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(一)額葉病變綜合征

1．運動(dòng)體征：病變侵及運動(dòng)區時(shí)，產(chǎn)生病灶對側的面部和肢體麻痹。因腦病變引起的偏癱，病變多廣泛地涉及4區及6區或其傳出纖維。病變如靠近皮層，癥狀主要在下肢者，表示病變位于中央前回上部，在上肢則表示病灶在中央前回中部，在顏面及舌則病變在下部。

2．強握現象：患側上肢在空中不自覺(jué)的摸索。病人在側臥位時(shí)，上側的肢體最容易出現。不僅上肢有，下肢也可出現。用叩診錘接觸一下手掌或足掌，常誘出此種現象。這是運動(dòng)前區皮層病變的表現。如以物接觸患肢手掌，病人常緊握接觸物而不能放松，謂之“強握反射”。

3．運動(dòng)性失語(yǔ)：見(jiàn)于優(yōu)勢半球44區病變時(shí)，是一種言語(yǔ)肌的失用。此時(shí)，病人喪失了說(shuō)話(huà)的能力，但基本上還保留著(zhù)理解言語(yǔ)的能力。這與因舌肌麻痹造成的構音困難不同，病人能自由運動(dòng)口唇和舌，但喪失了言語(yǔ)運動(dòng)的技巧。病人說(shuō)出的某些詞音可能是正確的，但構不成句，因而不能表達思維。構音困難者其詞音不正常。運動(dòng)性失語(yǔ)也多伴有書(shū)寫(xiě)不能。因而既不能用口語(yǔ)，又不能用書(shū)面方式表達自己的意思，而構音困難者則可以用書(shū)面表達。再不完全的運動(dòng)性失語(yǔ)癥（運動(dòng)言語(yǔ)中樞區部分病變，或在機能恢復期）時(shí)，病人可以講話(huà)，但詞匯異常貧乏，講得很慢而困難，常講錯（沒(méi)有文法或詞不達意），但講錯后可立即發(fā)覺(jué)。在更輕的病例，病人能運用較多的詞匯，但說(shuō)話(huà)時(shí)常斷斷續續，似為口吃，較難診斷。

4．書(shū)寫(xiě)機能：書(shū)寫(xiě)雖然也是額葉的機能，但孤立的書(shū)寫(xiě)不能（失寫(xiě)癥）則很少見(jiàn)。書(shū)寫(xiě)機能是在各種言語(yǔ)機能中發(fā)展最晚的，它受到各方面的密切影響。書(shū)寫(xiě)，實(shí)際上是言語(yǔ)機能的一種晚發(fā)的伴隨機能。書(shū)寫(xiě)不能既可發(fā)生于額葉書(shū)寫(xiě)中樞區病變時(shí)，也可發(fā)生于其他語(yǔ)言中樞尤其是運動(dòng)性語(yǔ)言中樞病變時(shí)，要根據其他伴發(fā)癥做定位診斷。

5．**性運動(dòng)體征：包括局部運動(dòng)性癲癇發(fā)作，頭、眼旋轉發(fā)作、麻痹發(fā)作和全身發(fā)作。(1)局部運動(dòng)性癲癇發(fā)作：多是一側性的，不伴有意識喪失。一般是按著(zhù)皮層代表點(diǎn)的配置，從身體一個(gè)局部開(kāi)始（從拇趾或拇指；從口角或從眼睛），之后再向整個(gè)肢體擴延，直至擴延到半身。局部運動(dòng)性發(fā)作表示4區有病灶，而且，發(fā)作的起始點(diǎn)常指明病灶的具體部位。

(2)頭、眼旋轉發(fā)作：發(fā)作時(shí)頭、眼轉向病灶對側，不伴意識喪失。單純頭、眼旋轉發(fā)作幾乎總是8區或6區病變的結果。頭、眼旋轉發(fā)作也可以發(fā)生于其他側視皮層代表區如枕葉和顳葉，但同時(shí)必伴有其他癥狀如枕葉伴有視野缺損，顳葉伴有溝回發(fā)作等，得以鑒別。

(3)全身發(fā)作：額葉病變引起的全身發(fā)作者常有提示性局灶先兆。如發(fā)作起始于頭眼旋轉者，表示病灶在6區及/或8區。發(fā)作起始于頭和身體向同側扭轉者，提示病灶在6區。頭，眼旋轉開(kāi)始的全身發(fā)作繼之以意識喪失，表示病灶在額葉的前部。全身發(fā)作后可以沒(méi)有局灶體征。

(4)麻痹發(fā)作；少見(jiàn)。為身體的一個(gè)局部暫時(shí)性麻痹。據推測，這種發(fā)作是假定的抑制區病變的結果。44區病變時(shí)，有時(shí)表現為一過(guò)性運動(dòng)性失語(yǔ)，是麻痹發(fā)作的一個(gè)特殊類(lèi)型。Penfield等在**44區、中央回表面和頂葉皮層時(shí)，發(fā)現過(guò)言語(yǔ)暫時(shí)停止。

6．精神癥狀；額葉病變時(shí)常常產(chǎn)生記憶喪失、計算能力低下，注意力不能集中，反應遲鈍、智能低下，情感和個(gè)性變化。尤其近記憶喪失嚴重。病人缺乏自我批判能力，對病情的嚴重性估計不足。甚至盲目欣快，作風(fēng)輕浮，不拘禮貌。病人小便時(shí)有特殊的行為障礙，是額葉病變非常可靠的癥狀。病人有時(shí)從床上起來(lái)，向廁所走去，但未到廁所前，就小便到褲子里了，也有時(shí)，病人雖然走到了廁所，但仍尿到廁所的門(mén)上；有時(shí)不離床，尿在地板上。只有障礙相當嚴重時(shí)，才尿在床上。如果說(shuō)這種病人缺乏計劃，還不如說(shuō)他是不能把計劃執行到底。

