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概述

    Kartagener綜合征（卡塔格內綜合征），又稱(chēng)為內臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴張綜合征，或稱(chēng)家族性支氣管擴張，屬于先天性常染色體隱性遺傳疾病，占全內臟轉位（1／8000）的6％～9％，占支氣管擴張（0.3％～0.5％）的0.5％。在高加索地區發(fā)病率較高，約1／40000。 1904年 Siewart 首先報道1例支氣管擴張伴內臟轉位的病例。



病因病理

   病因可能為隱性或顯性遺傳，亦有人認為本病不屬于遺傳病。Kartagener本人認為副鼻竇炎與支氣管擴張合并存在，提示兩者有因果。

   內臟轉位可能為本病主導性的病理變化，其他各種變化隨之發(fā)展。由于黏液纖毛運輸功能障礙，分泌物和細菌潴留，導致長(cháng)期的慢性感染，形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理學(xué)基礎。 



臨床表現

     1．下呼吸道表現：病人反復發(fā)生上感、慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎張及支氣管擴張，出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。從而導致肺不張及支氣管擴張，出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等癥狀。

  　2．上呼吸道表現：病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內粘液或膿性分泌物潴留，故有鼻塞、膿涕，有時(shí)還可發(fā)生鼻息肉。由于中耳和咽鼓管纖毛異常，可以導致慢性復發(fā)性中耳炎。

    3．內臟逆位：胚胎時(shí)期，由于纖毛結構異常，某些上皮組織失去正常擺動(dòng)，使內臟的定向旋轉變?yōu)殡S機旋轉。如在妊娠10～15天時(shí)，內臟在正常情況下應當向右旋轉，結果卻發(fā)生了向左旋轉，從而形成內臟逆位。

4．不育：**尾部是一種纖毛的變型，當其結構異常時(shí)，**失去擺動(dòng)能力，可以引起男性不育。


影像表現

一  支氣管擴張：患者往往由于呼吸道反復感染求醫。胸片顯示肺紋理增多，以雙下肺為甚，并可見(jiàn)大小不等囊狀透光區及小片狀陰影。呈支氣管擴張合并感染的征象。支氣管造影或HRCT顯示囊、柱狀或紡垂狀支氣管擴張。

二  雙側上頜竇炎：亦有的患者發(fā)現內臟異位時(shí)才發(fā)現支氣管擴張和副鼻竇炎，最常見(jiàn)的為上頜竇、額竇，但篩竇和蝶竇亦不少見(jiàn)。最近有人報導本綜合征還可合并乳突、內耳發(fā)育不全，副鼻竇發(fā)育不全，結腸沉長(cháng)癥等。亦常合并各種類(lèi)型的先天性畸形，如腦積水、聽(tīng)覺(jué)障礙、多指( 趾) 畸形等 。

三  右位心：有人報告合并先心病者，如房、室間隔缺損，主動(dòng)脈瓣狹窄等。在X線(xiàn)檢查中注意排除和發(fā)現上述病變。