概述
一個(gè)以輕度呼吸道癥狀,周罔血嗜酸性粒細胞增多和暫時(shí)的游走性肺浸潤為特點(diǎn)的臨床綜合征,這一綜合征命名為L(cháng)offler綜合征( Loffler's syndrome),又稱(chēng)為單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥( simple pulmonary eosinophilia)。該病病人即使不經(jīng)過(guò)任何治療,也可在1個(gè)月內自愈。
病因病理
本病主要與寄生蟲(chóng)感染和藥物過(guò)敏有關(guān)。寄生蟲(chóng)感染以蛔蟲(chóng)最為多見(jiàn),多發(fā)生在感染后2周,此外還有絳蟲(chóng)、鉤蟲(chóng)、阿米巴原蟲(chóng)、日本血吸蟲(chóng)、鞭蟲(chóng)、吸蟲(chóng)、絲蟲(chóng)等。過(guò)敏性藥物包括對氨基水楊酸、阿司匹林、青霉素、各種磺胺制劑、呋喃妥因、甲氨蝶呤、異煙肼、鏈霉素、噻嗪類(lèi)利尿劑等。蛔蟲(chóng)引起的本病出現在蛔蟲(chóng)幼蟲(chóng)進(jìn)入肺的遷移階段,但其發(fā)病并不是寄生蟲(chóng)直接毒性作用所致,而是與寄生蟲(chóng)引起的過(guò)敏反應(I型變態(tài)反應)有關(guān),Ⅲ型變態(tài)反應也可參與。
主要病理變化為滲出性肺泡炎和間質(zhì)性肺炎:在支氣管、細支氣管、肺間質(zhì)和肺泡內充滿(mǎn)嗜酸性粒細胞,可見(jiàn)一些組織細胞、淋色細胞和少量的巨噬細胞。如本病反復發(fā)作,可發(fā)展成為肺間質(zhì)纖維化或肉芽腫。
臨床表現
所有年齡均可發(fā)病。多見(jiàn)于青年男性,起病急,部分病人無(wú)癥狀,經(jīng)X線(xiàn)胸片檢查才發(fā)現。多數病人有輕度非**性咳嗽,咳少量黏液痰或檸檬色痰,偶有血痰。此外尚有頭痛乏力、上呼吸道卡他癥狀、盜汗、胸痛、呼吸困難等,一般不發(fā)熱,如有則為低熱(一般在1周內自行恢復正常),可有喘息和氣短,偶有咳出寄生蟲(chóng)成蟲(chóng)、高熱和喘息,常在1~2 d 內恢復正常。可有肌肉痛、厭食和蕁麻疹。本病通常是自限性的,典型者為1~2周病程,也有認為是2~4 周。病人可有個(gè)人史或家族史。體格檢查無(wú)明顯陽(yáng)性體征,部分病人肺局部呼吸音減弱或可聞及捻發(fā)音。
影像表現
肺泡性炎性滲出性病變X線(xiàn)表現為一側或雙側肺野斑片狀、不規則或非階段性肺泡實(shí)變,密度均勻,邊緣模糊。病變通常為多發(fā)性,可侵犯任何肺野,較多位于肺野的外圍,沿支氣管走行分布。病變可重疊融合成團,也可粟粒狀分布,密度較淡,輪廓模糊。一般不伴有胸腔積液,也無(wú)肺門(mén)淋巴結增大。
病變一般在6~12 d內自行消失,或呈游走性,即一處病灶在24 h內減少或消失,而其他處出現新病灶。部分肺紋理增粗、少量胸腔積液。國外學(xué)者認為本病X線(xiàn)表現中病灶的游走性和一過(guò)性是其主要特征,國內有學(xué)者認為,肺部浸潤性病變可呈游走性,但非游走性不能作為否認該病的證據。肺間質(zhì)性炎性滲出性病變表現為肺紋理增重,邊緣模糊,病變多位于雙下肺野或中下野,以網(wǎng)線(xiàn)狀影為主,其間可見(jiàn)少數粟粒大小病灶。CT可表現為一側或兩側肺內斑片狀氣腔實(shí)變影,多分布于肺的周邊。在HRCT上可見(jiàn)結節并毛玻璃陰影(暈征),多位于中上肺部、可見(jiàn)多發(fā)或單發(fā)結節影,斑片狀實(shí)變影及支氣管壁增厚。
鑒別診斷
1.急性間質(zhì)性肺炎 急性間質(zhì)性肺炎是暴發(fā)性疾病,臨床特點(diǎn)是快速出現的發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難,臨床癥狀重而體征少。胸部X線(xiàn)主要表現為肺紋理增重、邊緣模糊,網(wǎng)狀及小點(diǎn)狀影與肺氣腫并存。與急性肺嗜酸性粒細胞增多癥表現為肺野內斑片狀滲出影不同,且急性間質(zhì)性肺炎病變無(wú)游走性或一過(guò)性。
2.彌漫性肺泡出血 彌漫性肺泡出血是特點(diǎn)為血液進(jìn)入肺泡腔的臨床綜合征。可由多種病因引起,咯血一般不是最初癥狀。X線(xiàn)表現為彌漫性的密度增高,可在短時(shí)間內吸收、亦可迅速進(jìn)展。支氣管肺泡灌洗可發(fā)現血性或血樣液體,通常需要外科肺活檢來(lái)確定基礎疾病。
3.肺結核 肺結核的嗜酸性粒細胞計數在血、痰中不高,痰中可查到抗酸桿菌,無(wú)血清總IgE升高,胸部X線(xiàn)可見(jiàn)斑片狀、結節狀、條索狀多種性質(zhì)并存的病變,好發(fā)于上葉尖段及下葉背段,密度不均勻,無(wú)游走性。
4.肺炎支原體、衣原體肺炎肺炎 支原體、衣原體肺炎常于秋季多發(fā)、好發(fā)于兒童、青年人。病灶多呈密度較低斑片狀或肺段影,密度較淡如絮狀、邊界不清,常分布于中下肺野可多發(fā),也可單發(fā)。一般1~2周內吸收,長(cháng)者可達4周左右。血清學(xué)特異性抗體試驗陽(yáng)性,周?chē)人嵝粤<毎﹁b別診斷有幫助。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎:臨床癥狀重,無(wú)明確病因,易發(fā)生呼吸衰竭。初期胸片示兩肺彌漫性間質(zhì)性浸潤陰影,之后為肺泡性或間質(zhì)、肺泡混合性浸潤陰影,常伴雙側或單側小量胸腔積液,可見(jiàn)Kerley B線(xiàn)。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎:亞急性或慢性起病。典型的胸部X線(xiàn)檢查可見(jiàn)“肺水腫反轉影”,肺內多發(fā)斑片狀的滲出影傾向實(shí)變,密度相對較高。有時(shí)鑒別診斷困難,主要依據臨床及實(shí)驗室檢查。
Loffler綜合征的診斷標準:①無(wú)癥狀或有輕微的咳嗽、低熱。②周?chē)准毎嫈嫡;蛟龈撸人嵝粤<毎龈摺"踃線(xiàn)胸片呈一過(guò)性游走陰影。④發(fā)病前有用藥病史。⑤糞便中可能有蟲(chóng)卵。
當具有第1~3項和第4或第5項時(shí),可臨床診斷急性嗜酸性粒細胞增多癥。