7．額葉病變時(shí)之小腦體征：雖然額葉、頂葉和顳葉均有皮層與小腦聯(lián)系，但以額葉與小腦之聯(lián)系最大。這種聯(lián)系的性質(zhì)不止是皮層小腦通路，而是皮層→小腦→皮層回路的一部分。此回路從額葉到達橋核，發(fā)生觸突，再通過(guò)橋橫纖維及對側小腦中腳到達小腦半球皮層，發(fā)生第二次觸突，從小腦皮層細胞到齒狀核也換細胞，再到達紅核。大部纖維終止于紅核，但一部分通過(guò)紅核繼續走向丘腦外腹側核，從這里再回到運動(dòng)區皮層。皮層→小腦→皮層回路的機能是調整運動(dòng)的速度和范圍。

臨床上，額葉病變時(shí)小腦體征在病灶對側。一般說(shuō)，不象小腦病變時(shí)那么嚴重。

(二)頂葉病變綜合征   

1．感覺(jué)障礙：病人多體會(huì )麻木、沉重、不靈活。一般認為，頂葉病變并不引起身體對側的知覺(jué)完全消失，只引起某些感覺(jué)異常。

實(shí)體覺(jué)喪失是頂葉中央后回及其稍后的區域(5及7區)病變的重要癥狀。假使感覺(jué)投射區的機能未被損害，病人用病灶對側手觸拿一物時(shí)，可以感覺(jué)并描述此物的各種特性(重量、形狀、大小、表面的特點(diǎn)和溫度)，但不能構成對此物的綜合性感覺(jué)形象，不能“認識”該物。但是，這樣純粹的實(shí)體覺(jué)消失比較少見(jiàn)，多數病例同時(shí)有中央后回損壞，此時(shí)完全不能認識所觸摸的物體，甚至對物體的各個(gè)特性亦不能確定。

2．左頂葉病變綜合征：又稱(chēng)失語(yǔ)—失用—失讀綜合征（或Bianchi綜合征）：表現為表達性失語(yǔ)，失用，失讀，病灶對側半身感覺(jué)障礙，相應的手、足觸覺(jué)認識不能(實(shí)體覺(jué)消失)，一過(guò)性偏輕癱。

3．右頂葉(或次頂葉)綜合征，又稱(chēng)失用失認癥：表現為形體結構感覺(jué)障礙：左側偏癱失認癥(可因患者認識不到其左側偏癱，自行下地而摔傷)，半身失認癥，運動(dòng)性半身自發(fā)動(dòng)作。穿衣失用癥：不能認識衣服與身體的關(guān)系，尤其是不能認識左右側的關(guān)系。圖形構成不能：不能畫(huà)三角形或復雜圖形，可試令患者做簡(jiǎn)單圖畫(huà)而發(fā)現。空間認識障礙：常為一側空間認識不能，由于不能認識自身之一側常有定向障礙，行進(jìn)中常向右轉。計算力障礙，完不成100—1的連算試驗。視—前庭機能障礙；有眩暈感，可將垂直線(xiàn)與水平線(xiàn)均視為斜線(xiàn)。

4．失讀癥(alexia)：可見(jiàn)于優(yōu)勢半球角回病變。但閱讀機能，涉及各個(gè)言中樞區的健全程度，它很少孤立出現，多為認識不能、失用癥及其他言語(yǔ)障礙的表現之一或伴發(fā)現象。

5．Gerstmann綜合征：包括手指認識不能，身體左右側認識不能，書(shū)寫(xiě)不能和計算不能。在此種情形下，令患者伸出左手第三指或用右手摸一下左耳朵即感團難，甚或不能完成。原來(lái)，Gerstmann氏本人認為書(shū)寫(xiě)不能亦為手指認識不能之表現。其實(shí)，此征既含視覺(jué)認識不能，又含失用癥。產(chǎn)生此征的病灶在優(yōu)勢半球39區，即與19區鄰近之角回。

6．頂葉**征：頂葉如有**性病灶，則發(fā)生局部性或全身性感覺(jué)異常發(fā)作。局部感覺(jué)異常發(fā)作或單獨出現，或作為全身發(fā)作的先兆。它表現為由身體某一部位開(kāi)始的麻木或感覺(jué)遲鈍(dysesthesia)，并向鄰近部位擴散。象局部性運動(dòng)發(fā)作一樣，一般是從口角或眼，拇指或拇趾開(kāi)始，可停止于身體的某一局部，或一個(gè)肢體，或擴及半身。也常常在開(kāi)始發(fā)作的部位伴有小抽動(dòng)，構成局部性感覺(jué)運動(dòng)發(fā)作。如擴延及全身，則為全身性感覺(jué)發(fā)作；代表發(fā)作起始部位的皮層區即為病灶存在的部位。
 (三)枕葉病變綜合征

    枕葉距狀裂(17區)病變時(shí)，主要發(fā)生視野缺損。表現為雙眼對側視野偏盲或象限性偏盲。

    在17區周?chē)?/span>18及19區病變，引起視覺(jué)的認識不能。

     枕葉**征：這在枕葉病變的患者中并不常見(jiàn)。如17及18區有致癲癇病灶，可出現不定型光幻覺(jué)。如病灶在19區，幻覺(jué)體驗便可能形成人、動(dòng)物或無(wú)生命物的形象，并常可移動(dòng)。如病灶比較廣泛，破壞了17區或外膝狀體至距狀裂的通路時(shí)，便同時(shí)有雙眼對側視野偏盲，此時(shí)，視幻覺(jué)僅存在于殘留的半側視野之內。視先兆開(kāi)始的癲癇發(fā)作，也經(jīng)常有頭，眼向病灶對側旋轉痙攣。這表示在頂、枕交界處也有一個(gè)頭眼旋轉的代表區。

(四)顳葉病變綜合征
   在習用右手者，右側顳葉損害時(shí)可能在很長(cháng)時(shí)間內無(wú)明顯癥狀，但多數病例均有一定癥狀和體征。

1．象限偏盲：有時(shí)是顳葉損害的早期癥狀之一。象限盲是由于馬氏束損傷的結果，此束為視放射在側腦室顳角內繞行的纖維。在病變進(jìn)行時(shí)逐漸轉變?yōu)閷纫曇巴耆耐瑐绕ぁ?/span>

