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 IgA腎病是以腎小球系膜區IgA沉積為特征的腎小球腎炎。IgA腎病分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)，原發(fā)性IgA腎病是世界上最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，在我國約占腎活檢患者的30％～40％，占腎活檢診斷的原發(fā)性腎小球疾病的45％左右。IgA腎病的發(fā)病有一定的年齡、性別、種族和地區差異，青壯年多見(jiàn)。IgA腎病是一種進(jìn)展性疾病，只有5％～30％的IgA腎病患者尿檢異常能完全緩解，大多數患者呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。起病后每10年約有20％發(fā)展到終末期腎病(ESRD)。IgA腎病是我國終末期腎病的首要原因。IgA腎病進(jìn)展的危險因素主要有腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化、高血壓、大量蛋白尿和腎功能減退。  

原發(fā)性IgA腎病的病因尚未完全闡明。繼發(fā)性IgA腎病的常見(jiàn)原發(fā)病包括過(guò)敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系統性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、混合性結締組織疾病、結節性多動(dòng)脈炎、結節性紅斑、銀屑病、潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腫瘤、艾滋病等。本文主要敘述原發(fā)性IgA腎病。 

IgA腎病在臨床上可以表現為孤立性血尿、反復發(fā)作性肉眼血尿、無(wú)癥狀血尿和蛋白尿，也可合并水腫、高血壓、腎功能減退，表現為腎炎綜合征或腎病綜合征。

反復發(fā)作性肉眼血尿，多在黏膜或皮膚感染后數小時(shí)或數日出現，感染控制后肉眼血尿減輕或消失。肉眼血尿期間，多數沒(méi)有明顯的自覺(jué)癥狀，偶有腰酸脹痛感。肉眼血尿間歇期間很少出現大量蛋白尿和高血壓，病程常有自限性，多數患者預后較好，腎功能多能長(cháng)時(shí)間保持穩定。

無(wú)癥狀性尿檢異常，包括單純無(wú)癥狀鏡下血尿和持續性鏡下血尿伴輕至中度蛋白尿(尿蛋白<3.5g／24h)。多數患者起病隱匿，起病時(shí)多無(wú)高血壓及腎功能不全等臨床表現。部分患者病情可進(jìn)展，出現腎功能減退。

IgA腎病也可表現為持續性大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g／24h)，甚至腎病綜合征。如果大量蛋白尿的IgA腎病合并明顯血尿、高血壓、腎功能減退，提示病情易進(jìn)展。如果腎功能快速進(jìn)行性惡化，同時(shí)合并明顯血尿和大量蛋白尿，則要考慮細胞性新月體形成和毛細血管袢壞死，應爭取盡快行腎活檢以明確診斷。

高血壓是IgA腎病的常見(jiàn)表現之一。在IgA腎病腎活檢明確診斷時(shí)，約有40％的患者有高血壓。隨著(zhù)病程延長(cháng)和病情加重，高血壓發(fā)生率增加。合并高血壓患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和腎功能不全以及高尿酸血癥。少數患者表現為惡性高血壓，腎功能快速進(jìn)行性惡化。

部分患者就診時(shí)已達到終末期腎病階段，除表現蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外，還合并慢性腎功能不全的其他表現，如貧血、夜尿增多等，血肌酐多在442μmol／L以上，B超顯示腎臟縮小、雙腎實(shí)質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清。很多患者已失去腎活檢的機會(huì )。   

IgA腎病的尿紅細胞多為畸形的紅細胞，尤其是出現芽孢狀或棘形紅細胞，對診斷有較大的價(jià)值。但肉眼血尿明顯時(shí)，尿中正常形態(tài)紅細胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多見(jiàn)，為非選擇性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。腎功能不全的患者，血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是腎功能正常的IgA腎病患者，也有部分血尿酸升高。

1. IgA腎病的臨床診斷線(xiàn)索 盡管IgA腎病的臨床表現和實(shí)驗室檢查缺乏特征性的改變，但如果出現已下表現，應懷疑IgA腎病：①在上呼吸道感染或扁桃體炎發(fā)作的同時(shí)或短期內出現肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或減輕；典型的畸形紅細胞尿，伴或不伴蛋白尿；③血清IgA值增高。

