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影像綜合征之19個(gè)神經(jīng)外科的綜合征,

2018-06-09 11:07 閱讀:2373 來(lái)源:新鄉醫學(xué)影像診斷中心微信平臺 作者:南*雪 責任編輯:南山雪
[導讀]

    1.Foster-kennedy syndrome:額葉底面腫瘤(常見(jiàn)于嗅溝腦膜瘤)可出現同側嗅覺(jué)缺失和視神經(jīng)萎縮,對側視**水腫,稱(chēng)為福斯特-肯尼迪綜合征。

    2.Gerstmann syndrome:古茨曼綜合征。為優(yōu)勢半球角回損害所致,主要表現有:計算不能(失算癥)、手指失認、左右辨別不能(左右失認癥)、書(shū)寫(xiě)不能(失寫(xiě)癥),有時(shí)伴失讀。

    3. Parinaud syndrome:帕里諾綜合征。又稱(chēng)上丘腦綜合征,中腦頂蓋綜合征,或者上仰視性麻痹綜合征。由上丘腦病變(多為松果體腫瘤壓迫中腦四疊體)而導致的眼球垂直同向運動(dòng)障礙,向上凝視麻痹、瞳孔對光反射消失(上丘受損);神經(jīng)性聾(下丘受損);小腦性共濟失調(結合臂受損)。癥狀多為雙側。

    4. Wallenberg syndrome:瓦倫貝格綜合征,又稱(chēng)為延髓背外側綜合征。常見(jiàn)的原因為小腦后下動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈或外側延髓動(dòng)脈缺血性損害。表現為:1.眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害);2.病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓,表現為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害);3.病灶側共濟失調(繩狀體損害);4.霍納綜合征(交感神經(jīng)下行纖維損害);5.交叉性偏身感覺(jué)障礙,即同側面部痛、溫覺(jué)缺失(三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害),對側偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失(脊髓丘腦側束損害)。

    5. Horner syndrome:霍納綜合征。頸交感神經(jīng)麻痹綜合征是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞,引起患側瞳孔縮小、眼球內陷、上瞼下垂及患側面部無(wú)汗的綜合征。據受損部位可分為中樞性障礙、節前障礙及節后障礙的損害。

    6.CushingⅠsyndrome:橋小腦角綜合征,(1)病變部位:腦橋小腦角。(2)常見(jiàn)病因:聽(tīng)神經(jīng)瘤、膽脂瘤、膠質(zhì)瘤、橋小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜囊腫、結核性腦膜炎、血管畸形和動(dòng)脈瘤。(3)受累顱神經(jīng):Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ,有時(shí)伴Ⅵ,Ⅸ,Ⅹ。(4)臨床表現:持續性耳鳴、眩暈、眼球震顫和平衡功能障礙;病側周?chē)悦姘c;面部感覺(jué)缺失、疼痛、同側角膜反射減弱和消失;可有顱高壓癥狀,同側小腦性共濟失調及對側輕偏癱和偏身感覺(jué)障礙,及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累癥狀。

    7.locked-in syndrome:閉鎖綜合征。即去傳出狀態(tài),系腦橋基底部病變所致。主要見(jiàn)于腦干的血管病變,多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側閉塞,導致腦橋基底部雙側梗塞所致。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統無(wú)損害,因此意識保持清醒,對語(yǔ)言的理解無(wú)障礙,由于其動(dòng)眼神經(jīng)與滑車(chē)神經(jīng)的功能保留,故能以眼球上下示意與周?chē)沫h(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害,雙側皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷,外展神經(jīng)核以下運動(dòng)性傳出功能喪失,患者表現為不能講話(huà),有眼球水平運動(dòng)障礙,雙側面癱,舌、咽及構音、吞咽運動(dòng)均有障礙,不能轉頸聳肩,四肢全癱,可有雙側病理反射。因此雖然意識清楚,但因身體不能動(dòng),不能言語(yǔ),常被誤認為昏迷。腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識障礙相區別。

    8.Brown-Séquard syndrome:布朗-塞卡爾綜合征,脊髓半切綜合征。指由于外部的壓迫和脊髓內部的病變等原因引起的脊髓病損,導致病損平面以下同側肢體上運動(dòng)神經(jīng)元癱,深感覺(jué)消失,精細觸覺(jué)障礙,血管舒縮功能障礙,對側肢體痛溫覺(jué)消失,雙側觸覺(jué)保留的臨床綜合征,主要發(fā)生于頸椎。由于后角細胞發(fā)出的纖維先在同側上升2-3個(gè)階段后再經(jīng)白質(zhì)前連合交叉至對側組成脊髓丘腦側束,故對側痛溫覺(jué)感覺(jué)障礙平面較脊髓損害階段水平低。

    9.anterior spinal arteria syndrome:脊髓前動(dòng)脈綜合征,又稱(chēng)脊髓前2/3綜合征,Beck 綜合征、Davison 綜合征、脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征等。脊髓前動(dòng)脈**脊髓腹側2/3,易發(fā)生缺血性病變,以中胸段及下胸段多見(jiàn)。表現為突然起病的病損平面相應部位神經(jīng)根性疼痛,并在數小時(shí)至數日內發(fā)展至頂峰,出現病變平面以下的肢體癱瘓、病損以下痛、溫覺(jué)缺失而位置震動(dòng)覺(jué)存在(分離性感覺(jué)障礙)及直腸膀胱功能障礙。