（視放射是聯(lián)系外側膝狀體與枕葉皮質(zhì)的神經(jīng)纖維結構。視放射病變常見(jiàn)病因為腦部腫瘤，多見(jiàn)顳葉、頂葉及枕葉的各種膠質(zhì)瘤、轉移癌或附近的腦膜瘤等。）

2．感覺(jué)性失語(yǔ)：優(yōu)勢半球顳葉病灶常引起感覺(jué)性失語(yǔ)，這是顳上回后部(42區)感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區受損害的結果。此時(shí)，病人喪失理解言語(yǔ)的能力，聽(tīng)到的詞和句不能與相應的形象，概念或事物聯(lián)系起來(lái)，病人完全不能理解言語(yǔ)，就好象用他不懂的語(yǔ)言同他說(shuō)話(huà)一樣。用談話(huà)來(lái)和這種病人聯(lián)系異常困難。同時(shí)，病人自己的言語(yǔ)也發(fā)生障礙。與運動(dòng)性失語(yǔ)病人不同，感覺(jué)性失語(yǔ)患者能講話(huà)，甚至常常有多言饒舌的特點(diǎn)，但講的不正確。講錯詞，音節安排也常不正確。在嚴重的病例，病人的談話(huà)完全不能為人理解，成為一連串毫無(wú)意義的詞和音節(詞雜燴)。雖然運動(dòng)言語(yǔ)中樞也許并無(wú)病變，但言語(yǔ)的正確性已被破壞，這是因為感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區破壞后，病人已不能控制自己的言語(yǔ)。感覺(jué)性失語(yǔ)病人，不僅不能理解別人的言語(yǔ)，而且也不能理解自己的言語(yǔ)，因而其言語(yǔ)有很多錯誤，稱(chēng)為言語(yǔ)錯亂(paraphasia)。病人不能察覺(jué)自己言語(yǔ)的缺陷。假使說(shuō)，運動(dòng)性失語(yǔ)癥患者苦惱于不能說(shuō)話(huà)，那么，感覺(jué)性失語(yǔ)癥患者更多地是因為別人不懂他的話(huà)而煩惱。

3．閱讀和書(shū)寫(xiě)障礙：由于閱讀和書(shū)寫(xiě)是在有聲語(yǔ)言以后獲得的機能，閱讀和書(shū)寫(xiě)與基本的感覺(jué)言語(yǔ)機能有密切的依屬關(guān)系。所以，感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區損害不僅引起上述的感覺(jué)性失語(yǔ)，而且必然要伴發(fā)閱讀和書(shū)寫(xiě)障礙。

4．健忘性失語(yǔ)：又名命名性失語(yǔ)，這是優(yōu)勢側顳葉后部，頂葉下部所謂言語(yǔ)形成區(37區)病變的結果。不過(guò)，最近有些資料表明，中央溝前的大片損害，也可形成健忘性失語(yǔ)。這可能是運動(dòng)性失語(yǔ)者不能說(shuō)出名稱(chēng)。此類(lèi)患者喪失了稱(chēng)呼“物品名稱(chēng)”的能力。與病人交談時(shí)，有時(shí)不能立即發(fā)現他的言語(yǔ)缺陷。病人講話(huà)相當自如，能正確構成詞句，周?chē)娜四芏脑?huà)，但可以發(fā)現病人常常“忘”字，他的句子中很少用名詞。如果向病人詢(xún)問(wèn)物品名稱(chēng)時(shí)，則立刻可發(fā)現他不說(shuō)物品的名稱(chēng)，而是描述物品的用途和特征。例如，他不稱(chēng)呼“鉛筆”，而說(shuō)是“寫(xiě)字用的”；見(jiàn)了一塊糖時(shí)他說(shuō)是；“把它放在水里，攪拌后，就甜了，就可喝下”等等。別人如把這個(gè)名稱(chēng)告訴他，病人能確定是正確的，或者，如果說(shuō)得不對，、他也能否定。病人自己解釋這種錯誤時(shí)，說(shuō)是忘記了物品的名稱(chēng)，因而稱(chēng)之為健忘性失語(yǔ)。
    健忘性失語(yǔ)與感覺(jué)性失語(yǔ)在機能上有密切聯(lián)系，它能作為感覺(jué)性失語(yǔ)癥的一部分而出現。在感覺(jué)性失語(yǔ)癥恢復過(guò)程中，有時(shí)可長(cháng)時(shí)間的遺留健忘性失語(yǔ)。

5．記憶障礙：特殊的器質(zhì)性記憶障礙，即近記憶缺失，較久遠的記憶保留，常被認為是額葉病變的體征。但最近研究證明：如近記憶喪失并不伴有一般的智能低下，主要是見(jiàn)于顳葉內側面破壞性手術(shù)之后，尤其是海馬被破壞之后。如對側預先已有病變，則一側手術(shù)損傷后也可引起近記憶喪失。Penfield氏在顳葉癲癇發(fā)作或電**后，對記憶問(wèn)題進(jìn)行了研究。他發(fā)現，記憶性體驗可以成為癲癇發(fā)作的先兆：癲癇發(fā)作前病人可以突然非常逼真地重現已經(jīng)忘記了的情景。 
  6．眩暈：用電**顳葉，特別是**22區(顳上回中、后部)病人發(fā)生眩暈。這表明此處有前庭的皮層代表區，但其通路尚不明確。但是，單靠眩暈作顳葉病變的定位癥狀不夠，必須與其他體征連貫起來(lái)思考。

7．眼運動(dòng)體征：用電**顳葉22區可發(fā)生雙眼向對側偏斜(凝視)。這個(gè)眼運動(dòng)區的機能可能是為了探查附近皮層區接受的音響**。屬于皮層的聽(tīng)覺(jué)認識的協(xié)同反應。例如別人呼喊名字時(shí)，聽(tīng)懂后的探察反應。