2. IgA腎病的病理診斷

(1) 光鏡所見(jiàn)：腎小球系膜病變是IgA腎病基本的組織學(xué)改變，表現為系膜增生和系膜基質(zhì)增多。典型的IgA腎病PAS染色時(shí)可見(jiàn)系膜區、旁系膜區圓拱狀的深染物質(zhì)。Masson三色染色上述部位則可見(jiàn)嗜復紅物沉積。IgA腎病的組織學(xué)改變多種多樣，從腎小球基本正常，到彌漫系膜增生性病變、新月體形成以及局灶、階段硬化性病變。病變類(lèi)型與疾病的臨床表現、病程有一定關(guān)系。

 (2) 免疫病理改變：是診斷IgA腎病必需的檢查，主要表現為以IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區呈團塊狀或顆粒狀彌漫沉積，可伴有IgG和IgM的沉積。絕大多數病例合并C3的沉積，并與IgA的分布一致。出現C4、C1q沉積要注意除外繼發(fā)性因素。

 (3)電鏡所見(jiàn)：腎小球系膜區、旁系膜區見(jiàn)電子致密物沉積，有的呈圓拱狀，少數病例腎小球內皮下亦見(jiàn)階段性電子致密物，基膜上皮側一般無(wú)電子致密物沉積。少數患者腎小球毛細血管袢可見(jiàn)階段性基膜厚薄不一或基膜階段分層、系膜插入。

IgA腎病組織形態(tài)學(xué)病變程度的判斷，最新發(fā)表的牛津IgA腎病分類(lèi)，重點(diǎn)關(guān)注系膜細胞增生、階段性腎小球硬化、毛細血管內細胞增生、腎小管萎縮／質(zhì)纖維化的程度。臨床上通常采用的病理分級包括Lee分級和Haas分級，均根據病變的嚴重程度和病變的類(lèi)型，由輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V級，但內涵不完全一樣，不能混合使用。

3．IgA腎病的鑒別診斷 原發(fā)性和繼發(fā)性IgA腎病的鑒別主要依靠病史和輔助檢查。一般情況下，腎臟免疫病理表現為腎小球系膜區有IgA沉積的疾病，只要有繼發(fā)因素存在，首先考慮繼發(fā)性IgA腎病，尤其是IgA的沉積是局灶或階段性的或不很明顯以及組織病理表現的程度和類(lèi)型很不均一時(shí)，更應考慮繼發(fā)性IgA腎病。

由于IgA腎病主要表現為無(wú)痛性的鏡下血尿和肉眼血尿，因此IgA腎病在臨床上需要與主要表現為血尿的其他疾病鑒別，如Alport綜合征、薄基膜腎病、左腎靜脈壓迫綜合征、惡性腫瘤、尿路感染等。

原發(fā)性IgA腎病與非IgA系膜增生性腎炎等其他增生性腎小球疾病的鑒別有時(shí)較困難，需要腎活檢病理檢查才能明確診斷。

根據不同的臨床表現及病理改變決定治療方案。處理原則：①防止感染；②控制血壓；③減少蛋白尿；④保護腎功能；⑤避免勞累、脫水和腎毒性藥物的使用；⑥定期復查。常用的治療方法包括：血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)，血管緊張素受體拮抗劑(ARB)，糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑，抗血小板聚集、抗凝及促纖溶藥，中藥的應用以及扁桃體摘除。歐美國家部分學(xué)者推薦使用魚(yú)油，但由于其療效不確切，國內少用。

1．反復發(fā)作性肉眼血尿的治療 對于扁桃體感染或其他感染后反復出現肉眼血尿或尿檢異常加重的患者，應積極控制感染，建議行扁桃體摘除。回顧性研究顯示，扁桃體摘除可以降低部分患者的蛋白尿、血尿和終末期腎衰竭的發(fā)生率。

2．無(wú)癥狀性尿檢異常的治療對于血壓正常、腎功能正常、單純性鏡下血尿、病理改變輕微的IgA腎病患者，不需要特殊治療，但需要定期復查。對于有扁桃體腫大或扁桃體感染后尿檢異常加重的患者，可行扁桃體摘除。也可以根據患者血尿的程度，選用一些抗血小板聚集和活血化瘀的藥物。

