低血鉀型周期性麻痹與遺傳因素有關(guān),故又稱(chēng)為家族性周期性麻痹。為常染色體顯性遺傳,而我國則以散發(fā)病例多見(jiàn)。
臨床表現:
1、任何年齡均可發(fā)病,以20—40歲的青壯年期發(fā)病居多,男性多于女性,隨年齡增長(cháng)而發(fā)病次數減少。
2、誘發(fā)因素包括過(guò)度勞累、劇烈運動(dòng)、飽餐(尤其是過(guò)量進(jìn)食碳水化合物)、寒冷、感染、創(chuàng )傷、情緒激動(dòng)、焦慮和月經(jīng)等。一般多易于在飽餐后或劇烈運動(dòng)后的休息中發(fā)病。發(fā)作前可有肢體酸脹、疼痛或麻木感、煩渴、多汗、少尿、面色潮紅、嗜睡、惡心和恐懼等前驅癥狀。有人提出此時(shí)如稍加活動(dòng)有可能抑制其發(fā)作。
3、一般在夜間入睡后或清晨醒來(lái)時(shí)發(fā)現麻痹,表現為四肢軟癱,肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始,后延及雙上肢,兩側對稱(chēng),以近端較重。肌張力減低,腱反射減弱或消失。患者神志清楚,構音正常,頭面部肌肉很少受累,眼球運動(dòng)也不受影響。尿便功能正常,但嚴重病例可累及呼吸肌而造成死亡。發(fā)作期間部分病例可有心律緩慢、室性早搏和血壓增高等。發(fā)作一般持續6—24小時(shí),或1—2天,個(gè)別病例可長(cháng)達1周。肌無(wú)力往往先從最早出現癱瘓的肌肉開(kāi)始恢復。發(fā)作間期一切正常。發(fā)作頻率不等,可為數周或數月一次,個(gè)別病例發(fā)作非常頻繁,也有數年一次或終生僅發(fā)作一次者。部分患者當肌力恢復時(shí)可伴有多尿、大汗及麻痹肌肉酸痛及僵硬。臨床需與甲亢性周期性麻痹鑒別。
4、發(fā)作期血清鉀常常低于3.5mmol/L以下,最低可達1—2 mmol/L,尿鉀也減少。心電圖可呈典型低鉀性改變,U波出現,T波平坦,P—R間期、Q—T間期延長(cháng),S—T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失,嚴重者電刺激無(wú)反應。
治療:
1、發(fā)作時(shí)可給予10%氯化鉀溶液20—40ml,隔2—4小時(shí)可重復給藥,每日總量可為10g,病情好轉后逐漸減量,一般不用靜脈給藥,以免發(fā)生高血鉀而造成危險。重癥病例可用氯化鉀靜脈滴注與氯化鉀口服合用。
2、預防發(fā)作應避免過(guò)勞、飽餐、寒冷和感染等各種誘發(fā)因素。如發(fā)作頻繁者可口服10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀溶液10ml,Tid。首選的預防藥物為乙酰唑胺250mg口服,Tid;和/或腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇對抗劑螺旋內酯固醇200mg,Bid;雙氫克尿塞500mg/d,分次口服。氨苯喋啶或地塞米松也可用作預防用藥。
3、患者最好采取高鉀低鈉飲食。
4、對甲亢型周期性麻痹應積極治療甲亢,可預防發(fā)作。
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