8．運動(dòng)反應：**顳葉皮層時(shí)，引起同側面肌及下顎肌運動(dòng)，表現咂嘴或咀嚼動(dòng)作。尤其是**前顳極時(shí)發(fā)生這種運動(dòng)。

9．顳葉**征：溝回發(fā)作是顳葉存在癲癇病灶的一個(gè)最特殊形式。表現為一過(guò)性嗅幻覺(jué)。癥狀往往十分奇特而且非常頑固。溝回發(fā)作表示病灶已侵及顳葉溝回。此征對定位診斷雖特殊，但不十分多見(jiàn)。溝回發(fā)作也常常是全身發(fā)作的一個(gè)先兆，如在溝回發(fā)作后，緊接著(zhù)發(fā)生頭，眼旋轉，說(shuō)明病灶已擴及顳葉外側面。  
  10．精神運動(dòng)發(fā)作或稱(chēng)癲癇等位征：已往認為是“顳葉癲癇”的特殊表現。其實(shí)，凡癲癇活動(dòng)起始于顳葉者，均應歸屬于顳葉癲癇。精神運動(dòng)發(fā)作的臨床表現是：以一種特殊的意識混亂狀態(tài)突然發(fā)生，常持續數小時(shí)，有時(shí)長(cháng)達數天，又突然消失，事后患者對發(fā)作的情況不復記憶。發(fā)作時(shí)看來(lái)似乎神志清楚，實(shí)際上，其一舉一動(dòng)既無(wú)動(dòng)機，又無(wú)目標，常有沖動(dòng)性質(zhì)。因此，常作出與當前情況完全不相適應的事來(lái)，例如忽然出門(mén)旅行，并能作一切必要的準備，或者當眾脫衣或在室中解小便等。有的甚至可以發(fā)生意想不到的犯罪行為。曾有人對這類(lèi)病人睡眠中長(cháng)時(shí)間記錄腦電圖，發(fā)現其發(fā)作放電，常常是起始于顳葉。臨床上，如精神運動(dòng)發(fā)作有一定先兆，則對于定位診斷還可有進(jìn)一步的參考價(jià)值。例如，先有嗅幻覺(jué)，說(shuō)明病灶在溝回；先有咀嚼運動(dòng)或咳嗽先兆或上消化道先兆，表示病灶接近島葉。當然，也并不是所有的精神運動(dòng)型發(fā)作全起源于顳葉。Penfield氏相信，額葉病灶也可致此型發(fā)作。如在顳葉，則無(wú)論在優(yōu)勢半球或非優(yōu)勢斗球均可引起。 
  顳葉病變時(shí)，還可出現其他型發(fā)作。例如睡夢(mèng)狀態(tài)，半意識狀態(tài)等均有報告。也有的病人發(fā)作時(shí)對于本來(lái)熟習的環(huán)境突然感到陌生，或對于不熟習的環(huán)境突然感到非常熟習等等。

如在全身型癲癇發(fā)作前有聽(tīng)幻覺(jué)先兆，也表示顳葉有病灶。也有部分病人之全身發(fā)作以眩暈，耳鳴開(kāi)始。
    近期心理學(xué)研究證明：優(yōu)勢側顳葉病變發(fā)生聽(tīng)覺(jué)學(xué)習障礙，有聽(tīng)言語(yǔ)測試障礙，命名性失語(yǔ)或感覺(jué)性失語(yǔ)，而非優(yōu)勢側顳葉病變，則發(fā)生空間定位鄣礙、精神異常、視覺(jué)學(xué)習障礙。

1．內囊病變綜合征： 
    內囊部發(fā)生病變(如腦梗塞或出血)時(shí)，由內囊通過(guò)的各種傳導束必然受損，因為內囊中的神經(jīng)纖維排列很緊密，所以?xún)饶也∽兊奶攸c(diǎn)是半身性障礙。
    病變破壞了內囊的全部時(shí)，出現“三偏”綜合征。即病變對側半身有偏癱，偏身感覺(jué)障礙，雙眼對側視野偏盲。

偏癱：內囊病變時(shí)出現的半身癱瘓為上運動(dòng)元癱瘓。一般上、下肢肌力減退的程度相等。同時(shí)伴有舌和下部顏面肌肉的上運動(dòng)元輕癱。

     偏身感覺(jué)缺失：雖然是半身型，但以肢體遠端最為明顯。由于病灶已在丘腦之上，一般僅有某幾種感覺(jué)缺失。如病灶累及丘腦，在給予較重的**時(shí)，可引起放散性的，部位不明確的、很不舒適的感覺(jué)，并且有后作用，這稱(chēng)之為感覺(jué)過(guò)度。   
      偏盲：由于視放射受損而起。是單側性的。為雙眼病灶對側視野缺失。

     內囊病變時(shí)，聽(tīng)覺(jué)纖維也會(huì )受到損傷，但病人一般并無(wú)聽(tīng)覺(jué)障礙。因為從聽(tīng)神經(jīng)核走向內側膝狀體的傳導束是雙側性的，每耳來(lái)的沖動(dòng)都傳向兩側大腦半球。如用精細的方法檢查，則仍可查出病灶對側耳的聽(tīng)力有所降低。

     內囊所占部位并不大，但也可以不全部被破壞，尤其在血管性疾病時(shí)。因為它受到幾個(gè)小血管的**，一支小動(dòng)脈阻塞可能只引起內囊的一個(gè)部位病變。病變位于膝部和后肢前部時(shí)，僅能見(jiàn)到偏癱，感覺(jué)或僅有輕度障礙，或完全沒(méi)有障礙。如病變位于后肢后部，則主要有感覺(jué)障礙。并且可能見(jiàn)到另外一種“三偏綜合征”：偏身感覺(jué)缺失，偏盲和偏身共濟失調(肌肉關(guān)節覺(jué)喪失的結果)。在這些病例，錐體束障礙可能很輕，但多少均有存在。

