xué)表現請點(diǎn)擊：【病例解析005】一個(gè)不容易診斷的疾病-膽紅素腦病


新生兒膽紅素腦病的診斷
診斷

根據臨床癥狀和實(shí)驗室檢查可以確診。
鑒別診斷
1、乙腦：主要癥狀和體征起病急，有高熱，頭痛，嘔吐，嗜睡等表現，重癥患者有昏迷，抽搐，吞咽困難，嗆咳和呼吸衰竭等癥狀，體征有腦膜**征，淺反射消失，深反射亢進(jìn)，強直性癱瘓和陽(yáng)性病反射等。

2、破傷風(fēng)：破傷風(fēng)一般在細菌入侵后1—2周開(kāi)始出現癥狀(極少數人有短至24小時(shí)或長(cháng)達幾個(gè)月才出現癥狀的)。一般在傷后6～10天發(fā)病，也有傷后24小時(shí)或數周后才發(fā)病的。

    發(fā)病時(shí)間短，癥狀越嚴重，病人的危險性也就越大，起初先有乏力，頭暈，頭痛，煩躁不安，打呵欠等前驅癥狀，接著(zhù)可出現強烈能的肌肉收縮，首先是面部肌肉開(kāi)始，張口困難，牙關(guān)緊閉;表情肌痙攣，病人出現“苦笑”面容;背部肌肉痙攣，頭后仰出現所謂的“角弓反張”;如發(fā)生呼吸肌或噴痙攣，可造成呼吸停止，病人窒息死亡。這種全身肌肉痙攣持續幾分鐘不等，間隔一段時(shí)間又反復發(fā)作，任何輕微的**如光線(xiàn)，聲響，說(shuō)話(huà)，吹風(fēng)均可誘發(fā)。