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免疫組化在成熟T細胞淋巴瘤鑒別診斷的應用-間變細胞型部分

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免疫組化在成熟T細胞淋巴瘤鑒別診斷的應用

——間變細胞型部分

T細胞抗體（CD2、CD3、CD5、CD7）陽(yáng)性、B細胞抗體陰性者；
可根據腫瘤細胞形態(tài)和發(fā)病部位分為：
間變細胞型、皮膚型（非間變細胞性）、結外型（非皮膚性）、結型四組。

間變細胞型包括：
ALK+ALCL、
ALK-ALCL、
成人T細胞白血病/淋巴瘤-間變大細胞型（ATLL）、
腸病相關(guān)T細胞淋巴瘤（EATL）、
原發(fā)皮膚CD30+T淋巴細胞增生性疾病（LPD，包括淋巴瘤樣丘疹病和原發(fā)皮膚間變大細胞淋巴瘤）。

推薦檢測CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其編碼的小RNA（EBV-EBER）鑒別之。
T細胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7陽(yáng)性，且B細胞抗原陰性

幾點(diǎn)說(shuō)明：
盡管《指南》提出了NHL的免疫表型診斷流程，但是其與目前的臨床實(shí)際需求尚有較大差距。假以時(shí)日，或許大部分NHL的臨床治療將會(huì )依據病理亞型逐漸特異化，但是這是一條漫漫長(cháng)路，需要臨床醫師和病理醫師共同求索。
本圖是一個(gè)大體的指南，結論應當基于個(gè)體情況并有可能不同；
不是所有的標記在每個(gè)案例中都需要進(jìn)行。
何謂間變細胞？
由未分化細胞構成的腫瘤，稱(chēng)為間變性腫瘤（anaplastictumor）。
間變愿意指“退性分化”，也就是去分化。
間變指的是惡性腫瘤細胞缺乏分化的狀態(tài)，異型性顯著(zhù)。腫瘤細胞具有明顯的多形性（pleomorphism），即瘤細胞彼此大小和形狀上有很大變異。 包括：腫瘤細胞的多形性、細胞核的多形性。
間變大細胞淋巴瘤
1982 年由Stein 首先在霍奇金病中發(fā)現Ki - 1(CD30) 陽(yáng)性細胞；
后來(lái)在部分非霍奇金淋巴瘤亦可見(jiàn)到。并將其稱(chēng)為Ki - 1 陽(yáng)性大細胞淋巴瘤。
但后來(lái)顯示CD30除了間變大細胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤外，在活化的大淋巴細胞和很多腫瘤上均可表達。
間變大細胞淋巴瘤
鏡下形態(tài)：
這類(lèi)腫瘤顯示多形性大細胞增殖，細胞體積大，與RS細胞相當。特有的副皮質(zhì)生長(cháng)類(lèi)型，局部壞死和顯著(zhù)的竇狀隙彌散或形成巢狀結構的病理學(xué)特征。在HE染色上呈灰藍色，胞漿豐富，細胞核多形性明顯，核大小不一，呈圓形或橢圓形，異形多樣。核仁明顯，常有多核巨細胞和R-S樣細胞出現瘤細胞排列緊密，呈緊密黏著(zhù)樣，低倍鏡下腫瘤組織主要特異性地聚集在淋巴結竇區。
間質(zhì)可見(jiàn)纖維化。腫瘤細胞間混雜炎性成分，比較多見(jiàn)的是組織細胞和漿細胞。也可有嗜酸粒細胞和多形核白細胞。
間變大細胞淋巴瘤
ALCL的確診最關(guān)鍵的還是依靠免疫表型，CD30 、LCA、表皮膜抗原EMA陽(yáng)性。而CD15 陰性， bcl-2在A(yíng)LK-ALCL中表達，而ALK+ALCL中不表達。
按照免疫表型，可以分為T(mén)細胞型和非T非B（裸核型）
B細胞來(lái)源的ALCL現在REAL和WHO已歸為彌漫大B細胞淋巴瘤的一個(gè)特殊類(lèi)型。
t（2；5）（p23；q35）。受累基因為ALK基因和NPM基因。NPM-ALK融合基因可以表達。

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