    內囊的位置與丘腦及錐體外系神經(jīng)節接近，因而內囊病變時(shí)經(jīng)常伴發(fā)丘腦性疼痛及錐體外系障礙。

2．大腦兩半球之白質(zhì)病變體征：

     半卵圓中心病變綜合征：與內囊病變時(shí)的很相似。但是，在半卵圓中心，各種纖維均比較分散，已不象內囊處那樣集中，因而，可以只有運動(dòng)障礙或只有感覺(jué)障礙。也可以是完全性的半身性癥狀，也可能上肢或下肢較重，等等。

     在兩側大腦半球白質(zhì)(半卵圓中心，內囊)病變時(shí)，由于損害兩側皮層腦干束，可引起假性球麻痹。同時(shí)由于兩側皮層脊髓束受損，將引起雙側錐體束病變體征。一個(gè)典型的大腦皮層下白質(zhì)主要受累的疾病是彌散性硬化(一種脫髓鞘疾病)。病變常起始于一側或雙側枕葉白質(zhì)。患者常有同側偏盲或皮層性失明(視力減退，但眼底及瞳孔對光反應正常)，當病灶向前發(fā)展，蔓延至顳葉白質(zhì)，又可出現雙側聽(tīng)力減退。病灶再向前擴大，患者則發(fā)生肢體癱瘓及智力低下。當然，病變**到皮層時(shí)，也可出現癲癇發(fā)作。

     胼胝體病變體征；胼胝體病變時(shí)多發(fā)生記憶障礙或癲癇。可有精神異常、肢體失用癥。如錐體束與胼胝體同時(shí)病變，則失用的肢體有單癱或偏癱。實(shí)驗證明，胼胝體膝部損傷引起左上肢失用；胼胝體前半部損傷則產(chǎn)生臂與大腿失用。其后部損傷則僅有下肢失用。如后部病變累及視放射則產(chǎn)生偏盲。

    文獻中曾報告過(guò)先天性胼胝體缺如。大腦前動(dòng)脈的某個(gè)分支阻塞，也可造成胼胝體的局限性損傷。

三、側腦室病變的定位診斷

     側腦室占位病變比較少見(jiàn)。側腦室腫瘤大多數為神經(jīng)外胚葉型，如脈絡(luò )叢**狀瘤、室管膜瘤；星形細胞瘤；腦膜瘤等，也偶見(jiàn)結核瘤、膽質(zhì)瘤、腦囊蟲(chóng)。據稱(chēng)，側腦室前部膠質(zhì)瘤較多，后部則腦膜瘤較多。側腦室腫瘤可見(jiàn)于任何年齡，但20歲以前者較多。左側似較右側稍多。

      側腦室占位病變的最早癥狀是顱內壓增高現象。頭痛最為突出，常為發(fā)作性頭痛，在室間孔突然阻塞時(shí)頭痛開(kāi)始發(fā)作，因腦室急劇擴張，頭痛可達到難以耐受的程度，甚者引起昏迷及突然死亡。如因某種**使室間孔突然開(kāi)放，則劇烈的頭痛可驟然停止。如此種頭痛多次發(fā)作，可能迫使病人取特殊**，如俯臥位或屈膝俯臥位，以謀取室間孔不被閉塞。偶有病人因撞擊前額而緩解頭痛，故每于頭痛發(fā)作時(shí)屈膝俯臥并以前額撞地。病人為減少頭痛發(fā)作，常取俯臥姿勢睡眠。

      頭痛劇烈發(fā)作時(shí)，常伴嘔吐，甚者伴意識障礙及腦干壓迫現象或因腦疝致死，而頭痛發(fā)作間期，由于側腦室尤其是三角區內有較大的空隙，如腫瘤尚未侵及周?chē)X組織，在沒(méi)有阻塞室間孔的情況下可以不發(fā)生癥狀。

     在顱內壓增高發(fā)作時(shí)或腫瘤侵及周?chē)X組織時(shí)，可根據其病變的部位產(chǎn)生各種腦損害癥狀與體征：如前部病變可產(chǎn)生偏身型或單肢型感覺(jué)及運動(dòng)障礙，后部病變可產(chǎn)生同側偏盲，如侵及左顳、頂、枕交界處，則可能發(fā)生失用、失語(yǔ)、失認等癥狀。這些腦室周?chē)X組織受累的癥狀常常程度較輕，在顱內壓嚴重升高時(shí)比較明顯，顱內壓暫時(shí)緩解時(shí)又可暫時(shí)消失或減輕。

    側腦室腫瘤時(shí)，因顱內壓增高，常有些一般性精神癥狀，如軟弱無(wú)力、萎靡不振、記憶力減退、反應遲鈍等。

體格檢查，早期除可見(jiàn)程度不同的視**水腫外，一般無(wú)定位體征。腫瘤侵犯腦室周?chē)X組織時(shí)可出現定位指征，因侵犯部位不同而異。

     腦脊液檢查除發(fā)現顱內壓升高外，可見(jiàn)蛋白含量異常（增高），如為結核或寄生蟲(chóng)，也可有細胞數增多。
腦電圖可見(jiàn)局灶性慢波或α節律減少或消失，但不恒定。

腦超聲波檢查可見(jiàn)中線(xiàn)波移位，此法無(wú)損傷而意義較大，應定期隨診。

      放射線(xiàn)頭顱平片只可見(jiàn)一般顱內壓增高征，無(wú)定位價(jià)值。電子計算機軸位斷層掃描（CT掃描）對側腦室之占位病變可提供重要診斷依據，因之可改變側腦室腫瘤診斷困難的局面。腦室穿刺Conray造影可提供精確的定位診斷依據，一般在開(kāi)顱手術(shù)之前進(jìn)行。