對于血尿伴有尿蛋白0.5～1.0g／d的患者，扁桃體摘除、ACEI／ARB以及抗血小板聚集、抗凝促纖溶治療，有利于患者完全緩解。 

對于尿蛋白>1g／d的患者，不管血壓是否增高，首選ACEI或(和)ARB。要避免血壓降得過(guò)低、影響臟器供血。如果使用最大耐受劑量的ACEI和ARB，尿蛋白仍>1g／d，宜加用糖皮質(zhì)激素治療，可給予**0.6～1.0mg／(kg·d)，4～8周后酌情減量，總療程6～12個(gè)月。如激素反應不佳或有禁忌證，可應用免疫抑制劑治療。另外，激素和其他免疫抑制劑的應用，除了考慮尿蛋白量以外，還要考慮腎活檢病理改變。明顯的炎細胞浸潤、系膜細胞增生、細胞性新月體形成，是應用激素和其他免疫抑制劑的適應癥。

3．大量蛋白尿的治療 對于臨床表現為大量蛋白尿，病理表現為腎小球系膜細胞增生、球囊粘連、間質(zhì)炎細胞浸潤明顯的IgA腎病患者，需要腎上腺糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑、ACEI、ARB以及抗血小板聚集、抗凝、促纖溶的綜合治療。由于激素和其他免疫抑制劑具有一定的不良反應，因此要嚴格掌握使用的適應癥。

對于臨床表現為腎病綜合征、病理表現為輕微病變或微小病變的IgA腎病患者，按微小病變型腎病綜合征處理。

4．高血壓的治療 對于IgA腎病合并高血壓的患者，排除腎動(dòng)脈狹窄和嚴重腎衰竭后，首選ACEI或(和)ARB。如果降壓效果不好，可以加用長(cháng)效的鈣離子拮抗劑、利尿劑和β、α受體阻斷劑。

5．腎功能急劇惡化的治療 對于IgA腎病合并腎功能急劇惡化的患者，宜首先明確腎功能不全的原因，針對原因進(jìn)行治療。合并脫水、感染、腎毒性藥物所致的，補充容量，抗感染，停用可疑藥物。合并藥物所致急性間質(zhì)性腎炎的，除停用可疑藥物外，可用激素治療。合并惡性高血壓的，積極控制血壓。對于臨床表現明顯血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化，病理表現為明顯的腎小球系膜細胞增生、毛細血管袢壞死、細胞或纖維細胞新月體形成、彌漫性間質(zhì)炎細胞浸潤的IgA腎病患者；在沒(méi)有嚴重感染、活動(dòng)性消化道潰瘍出血等禁忌證的前提下，可給予甲潑尼龍沖擊治療，即靜脈滴注甲潑尼龍0.5～1.0g／d，連續3日。隨后給予常規劑量的腎上腺皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療。同時(shí)根據血壓和腎功能的改變，給予降壓治療和抗血小板聚集、抗凝、促纖溶治療。

6．終末期IgA腎病的治療 對于腎臟已縮小、絕大多數腎小球已球性硬化、血肌酐>442μmol／L的IgA腎病患者，給予慢性腎衰竭一體化治療，目的是延緩腎功能的惡化、防止并發(fā)癥、提高患者生活質(zhì)量、做好腎臟替代治療前的準備。重點(diǎn)是低蛋白飲食以減輕腎臟的負擔，同時(shí)給予足夠的熱卡和適當的必需氨基酸；適當飲水以保持足夠的尿量；盡可能將血壓控制在130／80mmHg以?xún)龋谎a充鐵劑、葉酸、維生素B₁₂和**以糾正貧血；適當補充碳酸氫鈉治療代謝性酸中毒；適當補充碳酸鈣和活性維生素D₃以糾正鈣磷代謝紊亂，防止繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。

由于IgA腎病的臨床表現和病理改變復雜多樣，因此治療的策略也應該是綜合的、個(gè)體化的，需要聯(lián)合不同的治療方法并隨病情的**適當進(jìn)行調整。