    10. posterior spinal artery syndrome:脊髓后動(dòng)脈綜合征。系**脊髓后1/3區域的脊髓后動(dòng)脈閉塞。表現為急性根痛,病變水平以下的深感覺(jué)障礙及感覺(jué)性共濟失調,痛溫覺(jué)及肌力相對保存,膀朧直腸功能不受累或輕度障礙。

    11.Central spinal artery syndrome:脊髓中央動(dòng)脈綜合征。脊髓缺血性疾病,表現為病變水平相應階段的下運動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,肌張力減低,肌萎縮,多無(wú)椎體束損害和感覺(jué)障礙。

    12.decorticated syndrome;apallic syndrome:去皮質(zhì)綜合征。多見(jiàn)于缺氧性腦病引起雙側大腦皮質(zhì)廣泛損害而導致的皮質(zhì)功能減退或喪失,皮質(zhì)下功能保存。患者表現為意識喪失,覺(jué)醒-睡眠周期保持(腦干上行網(wǎng)狀激活系統未受損),能無(wú)意識睜閉眼,光反射、角膜反射存在,可無(wú)意識的咀嚼和吞咽,貌似清醒,但對外界**無(wú)意識反應,無(wú)自發(fā)言語(yǔ)及有目的動(dòng)作,呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮質(zhì)強直姿勢,常有病理征。

    13. Korsakoff syndrome:科薩科夫綜合征,又稱(chēng)健忘綜合征,為一種大腦缺乏硫胺(維生素B1)而引起的精神障礙。表現為選擇性的認知功能障礙,包括近事遺忘(順、逆行性遺忘)、時(shí)間及空間定向障礙(尤以時(shí)間定向障礙為主)。明顯而持久的記憶廣度下降,包括近記憶極度喪失、時(shí)間判斷障礙、錯構及虛構。多由韋尼克腦病發(fā)展而來(lái),也見(jiàn)于慢性酒精中毒及顱腦外傷。

    14.Around the lateral fissure aphasia syndrome:外側裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征。共同特點(diǎn)為口語(yǔ)復述困難。病灶部位在優(yōu)勢半球外側裂附近。 包括:Broca失語(yǔ)、感覺(jué)性失語(yǔ)(Wernicke失語(yǔ))及傳導性失語(yǔ)3種。

    15.FoixⅠsyndrome:海綿竇綜合征,垂體蝶骨綜合征。由于海綿竇外側壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內動(dòng)脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1、2支)顱神經(jīng)麻痹。出現瞳孔散大、光反射消失、眼瞼下垂、復視、眼球各方運動(dòng)受限或固定、三叉神經(jīng)第1、2支分布區痛覺(jué)減退、角膜反射消失等。病變累及一側或兩側海綿竇。急性起病,可有發(fā)熱頭痛、惡心嘔吐、意識障礙等感染中毒癥狀。眼眶靜脈回流障礙可致眶周、眼瞼、結膜水腫和眼球突出。

    16. Rochon-Duvigneaud syndrome:眶上裂綜合征。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)及第Ⅴ顱神經(jīng)的眼支、眼上靜脈、腦膜中動(dòng)脈的眶支和交感神經(jīng)等穿過(guò)眶上裂。炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變累及眶內上述結構可引起相應顱神經(jīng)麻痹,在臨床上表現為眼外肌和眼內肌部分或完全麻痹,上瞼部分或完全下垂,角膜反射遲鈍或消失,上瞼及前額皮膚知覺(jué)減退或消失,可出現同側Horner征。眼底檢查視神經(jīng)**可以正常或充血,視網(wǎng)膜靜脈充血。

    17. Rollet syndrome:眶尖綜合征。位于眶尖部的炎癥、外傷、腫瘤或異物可損害視神經(jīng)和經(jīng)過(guò)眶上裂的神經(jīng)血管Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(1),出現眶尖綜合征。表現為:眼球活動(dòng)受限,復視,上瞼下垂;三叉神經(jīng)支配區感覺(jué)過(guò)敏、減退;視力下降,視神經(jīng)萎縮,周邊視野缺損。

30.Gradenigo syndrome:格拉代尼戈綜合征,即巖尖綜合征。為顳部巖骨尖端炎癥、腫瘤、骨折、出血等病變引起Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)受累。臨床表現為:眼球內斜視和復視;同側眼支區域及顏面部疼痛或麻木,并有感覺(jué)減退;可有腦膜炎癥狀、體征。

    18. Sturge-Weber syndrome:斯特奇-韋伯綜合征,又稱(chēng)腦面血管瘤病。本病特征: 一側顏面部三叉神經(jīng)分布區不規則血管痣;對側偏癱;偏身萎縮;癲癇(點(diǎn)頭樣小發(fā)作,局限性抽搐);智力發(fā)育障礙;青光眼;頭顱平片可見(jiàn)顱內有病理性鈣化斑。本病顏面血管瘤可同時(shí)合并腦膜或腦內血管畸形。

    19.Dandy-Walker syndrome:丹迪-沃克綜合征,第四腦室孔閉塞綜合征(非交通性腦積水)。Dandy-Walker畸形多于生后6個(gè)月內出現腦積水和顱壓增高,亦可伴有小腦性共濟失調和顱神經(jīng)麻痹。后天梗阻性多見(jiàn)于顱后窩腫瘤,表現為進(jìn)行性顱壓增高、小腦性共濟失調和顱神經(jīng)損害癥狀。CT可見(jiàn)第四腦室以上腦室系統對稱(chēng)性擴大、腦水腫和顱后窩占位征象。



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