 四、基底核的功能及損傷后的臨床表現

      紋狀體是錐體外系皮質(zhì)下的一個(gè)重要結構。在鳥(niǎo)類(lèi)以下的動(dòng)物，紋狀體是中樞神經(jīng)系統的高級部位，在這里進(jìn)行著(zhù)運動(dòng)功能的最高級整合。在哺乳動(dòng)物，由于大腦皮質(zhì)的高度發(fā)展，紋狀體退居皮質(zhì)下中樞的地位，但對運動(dòng)仍起著(zhù)重要的調節作用，如與隨意運動(dòng)的穩定，肌張力的調節和軀體運動(dòng)的協(xié)調都有密切關(guān)系。

      逐級抑制被認為是紋狀體表現的基本機制。中等有棘神經(jīng)元是紋體主要傳出神經(jīng)元，是GABA能的，抑制蒼白球與黑質(zhì)的傳出神經(jīng)元，后者也是GABA能抑制性的，這個(gè)逐級抑制的組成活動(dòng)，能產(chǎn)生去抑制在丘腦、上丘與被蓋神經(jīng)元。

      基底核（包括紋狀體、黑質(zhì)與底丘腦核）損害，根據臨床觀(guān)察，可產(chǎn)生兩種不同的癥狀，一是肌張力增高與運動(dòng)減少；另一種是肌張力降低與運動(dòng)增多。前者的典型病例為震顫麻痹（paralysis agitans）即帕金森病（Parkimson disease，PD）。主要表現是靜止性震顫，肌張力過(guò)高，隨意運動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢，改變姿勢困難，面部表情缺乏，聯(lián)合運動(dòng)也減少，如行走時(shí)手不擺動(dòng)。震顫是一個(gè)有節奏、交替的、不正常的不隨意運動(dòng)，有一個(gè)比較規則的頻率與幅度，在靜止時(shí)出現、情緒激動(dòng)時(shí)增強，隨意運動(dòng)時(shí)停止或減少，睡眠與一般麻醉中未見(jiàn)。震顫首先見(jiàn)于上肢尤其是手部，其次是下肢及頭部。肌張力降低常與不自主的動(dòng)作增多相伴隨，其實(shí)例是舞蹈病（chorea）、手足徐動(dòng)癥（athetosis）和半身舞蹈病又稱(chēng)半身投擲癥（hemiballism）。舞蹈病是一個(gè)快速、跳躍式和十分復雜多變的不隨意運動(dòng)，可侵犯面肌、軀干肌和四肢肌。首先表現肢體遠側的動(dòng)作，隨之面部常有擠眉弄眼、扭嘴吐舌等動(dòng)作。風(fēng)濕性舞蹈癥發(fā)生在小孩，與風(fēng)濕性心臟病有關(guān)系，有許多病人在一個(gè)比較短的時(shí)間可以自行恢復。Huntington舞蹈病（HD）又稱(chēng)慢性進(jìn)行性舞蹈病，是遺傳性疾病，癥狀直到成年才出現，是漸進(jìn)的，以面和手有舞蹈樣動(dòng)作為特征，有嚴重的行為障礙和癡呆。手足徐動(dòng)癥是指慢的、扭動(dòng)蠕蟲(chóng)樣不隨意運動(dòng)，特別涉及肢體肌。半身舞蹈癥（見(jiàn)間腦章底丘腦節），它亦常與顯著(zhù)的肌張力低下聯(lián)系在一起。

      通過(guò)神經(jīng)遞質(zhì)的研究發(fā)現，正常紋體的活動(dòng)要求其內部神經(jīng)遞質(zhì)一多巴胺（DA）與乙酰膽堿（ACh）的含量保持平衡，在震顫麻痹其病理改變是黑質(zhì)致密部合成與運輸多巴胺的細胞受損害。含多巴胺的終末與紋體有棘神經(jīng)元的樹(shù)突或樹(shù)突棘形成突觸，且其效果決定于D1與D2受體亞型。內在的膽堿能中間神經(jīng)元的軸突與紋體有棘神經(jīng)元的細胞與近端樹(shù)突區形成對稱(chēng)性軸突，它們能調控紋體黑質(zhì)的投射。多巴胺可抑制紋體內乙酰膽堿的釋放，而在另一方面乙酰膽堿或乙酰膽堿類(lèi)藥物能加強紋體內有棘神經(jīng)元的GABA釋放。在震顫麻痹，黑質(zhì)多巴胺細胞的傷失，引起乙酰膽堿的釋放，導致多巴胺與乙酰膽堿之間的不平衡，才出現一系列的癥狀。因此在臨床上應用左旋多巴（L－Dopa）即多巴胺前體治療震顫麻痹有一定的療效。左旋多巴能通過(guò)血腦屏障以補腦中所喪失的多巴胺，重建紋體的抑制功能。或給予抗乙酰膽堿的藥物（如顛茄生物堿或安坦等）以抑制乙酰膽堿的興奮作用，對癥狀的緩解也有效。已有一些臨床和動(dòng)物實(shí)驗資料表明，震顫麻痹患者紋體內5一羥色胺（5－HT）的含量亦下降，應用5一羥色胺酸（5－HT前體）來(lái)治療，可以改善靜止性震顫，但不能緩解肌肉僵直與動(dòng)作緩慢等癥狀。

      慢性進(jìn)行性舞蹈病（HD）主要侵犯大腦皮質(zhì)和紋體，尾狀核與殼核受累最嚴重。尾核皺縮并發(fā)生脫髓鞘情況，且常伴有明顯的膠質(zhì)細胞增生。尾核頭部因嚴重的萎縮，導致側腦室前角下外側緣變成扁平或凹陷，尾狀核形狀的如此明顯變化，作CT檢查時(shí)，可明確辨認。大腦皮質(zhì)（特別是額葉）也有嚴重損害，其突出的變化是皮質(zhì)萎縮，特別涉及第3、5和6層的錐體細胞和梭形細胞喪失及反應性膠質(zhì)細胞增生。在死于HD的病人腦中，顯示紋體神經(jīng)元GABA（抑制性遞質(zhì)）含量降低，谷氨酰脫竣酶（GAD）、GABA的合成酶活性降低。顯示乙酰膽堿神經(jīng)元的膽堿乙酰轉移酶（ChAT）的活性也下降，在這些相同的病人中酪氨酰羥化酶（TH）及多巴胺的濃度在紋體中正常。這樣引起GABA與多巴胺在紋體內的不平衡。多巴胺又抑制乙酷膽堿的釋放，乙酰膽堿本來(lái)可促進(jìn)GABA的釋放，這樣更導致了GABA的缺乏。患HD的病人GABA不足，可引起多動(dòng)癥。若大量L－Dopa給予震顫麻痹病人，可能引起舞蹈病樣運動(dòng)。L－Dopa亦傾向于加重HD病人的舞蹈樣動(dòng)作。臨床上試用GABA及乙酰膽堿激動(dòng)劑都未見(jiàn)效，給予耗竭兒茶酚胺（CA）的藥物如利血平，或DA受體拮抗劑的藥物如氯丙嗪及氟**醇，對改善舞蹈病的功能障礙較有效。故正常多巴胺的存在與GABA及ACh有效性的降低，可能是慢性進(jìn)行性舞蹈病的藥理學(xué)關(guān)鍵。癡呆則與大腦皮質(zhì)病變有關(guān)。
     手足徐動(dòng)癥常為先天性，出生后不久即起病。病理特點(diǎn)是基底核特別是尾狀核與殼核呈大理石樣變性。半身手足徐動(dòng)癥可能在偏癱后產(chǎn)生。由于腦血管的損傷破壞了一部分內囊與紋狀體所致。半身手足徐動(dòng)癥的活動(dòng)出現在損傷的對側。

     半身舞蹈癥是局限于底丘腦核或與它聯(lián)系纖維小的損傷，常常是血管性的，主要出現在老年高血壓患者。損傷的對側上、下肢同時(shí)出現投擲樣不自主運動(dòng)，癥狀是突然出現的。以往認為底丘腦核對蒼白球起抑制作用，故底丘腦核損傷起去抑制作用于蒼白球而引起半身舞蹈癥。現在根據生理和免疫組化方法顯示，底丘腦核的傳出是興奮性的，有比較復雜的神經(jīng)機制。但其病變機制尚待研究。
      近期用神經(jīng)毒素M**（1-甲基-4-甲基-1、2、3、6-四氫毗啶），此為鹽酰哌替啶（鎮定藥）的類(lèi)似物，當給予靜注2．5％－3％濃度時(shí)，在非人靈長(cháng)類(lèi)可產(chǎn)生一個(gè)慢性典型的震顫麻痹癥。在猴主要損傷在黑質(zhì)致密部腹層的色素細胞存在處，較少影響于背層及腹側被蓋區（VTA）處色素細胞。有趣的是存在酪氨酰羥化酶（TH）與鈣結合蛋白（albindin D－28k）的細胞較少?lài)乐赜绊懀诵行宰兓瘏柡Φ氖菃渭兒野滨Ａu化酶的細胞。此實(shí)驗性震顫麻痹模型的建立，可為闡明關(guān)于動(dòng)作過(guò)少（與運動(dòng)過(guò)多）不正常的一些病理生理機制提供依據，也為進(jìn)一步研究治療此病的更有效途徑作貢獻。
     在DA-紋體投射存在時(shí)，對直接環(huán)路和間接環(huán)路兩者起調節作用后，最后由大腦皮質(zhì)運動(dòng)區發(fā)出指令到腦干和脊髓產(chǎn)生適當的運動(dòng)活動(dòng)。

    當DA缺乏時(shí)，間接環(huán)路起作用，存在GABA－GABA兩個(gè)抑制神經(jīng)元，產(chǎn)生去抑制于底丘腦核，促使蒼白球內側份興奮增加，隨之抑制丘腦神經(jīng)元的活動(dòng)，最終使皮質(zhì)運動(dòng)神經(jīng)元呈顯著(zhù)的興奮性下降，涉及發(fā)動(dòng)與執行運動(dòng)。臨床上引起運動(dòng)不能或運動(dòng)過(guò)緩。

 

1．觸覺(jué)認識不能：主要指實(shí)體覺(jué)消失(astereognosis)。病人雖然觸覺(jué)、痛溫覺(jué)等各種基本感覺(jué)正常，但不能通過(guò)用手觸摸而認識該物，最熟習的物件如鋼筆，火柴盒都摸不出來(lái)。注意此征與命名性失語(yǔ)不同，后者雖令其睜眼視物仍不能記起該徹名稱(chēng)，前者如令其看見(jiàn)，則立刻能夠認識。

觸覺(jué)認識不能一般說(shuō)是由于后中央回稍后部與上肢投射區有關(guān)的部位病變的結果，尤其是頂上小葉。此征僅發(fā)生于病灶對側的手，雙側病變才能致雙手實(shí)體覺(jué)消失。

兩點(diǎn)辨別覺(jué)障礙，也屬于觸覺(jué)認識不能。

2．視覺(jué)認識不能：在優(yōu)勢半球或兩側半球18區病變時(shí)，病人雖不盲，但動(dòng)作很象盲人。他雖然能避開(kāi)路上的障礙，但幾乎需對每一個(gè)東西都摸一摸，聽(tīng)一聽(tīng)，嗅一嗅，否則便不能認識。如果19區同時(shí)病變，病人將比盲人更困難，他將不能認識自己的家舍和環(huán)境，失去定向能力。視覺(jué)認識不能者見(jiàn)到東西就得問(wèn)“這是什么?”，病人可能訴說(shuō)：“我象瞎了一樣，但我沒(méi)瞎，我能看見(jiàn)我周?chē)臇|西”。

作為言語(yǔ)機能一部分的閱讀不能(失讀癥)，也屬于視覺(jué)認識才能。

3．聽(tīng)覺(jué)認識不能：聽(tīng)覺(jué)認識是在個(gè)體生活過(guò)程中已經(jīng)驗獲得的，根據每一物體所特有的聲音來(lái)辨別它們。例如，能根據喇叭聲和引擎聲響知道是汽車(chē)，根據汽笛聲知道是火車(chē)，根據嗓音而辨別是那個(gè)人。  
人的聽(tīng)覺(jué)的高級分析綜合(認識)在顳葉的顳上回，外側裂深處的顳橫回進(jìn)行。不過(guò)，人的聽(tīng)覺(jué)辨別能力達到了高度完善。聽(tīng)覺(jué)認識不能者極其少見(jiàn)。看來(lái)它的發(fā)生必須有廣泛的、甚至兩側的病變。感覺(jué)性失語(yǔ)屬于聽(tīng)覺(jué)認識不能的一種表現。

(1)感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區(又名Wernicke區)：在優(yōu)勢半球顳葉，位于顳上回后部(42區)，鄰近于聽(tīng)覺(jué)皮層代表區(41區)。顯然，這是聽(tīng)覺(jué)分析機能進(jìn)一步發(fā)展的結果。人類(lèi)借助于感覺(jué)言語(yǔ)中樞區對有聲言語(yǔ)進(jìn)行分析綜合，并將其成分同外在表象、物體和概念對照。無(wú)論在種族進(jìn)化上或在個(gè)體發(fā)展上，這個(gè)區域都是發(fā)展較早的一個(gè)言語(yǔ)機能的基本區域。在小兒，也是聽(tīng)懂說(shuō)話(huà)的機能較其他言語(yǔ)機能出現得早。因為它是一個(gè)基本的或主要的言語(yǔ)機能區，在這個(gè)區域受到損害而發(fā)生感覺(jué)性言語(yǔ)障礙時(shí)，其他言語(yǔ)機能也往往同時(shí)受到障礙。感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區產(chǎn)生病灶時(shí)，發(fā)生感覺(jué)性失語(yǔ)，病人不能聽(tīng)懂別人講話(huà)(言語(yǔ)認識不能)，同時(shí)有言語(yǔ)錯亂（paraphasia）。 
   (2)運動(dòng)性言語(yǔ)中樞區(又名Broca區)：位于優(yōu)勢半球額葉的額下回后部(44區)。在兒童期是在聽(tīng)懂言語(yǔ)之后，才逐步構成自己的口語(yǔ)，按照一定的次序和結合發(fā)出各個(gè)音節，組成詞匯，再按一定的次序結合成句，以表達思想。運動(dòng)性言語(yǔ)機能是在兒童期，通過(guò)多次反復模仿，根據條件反射的原則形成的。人在說(shuō)話(huà)的時(shí)候，借助于感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區控制自己的言語(yǔ)。運動(dòng)性言語(yǔ)自然是屬于運用機能之一。說(shuō)話(huà)時(shí)需要的舌、唇和聲帶的運動(dòng)，是借助運動(dòng)性言語(yǔ)中樞區旁邊的前中央回下部而實(shí)現的。從這里發(fā)出運動(dòng)投射徑路，到達司有聲言語(yǔ)的肌肉。運動(dòng)性言語(yǔ)中樞區發(fā)生病灶時(shí)，引起運動(dòng)性失語(yǔ)(口語(yǔ)運用不能)。典型病例，病人能聽(tīng)懂別人說(shuō)話(huà)，自己不能說(shuō)話(huà)，但發(fā)出的單詞音基本正常。病人可以說(shuō)是只有詞沒(méi)有句，因而不能表達思想。

(3)閱讀中樞區，位于優(yōu)勢半球頂葉角回中(39區)。這是一個(gè)認識機能區。人們通過(guò)它認識字和詞句，字是聲音的條件信號，而字的一定組合則成為詞或句。閱讀機能是通過(guò)視覺(jué)而實(shí)現的，因而它位于枕葉的視覺(jué)中樞附近(39區與19區緊緊毗連)。在兒童的言語(yǔ)發(fā)生順序在口語(yǔ)形成之后，才逐漸發(fā)生閱讀功能。廣義地講，它也是感覺(jué)性言語(yǔ)中樞的一部分，閱讀中樞區損害產(chǎn)生失讀癥。

(4)書(shū)寫(xiě)中樞區：位于優(yōu)勢半球額中回后部（8與9區后部）。習用右手的人，此區在左半球，位于頭，眼轉動(dòng)與手運動(dòng)的投射區內。這顯然是因為書(shū)寫(xiě)過(guò)程中眼睛要隨字行而移動(dòng)，又需右手書(shū)寫(xiě)之故。因而，同樣可以認為書(shū)寫(xiě)中樞區是運動(dòng)性言語(yǔ)中樞區的一部分。書(shū)寫(xiě)是一種復雜的運用機能，在兒童發(fā)育過(guò)程中最后出現，書(shū)寫(xiě)語(yǔ)言就是寫(xiě)出和聲音相當的條件符號(字)，再按一定的結合方式組成詞和句；書(shū)寫(xiě)中樞區損害時(shí)發(fā)生書(shū)寫(xiě)能力喪失，稱(chēng)為書(shū)寫(xiě)不能癥(失寫(xiě)癥)。自然，只在識字的人才有閱讀和書(shū)寫(xiě)中樞區的形成。

(5)言語(yǔ)形成區：約在顳葉后部，感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區(42區)之后方。主要是37區，可能要包括42區與39區(角回)之間的21區與22區后部。這個(gè)區在感覺(jué)性言語(yǔ)中樞區與書(shū)寫(xiě)中樞區之間，小兒期通過(guò)對物體的反復觀(guān)察和認識(學(xué)習)，在這里建立物體與其名稱(chēng)的聯(lián)系，因而基本上也是感覺(jué)性言語(yǔ)機能區。此區損傷，產(chǎn)生健忘性失語(yǔ)或命名性失語(yǔ)。

因而可以概括地認為，中央溝以前為運動(dòng)性言語(yǔ)機能區，中央溝以后則為感覺(jué)性言語(yǔ)機能區。對不易細分的病例，可概略地將以運動(dòng)性失語(yǔ)為主的病變定位于中央溝以前，將以感覺(jué)性失語(yǔ)為主的定位于中央溝之后。